Рекомендації EULAR щодо лікування системного червоного вовчака

12. Методом лікування термінальної стадії ниркової недостатності у пацієнтів з вовчаковим нефритом є гемодіаліз та/або трансплантація нирок.

Комітет EULAR визнав, що назва хвороби «вовчак», що історично закріпилася, може викликати негативізм у хворого, який асоціює це слово з більш важким варіантом хвороби. Дуже важливим є формування грамотної освіти пацієнта та психологічної підтримки в сім'ї. Ймовірно, в майбутньому мова йтиме про зміну назви

НАУКОВО-ПРАКТИЧНА РЕВМАТОЛОГІЯ № 1, 2008

Ризик смерті у пацієнтів із ВКВ у 5 разів вищий, ніж у здоровій популяції [24]. Причинами ускладненого перебігу та летальності при ВКВ є інфекції [8, 25], артеріальна гіпертензія [26], дисліпідемія [26, 27], цукровий діабет [26], атеросклероз [27, 28], ішемічна хвороба серця [29], остеопороз [ 30], асептичні некрози кісток [31] та певні види раку (не-Ходжкінська лімфома, рак легені та гепатобіліарної системи) [32]. Лікар повинен бути завжди «насторожі» щодо можливої ​​супутньої патології,швидко оцінити ситуацію та дати рекомендації для її уточнення, профілактики чи лікування.

Лікування основного захворювання.

Лікування ВКВ без залучення життєво важливих органів та систем необхідно проводити за допомогою ГК та антималярійних препаратів. За відсутності відповіді на ГК або неможливості зниження дози до підтримуючої, необхідно підключити до терапії цитостатичні препарати, такі як азатіоприн, ММФ або метотрексат. У той же час, комітет EULAR наголошує на необхідності розумного застосування цих засобів, враховуючи їх токсичність.

Для покращення якості та збільшення тривалості життя пацієнтам із ВКВ необхідні зниження ваги, відмова від куріння, застосування фотозахисних засобів, а також заняття спортом. Доведено, що застосування захисного крему допомагає запобігти ураженню шкіри після інсоляції [33]. Хворі на ВКВ, які приймають ГК, повинні отримувати низькі дози аспірину, особливо, якщо у них є позитивні аФЛ або, принаймні, один фактор ризику атеросклерозу [34]. Препарати кальцію та вітаміну Д3 допомагають захистити пацієнтів, які тривалий час отримують ГК, від втрати кісткової маси [35]. Також у лікуванні остеопорозу при ВКВ добре зарекомендували себе бісфосфонати. Вагітність можлива лише через 6 місяців після відміни останніх. Незважаючи на те, що препарати, що містять естроген, входять до списку засобів, потенційно небезпечних щодо загострення ВКВ, два рандомізовані дослідження показали, що пероральні контрацептиви не сприяють підвищенню активності хвороби під час її ремісії [36]. Доведено, що замісна гормонотерапія набагато краще впливає на мінеральну щільність кісток, порівняно з плацебо та кальцитріолом, не викликаючи загострення ВКВ [37]. Однак, перш ніж призначити протизаплідні засоби, необхідно щевкотре «зважити всі за і проти», зокрема через небезпеку розвитку тромбозів.

Психоневрологічні прояви ВКВ.

Психіатричні та/або неврологічні порушення у пацієнтів із ВКВ зустрічаються досить часто і можуть бути пов'язані як із самою хворобою, так і з розвитком побічної дії ГК. При nopa-j жінні ЦНС хворі ВКВ повинні отримувати той же] діагностичний комплекс досліджень [38, 39], що і неревматичні пацієнти з подібною симптоматикою.

Поразка нервової системи при ВКВ нерідко супроводжує високу активність захворювання. Існують кілька механізмів розвитку психоневрологічного вовчака: імуно-опосередковане збудження нейронів/ їх ушкодження/ смерть, демієлінізація (зазвичай курабельна імму-носупресивними препаратами) та/або ішемічне пошкодження (через мікроангіопатію, тромбозу або емболію), яке зазвичай афл. При підозрі на запальний генез ураження ЦНС у рамках ВКВ (наприклад, при невриті зорового нерва, гострої втрати свідомості та поперечному мієліті) до терапії необхідно підключити цитостатики [40].

Вагітність та ВКВ.

Пацієнтки з ВКВ не відрізняються за фертильністю від здорових жінок [41], але вагітність може спровокувати підвищення активності захворювання, частіше викликаючи ураження шкіри, суглобів та гематологічні порушення [42]. Хворі з нефритом [43] та аФЛ [44] вимагають більшої уваги з боку лікаря для своєчасної діагностики можливої ​​прееклампсії. Ці пацієнтки входять до групи підвищеного ризику розвитку мимовільного аборту, мертворождения, передчасного розродження [45, 46], затримки внутрішньоутробного розвитку плода [47]. Ще одне ускладнення вагітності при ВКВ - повна попе-

НАУКОВО-ПРАКТИЧНА РЕВМАТОЛОГІЯ № 1, 2008

річкова блокада серця новонароджених пов'язана з наявністю anti-Ro/SSA або anti-La/SSB антитілами [48]. Існують дані про застосування під час вагітності при ВКВ азатіоприну та циклоспорину А, проте ефективність та безпека такої терапії не доведена. При вагітності можна призначати низькі дози аспірину, ГК та гідроксихлорохін [49] та протипоказані такі препарати як циклофосфамід, метотрексат, мофетилу мікофенолат.

Низькі дози аспірину при ВКВ має профілактичну дію щодо тромбозів за наявності позитивних аФЛ. У невагітних пацієнток із ВКВ та АФС профілактика тромбозів здійснюється за допомогою оральних антикоагулянтів. При першому епізоді венозного тромбозу комітет EULAR рекомендує підтримку штучної гіпокоагуляції на рівні МНО 2,0-3,0. У разі артеріальних або рецидивуючих венозних тромбозів необхідна більш інтенсивна гіпокоагуляція при МНО 3,04,0 [50]. Для профілактики втрати плода при ВКВ та АФС показаний прийом низькомолекулярних гепаринів та низьких доз аспірину [51].

Оцінювати функціональну здатність нирок, ступінь їх ураження та ефективність терапії необхідно комплексно за представленими результатами біопсії нирки, дослідження сечового осаду та проби Реберга. Повторна біопсія нирки має прогностичну цінність щодо ефективності терапії [52], але її інвазивність обмежує її застосування. Імунологічні порушення не мають прогностичної цінності. При розвитку нефриту терапія повинна проводитися ГК у поєднанні з цитостатиками [53]. ЦФ [54] та ММФ [55] ефективні щодо нефриту, але ЦФ більш токсичний. Одним із ускладнень його терапії є порушення овуляції [56]. EULAR рекомендує починати терапію вовчакового нефриту з ММФ і, за відсутності нормалізації креатиніну крові тазниження проте-інурії до 1г/добу [57] протягом 6 місяців, інтенсифікувати терапію