Пухлини задньої черепної ямки
Пухлини задньої черепної ямки є особливою клінічною проблемою. Пухлини, що швидко ростуть, можуть призвести до обструктивної гідроцефалії, і навіть невеликі об'ємні процеси в задній черепній ямці викликають блювання, летаргію, головний біль і набряк дисків зорових нервів. Пухлини, що повільно ростуть, супроводжуються прогресуючими симптомами. При пухлинах мостомозжечкового кута відзначають наростаючу односторонню втрату слуху, слабкість мімічних м'язів, біль або оніміння в області обличчя, односторонній парез VI нерва. При гемангіобластомі, медуллобластомі та кістозній астроцитомі мозочка спостерігають атаксію ходи та симптоми однобічного мозочкового ураження. При гліомі мозкового стовбура розвиваються симптоми, що посилюють двоїння, ураження черепних нервів з перехресною пірамідною симптоматикою і змінами з боку рефлексів. При всіх пухлинах задньої черепної ямки з'являються біль у потилиці та задній частині шиї. Ознаки ураження пірамідного шляху спостерігаються при подальшому збільшенні пухлини та її проростанні у стовбурові структури.
Шваннома слухового нерва
Визначення.Шваннома слухового нерва (невринома слухового нерва) складається з мієлінутворюючих шванновських клітин, які покривають волокна слухового нерва. У нормі шванновские клітини заміщають олигодендроглию, щойно нерв залишає стовбур мозку і входить у внутрішній слуховий прохід.
Патогенез і патологічні зміни.Шванноми - це двосторонні пухлини, що повільно ростуть, переважно здавлюють, а не проростають нормальну тканину. Вони являють собою спадкову форму шваном, патогномонічну для центрального нейрофіброматозу. З нейрофіброматозом Рекліігхаузена поєднуються й інші пухлини ЦНС - це шванноми спинальних та інших черепних нервів, внутрішньочерепні таспинальні менінгіоми, гліоми та епендимоми (див. гл.351).
Клінічні прояви та лікування.Необхідно якомога раніше виявити шванноми слухового нерва, поки що не відбулося значного зниження слуху і немає порушень з боку мімічної мускулатури. Здійснивши мікронейрохірургічну операцію, поки пухлина ще обмежена каналом, слух можна зберегти. Застосування слухових викликаних потенціалів, КТ- та ЯМР-досліджень та цистернографії з метризамідом значно розширило можливості діагностики цих пухлин на ранніх стадіях їх розвитку.
Гемангіобластома
Визначення.Гемангіобластома мозочка - досить рідкісна пухлина. Вона може бути не тільки солітарною, а й множинною. У випадках, коли спостерігаються множинні пухлини, їх розцінюють як прояви хвороби Гіппеля-Ліндау. Цей синдром часто зустрічається у вигляді сімейних випадків і включає гемангіобластоми сітківки, мозочка, спинного мозку та ураження внутрішніх органів, насамперед пухлини або кісти нирок та/або підшлункової залози. Може мати місце поліцитемія.
Патогенез та патологічні зміни.Гемангіобластоми добре відмежовані і часто містять кісти. Пухлина може мати вигляд невеликого вузла, прикріпленого до стінки великої кісти. Пухлина, як правило, добре васкуляризована і може бути помилково прийнята за артеріовенозну мальформацію. При мікроскопічному дослідженні видно, що один з безлічі капілярних судин відокремлений шарами світлих клітин із надлишковим числом вакуолей усередині цитоплазми. Ймовірно, пухлини походять з ендотеліальних клітин капілярів.
Клінічні прояви.Характерними ознаками гемангіобластоми мозочка служать запаморочення, атаксія ходи та кінцівок, а також симптоми підвищення внутрішньочерепного.тиску. Виникнення спонтанних кровотеч із пухлин призводить до раптової появи головного болю та осередкової неврологічної симптоматики.
Лікування.Показана краніотомія з відкриттям мозочкової кісти та видаленням пристінкової пухлини. Хоча пухлина гістологічно доброякісна, післяопераційні рецидиви та виникнення менш доступних оперативному втручанню спинальних уражень погіршують прогноз. Пацієнтам із синдромом Гіппелю-Ліндау рекомендуються періодичне офтальмологічне обстеження з метою виявлення ангіом сітківки та загальне обстеження в динаміці для ранньої діагностики пухлин нирок.
Епендімома
Патогенез та патологічні зміни.Ці гліальні пухлини зустрічаються головним чином у дітей та осіб молодого віку і локалізуються в IV шлуночку. Пухлина складається з однотипних епендимальних клітин, що оточують центральний просвіт. Частіше спостерігаються спінальні епендимоми утворюються всередині твердої оболонки до рівня поперекового відділу хребта і становлять більше половини інтрамедулярних гліом. За цієї локалізації пухлини прогноз сприятливий.
Лікування.Після резекції та опромінення місця розташування пухлини протягом 5 років виживає понад 80% пацієнтів з пухлинами спинного мозку та 30-50% пацієнтів з пухлинами задньої черепної ямки. Роль хіміотерапії при місцевих рецидивах та розповсюдженні субарахноїдальним простором не встановлена.