Секвестр легені

Порок розвитку, при якому частина аномально розвиненої легеневої паренхіми відокремлена від незміненої ділянки легені.

За визначенням хірургів-пульмонологів, секвестр легені - це кістозне утворення нефункціонуючої легеневої тканини, яка не має явного зв'язку з трахеобронхіальним деревом і отримує кровопостачання з аномально розвинених судин. Спектр секвестру може варіювати від аномального кровопостачання ділянки легеневої ткачі до порушення будови паренхіми з нормальним кровопостачанням.

У ранні термінивагітності від гортанно-трахеального виросту первинної кишки відокремлюється невелика частина, яка згодом формується в секвестр. Виникнення цієї патології відбувається до формування системи кровообігу великого та малого кола кровообігу.

Розрізняють дві форми секвестрації легень; екс тралобарну та інтралобарну. Це залежить від часу формування секвестру.

Екстралобарний секвестр формується на пізнішому етапі ембріогенезу після формування плеври. Аномальна ділянка знаходиться поза здоровою паренхімою та має власну плевру. Екстралобарний секвестр може перебувати в грудній порожнині, а також в абдомінальній, і представляє в даному випадку ретроперитонеальне утворення або кісту, що примикає до шлунка, а іноді щільно зросла з ним.

На частку екстралобарної секвестрації припадає 10% випадків вад розвитку легень.

Поєднання з позалегеневою патологією спостерігається у 59% випадків. Це діафрагмальна грижа, уроджені вади серця, аномалії опорно-рухового апарату. Хромосомні порушення даної патології нехарактерні.

Екстралобарний секвестр найчастіше знаходитьсяміж нижньою часткою легені та діафрагмою, можлива медіастенальна, піддіафрагмальна та інтроперикардіальна локалізація.

Екстралобарна секвестрація гістологічно характеризується включенням дрібних кістозних утворень у паренхіму легень, не пов'язаних із бронхіолами. Типово присутність системних артерій, які, на відміну легеневих судин, розташовуються непаралельно гілкам бронхіального дерева. Додаткове кровопостачання легень змінює гемодинаміку серця, викликаючи ліво-правий шунт на рівні овального вікна у плода, який у нормі завжди право-лівий. Зміна спрямованості шунту призводить до серцевої недостатності.

Найбільш характерним та діагностично-значущим вважають самостійне кровопостачання секвестру. Артеріальне кровопостачання здійснюється з низхідної аорти у 73% випадків: від черевного відділу аорти у 21% спостережень та від міжреберних артерій у 4%.

Венозний відтік здійснюється переважно через легеневі вени.

Принципово важливо діагностувати додаткову посудину, що живить, що відходить в основному від аорти. Важливим є використання ЦДК потоку. Проводять діагностику гіперехогенної ділянки. До III триместру секвестр може зникати, що можна пояснити природною оклюзією судини, що живить. Екстралобарний секвестр по ехогенності значно відрізняється від здорової легеневої тканини, вираженої ехогенністю. Однак ступінь ехогенності все ж таки не так різко виражена, як при аденоматозі легені.

Інтралобарний секвестр формується у процесі відділення частини первинної кишки та завершується до формування плеври. Процес реєструють у паренхімі легені, існує нефункціонуюча ділянка легеневої паренхіми, оточеної вісцеральною плеврою Локалізація у 90% спостережень – у нижніх відділах легень. Кровопостачанняздійснюється з окремої аномальної артерії та з легеневої артерії. Венозний відтік відбувається у власну вену, що впадає в нижню або верхню порожню вену або легеневі вени.

При УЗД ступінь змін у додатковій тканині легені варіює від кістозної трансформації до нормальної будови.

Ультразвукові ознаки секвестру легені:

неоднорідна структура - губчаста або з кістозними порожнинами;
підвищена чи висока ехогенність;
збільшений обсяг, у динаміці можливий регрес;
локалізація завжди одностороння;
візуалізація живильної аномальної судини;
не супроводжується плевральним випотом;
нормальна кількість навколоплідних вод.

Ускладнення, що спостерігаються при секвестрі легені в пренатальному періоді:

ішемія секвестру, яка визначається за відсутністю діастолічного компонента в живильній судині при допплерокардіограрії, або негативний кровотік;
несприятливий перебіг, що проявляється прогресуючим усуненням органів середостіння, збільшенням у динаміці розмірів секвестру та появою неімунної водянки.