Рестриктивна кардіоміопатія у дітей причини, симптоми, діагностика, лікування, Компетентно про

Рестриктивна кардіоміопатія у дітей – рідкісне захворювання міокарда, що характеризується порушенням діастолічної функції та підвищенням тиску наповнення шлуночків при нормальній або малозміненій систолічній функції міокарда, відсутності його значної гіпертрофії. Явлення недостатності кровообігу таких хворих не супроводжуються збільшенням обсягу лівого желудочка.

Код МКБ 10

  • 142.3. Ендоміокардіальна (еозинофільна) хвороба.
  • 142.5. Інша рестриктивна кардіоміопатія.

Епідеміологія

Захворювання зустрічають у різних вікових групах як серед дорослих, так і серед дітей (від 4 до 63 років). Однак частіше хворіють діти, підлітки та молоді чоловіки, у них захворювання починається раніше та протікає важче. Перед рестриктивної кардіоміопатії припадає 5% всіх випадків кардіоміопатій. Можливі сімейні випадки захворювання.

Причини рестриктивної кардіоміопатії

Хвороба може бути ідіопатичною (первинною) або вторинною, обумовленою інфільтративними системними захворюваннями (наприклад, амілоїдоз, гемохроматоз, саркоїдоз та ін.). Передбачають генетичну детермінованість хвороби, проте характер та локалізація генетичного дефекту, що лежить в основі фібропластичного процесу, поки що не з'ясовано. Спорадичні випадки можуть бути наслідком аутоімунних процесів, спровокованих перенесеними бактеріальними (стрептококовими) та вірусними (ентеровіруси Коксакі В або А) або паразитарними (філяріоз) захворюваннями. Одна з ідентифікованих причин рестриктивної кардіоміопатії – гіпереозинофільний синдром.

Патогенез рестриктивної кардіоміопатії

При ендоміокардіальній формі провідна роль у розвиткуРестриктивна кардіоміопатія належить порушенням імунітету з гіпереозинофільним синдромом, на тлі якого внаслідок інфільтрації дегранульованих форм еозинофільних гранулоцитів в ендоміокард формуються грубі морфологічні порушення структури серця. У патогенезі має значення дефіцит Т-супресорів, що призводить до гіпереозинофілії, дегрануляції еозинофільних гранулоцитів. що супроводжується виділенням катіонних білків, що надають токсичну дію на клітинні мембрани та ферменти, що беруть участь у диханні мітохондрій, а також тромбогенну дію на пошкоджений міокард. Пошкоджуючі фактори гранул еозинофільних гранулоцитів частково ідентифіковані, вони включають нейротоксин, еозинофільний білок, що має основну реакцію, мабуть, пошкоджує епітеліальні клітини. Нейтрофільні гранулоцити також можуть надавати шкідливу дію на міоцити.

Внаслідок ендоміокардіального фіброзу або інфільтративного ураження міокарда зменшується податливість шлуночків, порушується їх наповнення, що призводить до зростання кінцевого діастолічного тиску, перевантаження та дилатації передсердь та легеневої гіпертензії. Систолічна функція міокарда тривалий час не порушується, не наголошують і на дилатації шлуночків. Товщина їх стінок зазвичай не збільшена (за винятком амілоїдозу та лімфоми).

Надалі прогресуючий фіброз ендокарда призводить до порушення діастолічної функції серця та розвитку резистентної до лікування хронічної серцевої недостатності.

Симптоми рестриктивної кардіоміопатії у дітей

Захворювання тривалий час протікає субклінічно. Виявлення патології обумовлено розвитком виражених симптомів серцевої недостатності. Клінічна картина залежить від тяжкості хронічної серцевої недостатності, зазвичайпереважанням застою у великому колі кровообігу; серцева недостатність швидко прогресує. Виявляють венозний застій крові на шляхах припливу до лівого та правого шлуночків. Характерні скарги при рестриктивній кардіоміопатії такі:

  • слабкість, підвищена стомлюваність;
  • задишка при незначному фізичному навантаженні;
  • кашель;
  • збільшення живота;
  • набряки верхньої половини тулуба.

Класифікація рестриктивної кардіоміопатії

З виділених у новій класифікації (1995) двох форм рестриктивної кардіоміопатії: перша, первинна міокардіальна. протікає з ізольованим ураженням міокарда аналогічно таким при дилатаційній кардіоміопатії, друга, ендоміокардіальна, характеризується потовщенням ендокарда та інфільтративними, некротичними та фіброзними змінами у м'язі серця.

При ендоміокардіальній формі та виявленні еозинофільної інфільтрації міокарда захворювання розцінюють як фібропластичний ендокардит Леффлера. У разі відсутності еозинофільної інфільтрації міокарда говорять про ендоміокардіальний фіброз Девіса. Існує точка зору, що еозинофільний ендокардит і ендоміокардіальний фіброз - стадії одного й того самого захворювання, що зустрічається головним чином у тропічних країнах Південної Африки та Латинської Америки.

У той же час первинна міокардіальна рестриктивна кардіоміопатія, для якої не характерні зміни ендокарда та еозинофільна інфільтрація серцевого м'яза, описана в інших континентах, у тому числі і в нашій країні. У цих випадках при ретельному обстеженні, що включало біопсію міокарда та коронарографію, або на розтині не вдавалося виявити будь-які специфічні зміни, були відсутні атеросклероз коронарних артерій та констриктивний перикардит. Пригістологічному дослідженні таких хворих виявляли інтерстиціальний фіброз міокарда, механізм його розвитку залишається незрозумілим. Цю форму рестриктивної кардіоміопатії зустрічають як у дорослих, так і у дітей.

Діагностика рестриктивної кардіоміопатії у дітей

Діагноз «рестриктивна кардіоміопатія» ставлять на підставі сімейного анамнезу, клінічної картини, результатів фізичного обстеження, даних ЕКГ, ЕхоКГ, рентгенографії органів грудної клітки, КТ або МРТ, а також катетеризації серця та ендоміокардіальної біопсії. Дані лабораторних досліджень неінформативні. Підозрювати рестриктивне ураження міокарда слід у хворих із хронічною серцевою недостатністю за відсутності дилатації та різко виражених порушень скорочувальної функції лівого шлуночка.

Тривалий час хвороба тече поступово, повільно та непомітно для оточуючих та батьків. Діти тривалий час не скаржаться. Маніфестація хвороби обумовлена ​​декомпенсацією серцевої діяльності. Про давність захворювання свідчить значне відставання у фізичному розвитку.

Клінічне обстеження

Клінічні прояви хвороби обумовлені розвитком недостатності кровообігу переважно за правошлуночковим типом, а порушення на шляхах венозного припливу до обох шлуночків супроводжуються підвищенням тиску в малому колі кровообігу. При огляді відзначають ціанотичний рум'янець, набухання шийних вен, більш виражене в горизонтальному положенні. Пульс слабкого наповнення, систолічний артеріальний тиск знижено. Верхівковий поштовх локалізований, верхня межа зміщена вгору рахунок атріомегалії. Часто вислуховують «ритм галопу», у значній частині випадків – неінтенсивний систолічний шум мітральної або трикуспідальної недостатності.Гепатомегалія значно виражена, щільна печінка, край гострий. Нерідко відзначають периферичні набряки, асцит. При вираженій недостатності кровообігу при аускультації вислуховують хрипи над нижніми відділами обох легень.

Електрокардіографія

При ЕКГ реєструють ознаки гіпертрофії уражених відділів серця, особливо виражене навантаження передсердь. Нерідко відзначають зниження сегмента ST та інверсію зубця Т. Можливі порушення ритму серця та провідності. Тахікардія не характерна.

Рентгенографія органів грудної клітки

При рентгенографії грудної клітки розміри серця трохи збільшені або не змінені, відзначають збільшення передсердь та венозний застій у легенях.

Ехокардіографія

Ехокардіографічні ознаки такі:

  • систолічна функція не порушена;
  • дилатація передсердь виражена;
  • зменшення порожнини ураженого шлуночка;
  • функціональна мітральна та/або трикуспідальна регургітація;
  • рестриктивний тин діастолічної дисфункції (укорочення часу ізоволюмічного розслаблення, збільшення піку раннього наповнення, зменшення піку пізнього передсердного наповнення шлуночків, збільшення відношення раннього наповнення до пізнього);
  • ознаки легеневої гіпертензії;
  • товщина стінок серця зазвичай не збільшена.

ЕхоКГ дозволяє виключити дилатаційну та гіпертрофічну кардіоміопатію, але недостатньо інформативна для виключення констриктивного перикардиту.

Комп'ютерна томографія та магнітно-резонансна томографія

Ці методи мають значення для диференціальної діагностики рестриктивної кардіоміопатії з констриктивним перикардитом, дозволяють оцінити стан листків перикарду та виключити їх кальциноз.

Ендоміокардіальна біопсія

Це дослідження проводять для уточнення етіології рестриктивної кардіоміопатії. Воно дозволяє виявити фіброз міокарда при ідіопатичному міокардіальному фіброзі, характерні зміни при амілоїдозі, саркоїдозі та гемохроматозі.

Методику застосовують рідко у зв'язку з інвазивним характером, високою вартістю та необхідністю у спеціально навченому персоналі.

Диференційна діагностика рестриктивної кардіоміопатії

РКМП диференціюють насамперед із констриктивним перикардитом. Для цього оцінюють стан листків перикарда, виключають їхній кальциноз за допомогою КТ. Проводять також диференціальну діагностику між РКМП, спричиненими різними причинами (при хворобах накопичення – гемохроматозі, амілоїдозі, саркоїдозі, глікогенозах, ліпідозах).