Пухлини середнього вуха
Пухлини середнього вуха - явище рідкісне, проте при їх виникненні зазвичай виникають значні проблеми, що стосуються як діагностики, так і лікування.
Доброякісні пухлини середнього вуха
Ці пухлини виникають дуже рідко. До них відносяться гломусна пухлина, гемангіома, фіброма та остеома. Деякі з цих пухлин можуть відрізнятися злоякісним перебігом.
Гломусна пухлина
Гломусна пухлина відноситься до одного з різновидів парагангліїв, що є скупченням гормонально-активних і рецепторних клітин, що мають загальне походження з клітинами вегетативної нервової системи. Незважаючи на те, що за морфологічними ознаками ця пухлина не відноситься до злоякісних утворень, вона при поширенні може становити суттєву небезпеку для сусідніх життєво важливих органів. Ця небезпека обумовлена тиском пухлини на навколишні тканини та їх резорбцію внаслідок дії токсичних речовин, що виділяються її поверхнею. Виникаючи в області цибулини яремної вени або судинного сплетення на мисі барабанної порожнини, пухлина може поширюватися в трьох напрямках (рис. 1), обумовлюючи виникнення трьох синдромів, відповідних кожному з представлених на малюнку напрямків.
Мал. 1.Напрями поширення гломусу яремного параганглія: А - вушне поширення (отіатрична форма); В - краніальне поширення (черепна форма); С - шийне поширення (шийна форма)
Клінічний перебіг. Гломусна пухлина вуха проявляється отиатричним синдромом: пульсуючий шум в одному вусі, що дме, синхронний з частотою пульсу і зникає при перетисканні загальної сонної артерії, прогресуюча одностороння приглухуватість змішаної форми. При проростанні у внутрішнє вуховестибулярні кризи, що завершуються виключенням вестибулярної та слухової функцій на однойменній стороні. Об'єктивно відзначаються ознаки наявності в барабанній порожнині судинної пухлини, яка просвічується через барабанну перетинку у вигляді червонувато-рожевого або синюшного утворення.
Подальший розвиток пухлини призводить до руйнування барабанної перетинки та виходу пухлини у зовнішній слуховий прохід. Тут пухлина визначається як червоно-синюшне утворення, що легко кровоточить при доторканні гудзиковим зондом (рис. 2).
Мал. 2.Тимпанальна параганглиома (по Томассіну Д. М.): 1 - гіперемія області промонторіуму, барабанна перетинка в нормі (скарги на односторонній пульсуючий шум у вусі); 2 - етап операції: у барабанній порожнині видно червоного кольору гломусна пухлина
При отоскопії або розтині барабанної порожнини виявляється синюшна пухлина м'ясистої консистенції, що займає більшу частину зовнішнього слухового проходу, щільна і кровоточива, пульсуюча і вросла в дефект задньої верхньої частини латеральної стінки надбарабанного простору, що «утопає» в обігріваних виділення. Пухлина через aditus ad antrum може проникати в клітинну систему соскоподібного відростка або, при поширенні допереду, - в слухову трубу і через неї в носоглотку, імітуючи первинну пухлину її.
Прогноз— від обережного до дуже серйозного залежно від часу діагностики, напряму росту пухлини, її розмірів та лікування. Рецидиви дуже часті.
Діагностикаскрутна лише на початкових стадіях захворювання, протепульсуючий шум, одна з найперших ознак гломусної пухлини середнього вуха, що виникає навіть до проникнення освіти в його порожнину, завжди повинен насторожувати лікаря. Значення вдіагностиці має оцінка послідовності ознак, що виникають: кондуктивна приглухуватість, порушення слуху, шийна псевдоаневризматична симптоматика, а також описана отоскопічна картина. Діагностичні методи доповнюються рентгенографією скроневих кісток у проекціях по Шюллеру, Стенверсу, Шосе II та III, при яких на рентгенограмах можуть візуалізуватися руйнування барабанної порожнини та надбарабанного простору, розширення рваного отвору та просвіту кісткової частини зовнішнього слухового. Найбільш ефективними методами променевої діагностики є КТ, МРТ та ангіографія.
Лікуваннявключає видалення пухлини і променеву терапію. Оперативне втручання має проводитися якомога раніше і в найширших межах. Перед видаленням пухлини проводять емболізацію судин, що живлять її, встановлюються методом ангіографії.
Гемангіома
Гемангіома середнього вуха характеризується розвитком ангіоматозних утворень із судин слизової оболонки та розповсюдженням їх на навколишні тканини. При тиску пухлини на медіальну стінку барабанної порожнини виникають порушення її цілості та ознаки перцептивної приглухуватості та вестибулярної дисфункції (запаморочення, спонтанний ністагм, вестибуловегетативні симптоми), нерідко – і параліч лицьового нерва. Вихід пухлини в область мостомозжечкового кута та бічної цистерни мозку веде до ураження нервів слухоліцевого пучка та каудальної групи.
Діагнозставлять на підставі клінічних ознак та даних отоскопії, при якій через витончену барабанну перетинку просвічує блідо-рожеве утворення. Для діагностики застосовні методи ангіографії, коли судинна фаза свідчить про розміри судин, що у освіті пухлини, а тканинна фаза — її поширеність.Цінність цього методу полягає в тому, що за його результатами можна планувати обсяг хірургічного втручання та прогнозувати його результат. Застосовуються також методи рентгенографії, КТ та МРТ.
Диференціювати гемангіому слід з гломусною пухлиною: відмінність полягає у відсутності при гемангіомі пульсуючого шуму у вусі, проростання пухлини в зовнішній слуховий прохід і наявності в ньому м'ясистих тканин, що кровоточать, і оторії.
Лікуваннявизначається поширеністю гемангіоми і включає різні методи: променева терапія, введення в пухлину склерозуючих засобів, руйнування пухлини термокоагуляцією або СО2-лазером, хірургічне лікування - перев'язка судин або тотальне вишкрібання пухлини. Останнє передбачає попередню перев'язку зовнішньої сонної артерії або емболізацію відповідних судин та накладання провізорної лігатури на загальну сонну артерію.
Прогнозпри нерозповсюджених гемангіомах зазвичай сприятливий. При великих гемангіомах, що поширюються єдиним блоком у напрямку мостомозжечкового кута, до основи черепа та основної кістки з ураженням її пазух, прогноз несприятливий.
Виникає в скелясто-соскоподібному масиві з ендосту осередку соскоподібного відростка або кортикального шару однієї з внутрішніх порожнин скроневої кістки. Коли пухлина виникає в області верхівки соскоподібного відростка, вона може досягати значних розмірів, заповнюючи майже всю ретроаурикулярну область. Шкірний покрив над пухлиною зазвичай не змінений або трохи гіперемований.
Клінічноостеоми соскоподібного відростка нічим не виявляються, лише при значних розмірах призводять до відстовбурчення вушної раковини. Іноді при стисканні входу в зовнішній слуховий прохід виникає зниження слуху. Привиникненні остеоми в барабанній порожнині вона чинить тиск на звукопровідний апарат та вікна вушного лабіринту. Це призводить до виникнення вушного шуму, зниження слуху, вестибулярних розладів. При поширенні остеоми в область цибулини яремної вени виникає пульсуючий шум у вусі дуючого характеру.
Діагностикупроводять за допомогою рентгенографії, при якій остеома візуалізується у вигляді тіні кісткової контрастності, округлої або овальної форми, з чітко окресленими межами (див. рис. 3,1). Пухлина не відмежована від кісткової тканини, з якої вона походить, а плавно переходить до неї (2). У випадках, коли пухлина розвивається у зовнішньому слуховому проході, на рентгенограмі виявляється звуження кісткового відділу, що визначається як екзостоз.
Мал. 3. Остеома скелясто-соскоподібної області скроневої кістки: 1 - рентгенограма по Шюллеру, ліве вухо; остеома візуалізується у вигляді округлої рентгеноконтрастної тіні біля основи соскоподібного відростка; 2 - антротімпанальна проекція, праве вухо; остеома візуалізується у вигляді неправильної форми рентгеноконтрастної тіні в антротимпанальному просторі барабанної порожнини
Лікування. Екзостози зовнішнього слухового проходу видаляють у тих випадках, коли вони перешкоджають звукопроведенню та самоочищенню проходу, остеоми завушної області видаляють при косметичних дефектах. Найбільш складним є лікування при остеомах середнього вуха, оскільки хірургічне втручання в цій галузі пов'язане з можливістю травмування каналу лицьового нерва і вушного лабіринту. Видалення остеом цієї локалізації проводять за допомогою мікрохірургічної техніки та в тих випадках, коли є загроза ураження вушного лабіринту.
Злоякісні пухлини середнього вуха
Ці пухлини виникаютьрідко і поділяються на первинні та вторинні.
Первинна пухлина- найчастіше і типове захворювання для середнього вуха з усіх злоякісних пухлин, що виникають тут. Первинний рак може розвиватися з епітелію слизової оболонки барабанної порожнини, а саркома - з фіброзної тканини окістя, причому найчастіше передують їй або доброякісні сполучнотканинні пухлини, або тривало поточні гнійні процеси середнього вуха.
Вторинна пухлинавиникає в результаті проникнення в нього пухлин із сусідніх анатомічних утворень (основа черепа, носоглотка, привушна область) або шляхом метастазування з пухлин віддалених локалізацій.
Клінічна картина. Зазвичай перші прояви злоякісної пухлини середнього вуха маскуються симптомами хронічного гнійного запалення, а підозра на наявність пухлини виникає лише коли при рентгенографічному дослідженні виявляється нетипово широке руйнування кісткової тканини, що виходить за межі барабанної порожнини, надбарабанного простору та пена.
Основним симптомом є приглухуватість. Єдина ознака, яка може насторожити лікаря, - це надзвичайно швидко прогресує зниження слуху аж до повної глухоти на одне вухо. Постійним супутником злоякісної пухлини є вушний шум, а при поширенні пухлини у напрямку медіальної стінки барабанної порожнини та вікон – ознаки вестибулярних порушень та приєднання до кондуктивної приглухуватості порушення звукосприйняття. Гнотечія, сукровичні виділення із зовнішнього слухового проходу можуть бути віднесені до однієї з ознак раку середнього вуха. Больовий синдром при раку середнього вуха відрізняється особливою завзятістю, не властивою банальному хронічному отиту; біль носить глибинний постійнийхарактер, що посилюється в нічний час.
При отоскопії через повністю зруйновану барабанну перетинку пролабує м'ясисте червоного кольору утворення, що зазвичай «купається» в гнійно-кров'янистих масах, нерідко приймається за грануляції. Обмацування цього утворення гудзиковим зондом виявляє його пухкість, кровоточивість, а зонд практично безперешкодно проникає в глибокі відділи барабанної порожнини, вміст якої виглядає як гомогенна маса, що кровоточить. Дослідження медіальної стінки зондом слід уникати, оскільки можна легко проникнути через змінену кістку напередодні або основний завиток равлика і викликати найважчий лабіринтит. Гнійні виділення при раку відрізняються смердючим гнильним запахом.
Загальний стан хворого прогресивно погіршується (анемія, кахексія). При нелікованих або інкурабельних випадках хворі гинуть у стані кахексії або внаслідок бронхопневмонії, менінгіту, профузних аррозивних кровотеч із внутрішньої сонної артерії, сигмоподібного синусу або внутрішньої яремної вени.
Прогноззазвичай серйозний або песимістичний при пізньому розпізнаванні хвороби.
Діагностикаґрунтується на отоскопічній картині та результатах променевого дослідження. На початкових стадіях спостерігають більш менш інтенсивне затінення порожнин середнього вуха без ознак деструкції кісткової тканини (якщо ця деструкція не виникла раніше, в результаті попереднього хронічного гнійного епітимпаніту!). Подальший розвиток процесу призводить до кісткових руйнувань, що виявляються в резорбції кісткової тканини, нерівномірному остеолізісу з утворенням дефектів кістки з нерівними та нечіткими краями (рис. 4).
Мал. 4.Рентгенографічне зображення правої скроневої кістки в антро-тимпанальної проекції при раку середньоговуха: а - візуалізуються руйнування медіальної стінки барабанної порожнини на рівні бокового півкружного каналу, країв вікна присінка та кісточок (→); 6 - схематичне відображення рентгенограми
При раку кісткові руйнування настають значно раніше і прогресують значно швидше, ніж доброякісні пухлини середнього вуха. Саркоми середнього вуха суттєво не відрізняються від раку ні у клінічній течії, ні за результатами рентгенологічного дослідження. Їх ідентифікують за наслідками гістологічного дослідження.
Диференціальний діагнозпроводять з хронічним гнійним середнім отитом, гломусною пухлиною та іншими доброякісними пухлинами зовнішнього та середнього вуха. У багатьох випадках остаточний діагноз можливий лише на операційному столі за гістологічної експрес-діагностики.
Деякісистемнізахворювання можуть симулювати злоякісну пухлину середнього вуха (особливо саркому). До цих захворювань відносяться лейкози, лейкосаркоматози, мієломна хвороба, еозинофільна гранульома та ін.
Лікуваннязлоякісних пухлин середнього вуха включає хірургічні, хіміотерапевтичні та променеві методи, послідовність застосування яких визначається в основному поширеністю пухлинного процесу. Симптоматичне лікування включає застосування аналгетиків, нормалізацію обмінних процесів та складу червоної крові, профілактику суперінфекції.
Оториноларингологія. В.І. Бабіяк, М.І. Говорун, Я.А. Накатіс, О.М. Пащинін