Семіотика ураження системи крові та органів кровотворення
Синдром анемії.Під анемією розуміють зниження кількості гемоглобіну (менше 110 г/л) або числа еритроцитів (менше 4 х 10 12 г/л). Залежно від ступеня зниження гемоглобіну розрізняють легкі (гемоглобін 90-110 г/л), середньотяжкі (гемоглобін 60-80 г/л), важкі (гемоглобін нижче 60 г/л) форми анемії. Клінічно анемія проявляється різним ступенем блідості шкіри, слизових оболонок. При постгеморагічних анеміях відзначаються:
1) скарги хворих на запаморочення, шум у вухах;
2) систолічний шум у проекції серця;
3) шум «дзиги» над судинами.
У дітей першого року життя частіше відзначаються залізодефіцитні анемії, у дітей шкільного віку – постгеморагічні, що розвиваються після виражених чи прихованих кровотеч – шлунково-кишкових, ниркових, маткових.
Для визначення регенераторної здатності кісткового мозку визначають кількість ретикулоцитів. Їх відсутність у периферичній крові вказує на гіпопластичну анемію. Характерним є і виявлення пойкілоцитів – еритроцитів неправильної форм, анізоцитів – еритроцитів різної величини. Гемолітичні анемії, уроджені чи набуті, клінічно супроводжуються підвищенням температури тіла, блідістю, жовтяницею, збільшенням печінки та селезінки. При набутих формах розміри еритроцитів не змінені, при гемолітичній анемії Мінковського-Шофара виявляється мікросфероцитоз.
Синдром гемолізуспостерігається при еритроцитопатіях, в основі яких лежить зниження активності ферментів в еритроцитах. Гемолітична хвороба новонароджених обумовлена антигенною несумісністю еритроцитів плода і матері або за резус-фактором, або за системою АВО, причому перша форма протікає важче. Еритроцити проникають у кровотік матері та викликають вироблення гемолізинів, які помірою збільшення гестаційного віку трансплацентарно переходять до плода і викликають гемоліз еритроцитів, що при народженні проявляється анемією, тяжкою жовтяницею (аж до ядерної), збільшенням печінки та селезінки.
При особливо тяжких формах може статися загибель плода.
Синдроми лейкоцитозу та лейкопеніївиражаються як у збільшенні лейкоцитів (> 10 х 10 9 /л – лейкоцитоз), так і в їх зниженні (9/л – лейкопенія). Зміна числа лейкоцитів може відбуватися з допомогою нейтрофілів чи лімфоцитів, рідше з допомогою еозинофілів і моноцитів. Нейтрофільний лейкоцитоз спостерігається при сепсисі, гнійно-запальних захворюваннях, причому характерний і зсув лейкоцитарної формули вліво до паличкоядерних та юних форм, рідше – мієлоцитів. При лейкозах може спостерігатись особливо високий лейкоцитоз, характерною особливістю якого є наявність у периферичній крові незрілих формених елементів (лімфо- та мієлобластів). При хронічному лейкозі лейкоцитоз особливо високий (кілька сотень тисяч), у формулі білої крові визначаються всі перехідні форми лейкоцитів. Для гострого лейкозу характерний у формулі крові hiatus leicemicus, коли в периферичній крові присутні як особливо незрілі клітини, так і в невеликій кількості зрілі (сегментоядерні нейтрофіли) без перехідних форм.
Лімфоцитарний лейкоцитоз відзначається при безсимптомному інфекційному лімфоцитозі (іноді вище 100 х 10 9 /л), кашлюку (20 х 10 9 /л), інфекційному мононуклеозі. Лімфоцитоз за рахунок незрілих клітин (лімфобластів) виявляється при лімфоїдному лейкозі, відносний лімфоцитоз – при вірусних інфекціях (грипі, ГРВІ, краснусі). Еозинофільні лейкемоїдні реакції (наростання еозинофілів у периферичній крові) виявляються при алергічних захворюваннях (бронхіальній астмі, сироватковій хворобі),глистової інвазії (аскаридозі), протозойних інфекціях (лямбліозі). При коровій краснусі, малярії, лейшманіозі, дифтерії, епідемічному паротиті виявляється відносний моноцитоз. Лейкопенії розвиваються частіше за рахунок зниження нейтрофілів – нейтропенії, яка визначається у дітей як зниження абсолютної кількості лейкоцитів (нейтрофілів) на 30 % нижче за вікову норму, вони бувають вродженими та набутими, можуть виникати після прийому лікарських засобів, особливо цитостатиків – 6-меркаптопурину, циклофосфану , а також сульфаніламідів, у період одужання від черевного тифу, при бруцельозі, у період висипу при корі та краснусі, при малярії. Лейкопенії характеризують і вірусні інфекції. Нейтропенія у поєднанні з тяжкою анемією відзначається при гіпопластичній анемії, відносна та абсолютна лімфопенія – при імунодефіцитних станах.
Геморагічний синдромпередбачає підвищену кровоточивість: кровотечі зі слизових оболонок носа, крововилив у шкіру та суглоби, шлунково-кишкові кровотечі.