Рабдоміосаркома альвеолярна, ембріональна - лікування, симптоми
Дане новоутворення патологічного характеру займає четверту позицію щодо кількості діагностованих випадків і становить майже 7% від усіх спостережень. Крім того, серед представників чоловічої статі цю аномалію можна зустріти значно частіше, ніж серед жіночої половини. Як правило, таке пухлинне новоутворення локалізується в області кінцівок, шиї, голови та малого тазу.
Рабдоміосаркома може виявлятися у різних формах, серед яких виділяють поліморфноклітинну, ембріональну, альвеолярну та ботріоїдну. Всі вони при макроскопічному дослідженні являють собою обмеження у вигляді гладкої або горбистій капсули хибного характеру з м'ясистою та м'якуватою консистенцією.
Рабдоміосаркоми в розрізі мають сіро-рожевий відтінок із деякими ділянками жовто-бурого кольору, які іноді можуть кришитися. Також при даній патології найчастіше можна виявити некрозні осередки та крововиливи.
Рабдоміосаркома причини
Етіологічні чинники виникнення рабдоміосаркоми поки що вивчені недостатньо.
Існують деякі припущення у розвитку патологічного захворювання генетичних факторів, на які можуть впливати канцерогенні речовини. Внаслідок цього порушується процес метаболізму клітин поперечно-смугастої мускулатури, весь їх цикл та механізм освіти. Ці нові клітини стрімко починають ділитися та утворювати пухлину, яку надалі можна візуально побачити. Про це свідчать виявлені патології відразу після народження дитини, а також поява в сибсов. Крім того, рабдоміосаркома асоціюється з Лі Фра-Умені синдромом, який розвивається в результаті мутацій гена супресора.
Є також опис випадків поєднання інших патологією з рабдоміосаркомою таких, як вродженаретинобластома, нейрофіброматоз. сімейний поліпоз, гігантський уроджений меланоцитарний невус. епідермальні невуси, синдром Горліна-Гольтца, альбінізм та синдром множинного лентиго.
Також до кінця не виявлено впливу факторів екзогенної та ендогенної властивості на частоту утворення рабдоміосаркоми. А ось спадковий фактор у цьому випадку виключати не можна. Адже є припущення та випадки, що злоякісне новоутворення у вигляді рабдоміосаркоми найчастіше зустрічається у тих сім'ях, де вже було зафіксовано патологічні аномалії. До них відносяться, такі як остеогенна саркома. пухлини мозку, рак молочної залози. меланома та ін. Рабдоміосаркома в таких випадках є раннім проявом первинних форм, несприятливим перебігом та прогнозуванням, а також високою ймовірністю розвитку повторних утворень.
Серед факторів ризику виділяють променеве опромінення матері під час вагітності, спадкову схильність, токсичні речовини та травми.
Альвеолярна рабдоміосаркома
Ця форма новоутворення вважається пухлиною з високим показником злоякісності та становить майже 20% усіх рабдоміосарків, які зустрічаються у дитячому віці. Серед пацієнтів із цією формою патології переважна кількість спостерігається у дітей віком до десяти років, але іноді пухлина вражає і людей дорослішого віку.
Як правило, альвеолярна рабдоміосаркома локалізується на тулубі, голові (частіше поруч із очницею), шиї, кінцівках (у більшості випадків), тканинах в ділянці таза. Альвеолярна рабдоміосаркома переважно розвивається дуже глибоко у тканинах м'якої структури. Так як для цієї пухлини характерна надзвичайна агресія, то пацієнти звертаються до фахівців вже з ураженнями лімфовузлів та проникненням метастазів урізні тканини та органи. Це можуть бути легкі, центральна нервова система та кістки скелета.
При макроскопічному дослідженні рабдоміосаркома виглядає у вигляді м'якого вузла білувато-жовтого забарвлення діаметром від двох до восьми сантиметрів. А при мікроскопічному аналізі вдається виявити ракові клітини, які ростуть у вигляді гнізд або дуже щільно одна до одної, а також розділені характерними прошарками.
Найхарактернішою ознакою альвеолярної рабдоміосаркоми є альвеолярна будова клітин цієї пухлини. Вони утворюються в результаті великої кількості фіброзних перегородок і судин, що хаотично локалізуються. У центральних відділах відзначається найбільш розрізнене розташування пухлинних клітин, але в периферії – синдром склеювання, що виявляється у тісному контакті цих клітин з перегородками із сполучної тканини чи судинами, що поєднує їх із папілярними і залізистими структурами.
Альвеолярна рабдоміосаркома за своєю структурою є пізнішим етапом ембріогенезного розвитку м'язових волокон на відміну рабдоміосаркоми ембріонального типу. Для пухлинних клітин альвеолярної рабдоміосаркоми характерна мітотична активність. Тому досі цю форму злоякісної пухлини діагностують як імунобластну лімфому, ангіосаркому, синовіальну саркому, нейробластому та ін.
До основних ознак альвеолярної рабдоміосаркоми відносяться пухлинні вузли у вигляді одиничних або множинних утворень у глибоких м'язових тканинах. При пальпації вони являють собою щільні та еластичні утворення, що пов'язано з глибокою їхньою локалізацією. Така пухлина має нечіткі межі, швидко росте, безболісна, не порушує функції в місці локалізації і супроводжується розширенням вен, розташованих під шкірою. На відміну відінших злоякісних патологій, альвеолярна рабдоміосаркома відрізняється здатністю раннього проростання в шкіру та її виразки при утворенні кровоточивих екзофітного характеру розростань. Такий вид рабдоміосаркоми відзначається частковим чи абсолютним обмеженням її рухливості.
Тільки після проведення клінічних та рентгенологічних обстежень вдається припустити злоякісну пухлину у структурі м'яких тканин. Постановку остаточного діагнозу роблять після морфологічного дослідження новоутворення.
Виникнення рецидивів при альвеолярній рабдоміосаркомі розвивається у 50% пацієнтів.
Ембріональна рабдоміосаркома
Ембріональна рабдоміосаркома або рабдопоетична саркома вважається рідкісною формою злоякісного захворювання та становить майже 1/3 всіх видів шкірних пухлин. При гістологічному дослідженні патологічне утворення є стадією ембріонального розвитку звичайних поперечно-смугастих м'язів. Вони утворені різноманітними клітинами, які можуть бути круглими, зірчастими, тонкими, витягнутими, біполярними, що нагадують переплетення пучків або синовільну масу. Клітини ембріональної рабдоміосаркоми переважно перебувають у міксоматозній речовині. Цей вид злоякісної аномалії є слизовою, аморфною речовиною з розсіяними ембріональними м'язовими клітинами, які мають відросткову цитоплазму. Також виявляються гігантські розміри симпласти з великою кількістю ядер.
Ембріональна рабдоміосаркома локалізується переважно в області шиї та голови, як правило, у тканинах орбіти. Також цей вид пухлини можуть діагностувати в сечовому міхурі, яєчках, піхву та передміхуровій залозі. Ембріональну рабдоміосаркому в основному діагностують у немовлят та новонароджених.
Клінічна картина захворювання складається з появи ущільнень у черевному просторі та шлунково-кишкових розладів. Вся симптоматика лежить в основі локалізації пухлинного вогнища, а потім його поширення лімфогенним та гематогенним шляхом.
Лікування рабдоміосаркоми
Як правило, для лікування рабдоміосаркоми застосовують комплексну терапію, до якої входять: радикальне оперативне видалення патологічного новоутворення, поліхіміотерапія та променеве опромінення.
Сучасна хіміотерапія передбачає застосування таких цитостатичних препаратів як Циклофосфамід та Іфосфамід, які є алхілюючими агентами; Вінкрістин (вінкаалкалоїд), Доксорубіцин (антраніліновий антибіотик), Етопозид (інгібітор топоізокерази), Актиноміцин-Д, карбоплатин (препарат платини).
Хірургічні методи лікування рабдоміосаркоми необхідно проводити, застосовуючи загальні принципи оперативної радикальності. Спочатку при неоперабельних новоутвореннях насамперед проводять дослідження матеріалу на біопсію. Це допомагає в подальшому уникнути повторного зростання патології із залишків макроскопічного або мікроскопічного характеру, що досить важливо при розташування рабдоміосаркоми в ділянці голови та шиї, особливо в м'яких тканинах орбіти. У деяких випадках навіть після проведення ефективного лікування хіміотерапевтичними препаратами пухлина може залишатися неоперабельною. Наприклад, при її локалізації в ділянці носоглотки або параменінгеально. У такому разі хірургічне втручання замінюють консервативним лікуванням променевого опромінення та хіміотерапією.
Рабдоміосаркома, локалізуючись у тканинах кінцівок, може вражати значні поверхні та залучати судинно-нервовий пучок у патологічний процес. У цих випадках, навіть привідсутність всіх ознак метастазування злоякісної патології на кістки скелета, єдино радикальним рішенням виявляється ампутація кінцівки. Операції, при яких зберігають органи руху, можливі лише внаслідок зменшення пухлинних вогнищ під впливом поліхіміотерапії, а також ініціально, коли є невеликі утворення з точними межами, виявленими на УЗД, МРТ чи КТ.
При рабдоміосаркомі сечового міхура з ізольованим поразкою, після позитивної відповіді на поліхіміотерапію можуть призначити проведення резекції його стінок. Але в основному пухлина в сечовому міхурі локалізується тотально або в сечопузирному трикутнику, що говорить про необхідність проведення екстирпації органу з подальшою реконструкцією його хірургічним шляхом для відведення сечі.
Оптимальним одномоментним хірургічним лікуванням у разі вважається проведення уретеросигмостомии чи уретерокутанеостомии. Для першого типу операції із застосуванням поліхіміотерапії зростає ризик висхідної урологічної інфекції, яка може призвести до утворення пієлонефриту. Для другої операції зростає ризик неприживання штучного резервуару для сечі, що може бути пов'язане з діями цитостатичних препаратів, які знижують регенераційну здатність тканин. Тому спочатку проводять уретерокутанеостомію, потім хіміопроменеве лікування, а наступним етапом – формують артифікаційний сечовий резервуар.
Злоякісні новоутворення паратестикулярного характеру видаляють, проводячи орхофунікулектомію з області паху. При локалізації рабдоміосаркоми в матці або піхві показано їх екстирпацію. Після поширення метастазів пухлини у легені також призначається хірургічне видалення, якщо вона є операбельною.
Лікування променевоїтерапією призначається з огляду на критерії обраної програми лікування. Усі дози променевого опромінення залежатимуть від поширення рабдоміосаркоми та її локалізації.
Для лікування найважчої стадії рабдоміосаркоми (четвертої) застосовують високодозну поліхіміотерапію з наступною пересадкою кісткового мозку.
Рабдоміосаркому можна віднести до злоякісних патологій, які мають відносно сприятливий прогноз. Наприклад, за першої стадії, виживання становить майже 80%, за другий – 65%, третя стадія характеризується лише 40%, тоді як для четвертої властивий фатальний прогноз. Ембріональний (70%) тип рабдоміосаркоми має більш позитивний прогноз на відміну альвеолярної форми (50%). Також прогнозування захворювання залежить від розмірів пухлини. Якщо вона стрімко зростає, то й прогноз буде несприятливим.
До сприятливих локалізацій рабдоміосаркоми відносяться, такі як орбіта, паратестикулярна область, поверхня шиї та голови, вульва, матка та піхва. До несприятливих локалізацій – кінцівки, простата, глибокі відділи шиї та голови, тулуб, сечовий міхур, черевний простір та грудний. Крім того, позитивні наслідки спостерігаються серед дітей до семирічного віку. Усі місцеві рецидиви фатальні для пацієнтів.