Пухлини середостіння - причини, симптоми, діагностика та лікування
Пухлини середостіння – група різнорідних у морфологічному плані новоутворень, розташованих у медіастинальному просторі грудної порожнини. Клінічна картина складається з симптомів компресії або проростання пухлини середостіння до сусідніх органів (болів, синдрому верхньої порожнистої вени, кашлю, задишки, дисфагії) та загальних проявів (слабкості, підвищення температури, пітливості, схуднення). Діагностика пухлин середостіння включає рентгенологічне, томографічне, ендоскопічне обстеження, пункційну трансторакальну або аспіраційну біопсію. Лікування пухлин середостіння – оперативне; при злоякісних новоутвореннях доповнюється променевою та хіміотерапією.
Анатомічний простір середостіння спереду обмежений грудиною, позадугрудинною фасцією і реберними хрящами; ззаду - поверхнею грудного відділу хребта, передхребцевою фасцією і шийками ребер; У межах середостіння розташовуються вилочкова заліза, верхні відділи верхньої порожнистої вени, дуга аорти та її гілки, плечоголовний стовбур, сонні та підключичні артерії, грудна лімфатична протока, симпатичні нерви та їх сплетення, гілки блукаючого нерва, фасциальні , перикард, біфуркація трахеї, легеневі артерії та вени та ін. У середостінні виділяють 3 поверхи (верхній, середній, нижній) та 3 відділи (передній, середній, задній). Поверхам та відділам середостіння відповідає локалізаціяновоутворень, що виходять із розташованих там структур.
Класифікація пухлин середостіння
Усі пухлини середостіння поділяються на первинні (що спочатку виникають у медіастинальному просторі) і вторинні (метастази новоутворень, розташованих поза середостінням).
Первинні пухлини середостіння утворюються із різних тканин. Відповідно до генезу серед пухлин середостіння виділяють:
неврогенні новоутворення (невриноми, неврофіброми, гангліоневроми, злоякісні невриноми, парагангліоми та ін). освіти (лімфогранулематоз, ретикулосаркоми, лімфосаркоми) дисембріогенетичні новоутворення ( тератоми, внутрішньогрудний зоб, семіноми, хоріонепітеліоми)пухлини вилочкової залози (доброякісні та злоякісні тимоми).
Також у середостінні зустрічаються так звані псевдопухлини (збільшені конгломерати лімфовузлів при туберкульозі та саркоїдозі Бека, аневризми великих судин та ін.) та справжні кісти (целомічні кісти перикарду, ентерогенні та бронхогенні кісти, ехінококові).
У верхньому середостінні найчастіше виявляються тимоми, лімфоми і загрудинний зоб; в передньому середостінні - мезенхімальні пухлини, тимоми, лімфоми, тератоми; в середньому середостінні;
Симптоми пухлин середостіння
У клінічному перебігу пухлин середостіння виділяють безсимптомний період та період вираженої симптоматики. Тривалість безсимптомного перебігу визначається локалізацією та розмірами пухлин середостіння, їх характером (злоякісним,доброякісним), швидкістю зростання, взаємовідносинами коїться з іншими органами. Безсимптомні пухлини середостіння зазвичай стають знахідкою під час проведення профілактичної флюорографії.
Період клінічних проявів пухлин середостіння характеризується наступними синдромами: компресії або інвазії сусідніх органів та тканин, загальними симптомами та специфічними симптомами, характерними для різних новоутворень.
Найбільш ранніми проявами як доброякісних, так і злоякісних пухлин середостіння є біль у грудній клітині, зумовлений здавленням або проростанням новоутворення в нервові сплетення або нервові стовбури. Болі зазвичай носять помірно інтенсивний характер, можуть іррадіювати в шию, надпліччя, міжлопаткову область.
Пухлини середостіння з лівою локалізацією можуть симулювати болі, що нагадують стенокардію. При здавленні або інвазії пухлиною середостіння прикордонного симпатичного стовбура нерідко розвивається симптом Горнера, що включає міоз, птоз верхньої повіки, енофтальм, ангідроз та гіперемію ураженої сторони обличчя. При болях у кістках слід думати про наявність метастазів.
Компресія венозних стовбурів насамперед проявляється так званим синдромом верхньої порожнистої вени (СВПВ), при якому порушується відтік венозної крові від голови і верхньої половини тулуба. Синдром ВПВ характеризується тяжкістю та шумом у голові, головним болем, болями в грудях, задишкою, синюшністю та набряклістю обличчя та грудної клітки, набуханням вен шиї, підвищенням центрального венозного тиску. У разі здавлення трахеї та бронхів виникають кашель, задишка, стридорозне дихання - зворотного гортанного нерва - дисфонія - стравоходу - дисфагія.
Загальна симптоматика при пухлинах середостіння включає слабкість, пропасницю, аритмії, бради- татахікардію, схуднення, артралгії, плеврит. Дані прояви переважно властиві злоякісним пухлинам середостіння.
При деяких пухлинах середостіння розвиваються специфічні симптоми. Так, при злоякісних лімфомах відзначаються нічна пітливість та свербіж шкіри. Фібросаркоми середостіння можуть супроводжуватися спонтанним зниженням рівня глюкози у крові (гіпоглікемією). Гангліоневроми та нейробластоми середостіння можуть продукувати норадреналін та адреналін, що призводить до нападів артеріальної гіпертензії. Іноді вони секретують вазоінтестинальний поліпептид, що викликає діарею. При внутрішньогрудному тиреотоксичному зобі розвиваються симптоми тиреотоксикозу. У 50% пацієнтів з тимомою виявляється міастенія.