Синдром Лайєлла причини виникнення хвороби, симптоми та лікування

Лайєлла синдром: що це таке, причини, симптоми

Синдром Лайєлла (токсичний або гострий епідермальний некроз) -ураження шкірного покриву (токсидермія) у вкрай важкій формі. Захворювання має токсико-алергічну етіологію, характеризується гострим ураженням епітелію та слизових оболонок з утворенням наповнених рідиною бульбашок. З іншого боку, спостерігається різке погіршення загального стану людини.

Токсична поразка внутрішніх органів, стрімкий розвиток зневоднення та приєднання інфекції нерідко призводять до смертельного результату.Діагностика епідермального некрозу включає повне і об'єктивне обстеження хворого, постійний моніторинг біохімічних і клінічних аналізів сечі і крові, а також даних коагулограми.

Лікування синдрому Лайєлла полягає у проведенні екстрених заходів, а також використанні методик екстракорпорального очищення крові, введенні преднізолону (у великих дозах), інфузійної терапії, корекції водно-сольового балансу та ін.

Причини синдрому Лайєлла

Причини розвитку синдрому Лайєлла можуть бути різними. Найвідомішими з них вважаються такі:

Найбільш поширеною причиною появи синдрому Лайєлла є специфічна реакція організму на будь-який лікарський засіб. Причому подразником може стати не тільки сам препарат, вірніше, індивідуальна непереносимість його компонентів, а й неправильне введення ліків, неточне його дозування, термін дії лікарського засобу, що минув, та інші.

Найчастіше алергічна реакція виникає при вживанні сульфаніламіду із групи антибактеріальних препаратів. Крім того, існує щекілька фармакологічних засобів, які можна віднести до потенційних алергенів:

Препарати проти туберкульозу, запалень, судом;
тетрациклін;
пеніцилін;
еритроміцин.

До окремої групи ризику належать знеболювальні засоби, оскільки ними люди користуються досить часто, навіть не замислюючись про сумісність препарату з індивідуальними особливостями організму та стан здоров'я. А вже дозування взагалі мало хто звертає увагу. При підвищеній чутливості алергічна реакція може виникнути навіть за звичайного прийому вітамінів різних видів.

Приблизно в 25-30% випадків зустрічається розвиток синдрому Лайєллаідіопатичним способом, тобто без будь-яких сторонніх причин. Симптоми виникають власними силами, незалежно від негативного впливу довкілля. Такі випадки розвитку захворювання є найбільш складними, тому що першопричину реакції усунути неможливо, потрібно проведення додаткових досліджень з метою з'ясування причин таких реакцій.

Ще однією досить поширеною причиною розвитку захворювання є інфекційні ураження. Окрім звичайної запальної реакції на інфекцію, організм може відповісти алергією. У цих випадках нерідко провокатором виступає всім відомий стафілокок. Цей шкідливий мікроорганізм сприяє швидкому поширенню захворювання по кровотоку, тому осередки ураження виникають практично одночасно у множині.

І найрідкісніший випадок розвитку синдрому Лайєлла – комбінований. Вінз'єднує в собі відразу кілька причин, тобто може складатися з інфекційного захворювання, загального ослаблення організму та невірно підібраних медикаментів та лікарських препаратів для йоготерапії.

Ось і є основні причини розвитку синдрому Лайелла. Проблема полягає в тому, щоб швидко та правильно виявити справжній подразник та визначити відповідний курс лікування. Лікарю необхідно провести докладний огляд пацієнта і лише після цього встановлювати діагноз.

Абсолютно всі випадки зараження таким захворюванням характеризуються наявністю часткового або повного зневоднення організму, що виявляється в зниженій активності, погіршенні зовнішнього вигляду та стану шкірного покриву, а також дратівливості та пригніченості. Зневоднення є наслідком негативного впливу ліків, що забирають білок, який живить шкіру та весь організм загалом. Саме епітелій найбільше страждає від синдрому Лайєлла.

Навіть якщо причиною розвитку захворювання не є реакція на певні компоненти медикаментозного засобу, швидше за все, у хворого є ті чи інші протипоказання для використання будь-якого медикаменту.

Синдром Лайєлла: симптоматика захворювання

Симптоми захворювання виражені досить характерно. Крім цього, ключові та перші ознаки синдрому проявляються у людини дуже швидко, навіть, можна сказати, стрімко. Часом до перших проявів хвороби проходить не більше двох-трьох годин, іноді інкубаційний період триває близько тижня, і тільки в окремих випадках - більше 7 днів.

На швидкість розвитку патології, і, появи перших ознак основний вплив мають такі чинники, як індивідуальні особливості організму, його загальний стан і ступінь схильності до алергічних реакцій. Останній пункт майже повністю визначається спадковістю.

Особливості перебігу хвороби

Синдром Лайєлламожна назватихворобою молодих, оскільки саме молодь і діти страждають від цього захворювання найбільше. Чим молодший пацієнт, тим стрімкіший перебіг хвороби. Небезпека цього захворювання полягає в тому, що практично за 2-3 дні синдром здатний розвинутися до останньої ускладненої стадії і призвести до смерті.

У період загострення хвороби слід звернути увагу на температуру тіла пацієнта. Нерідко вона досягає гранично високих показників у 39-40 градусів і навіть може бути вищою. На наступному етапі розвитку хвороби спостерігається дерматит, який проявляється висипання по всьому тілу. Не впізнати таку висипку просто неможливо: це множинні плашки червоного кольору, розташовані по всьому тілу, а також руках і ногах хворого. Нерідко уражені місця набрякають.

Характерною особливістю таких висипів є те, що вони можуть видозмінюватися за формою та розмірами (істотно збільшуватись), а також об'єднуватись у колонії, створюючи великі ділянки пошкодженого епітелію. Поразки шкіри можуть займати 50% і більше всього шкірного покриву. Якщо згаяти цей момент і не надати людині допомогу, то виразки незабаром перетворяться на бульбашки різних розмірів. З цих пухирів витікає рідина, а епітелій на багатьох уражених ділянках злазить шматками.

Особливо хвороба вражає ділянки шкіри, що знаходяться поблизу якихось слизових, наприклад, рота. Область біля губ часто кровоточить, стає хворобливою і дуже чутливою. Надалі всі пошкоджені ділянки перетворюються на ранки і покриваються кірками.

Крім того, прогресуюче захворювання надає негативний вплив і на стан органів дихання (бронхи, горло), травлення (шлунок стравохід тощо), деформується також і сечовий міхур. Очі теж схильнізапальним процесам різної складності. У міру прогресування хвороби стан хворого швидко погіршується. Буквально за тиждень гострої течії досягається пік захворювання та настають відповідні наслідки. Хворий втрачає відчуття реальності, його мучать страшні головний біль, постійно хилить до сну, можуть з'являтися галюцинації, температура тіла тримається на колишньому рівні, хворий відчуває дефіцит води в організмі.

Лабораторні дослідження крові показуютьзначне зниження її плинності та наявність величезної кількості лейкоцитів. Останнє є підтвердженням того, що в тілі людини активно розвивається запальний процес, з яким організм усіма силами намагається боротися. Але на жаль, на цій стадії людина вже не може самостійно впоратися із хворобою.

Екстрену допомогу хворий повинен отримувати вже на початковому етапі розвитку синдрому. Якщо час було втрачено і патологія прогресує далі, швидше за все, лікування буде радикальнішим. У разі відсутності медичної допомоги і на цій стадії захворювання, симптоматика буде максимально агресивною.

Серед таких симптомів можна відзначити такі:

Некроз тканин внутрішніх органів (легені, нирки);
запалення ниркових балій;
запалення легенів;
набряк легенів;
розвиток тяжких інфекційних ускладнень.

Остання має найбільш несприятливі наслідки, оскільки захисні сили організму пацієнта надто ослаблені, внаслідок чого шкідливі мікроорганізми легко проникають у кровотік, де активно розмножуються та поширюютьсяпо всіх системах та органах. При такій клінічній картині летальний кінець найімовірніший. Продукти життєдіяльностіхвороботворні бактерії дуже токсичні і потрапивши в кровотік, можуть викликати шоковий стан.

Другий і третій тиждень з початку захворювання є найбільш критичними. Саме в цей період розвиваються вказані вище ускладнення. У цей час хворий особливо потребує інтенсивних лікувальних заходів та уважного догляду.

На сьогоднішній день, коли лікування синдрому Лайєлла проводиться за найбільш досконалими методиками з використанням найсучасніших медикаментозних препаратів, рівень летальності залишається досить високим і становить близько 1/3 від загальної кількості хворих.

Вірогідність загибелі хворого різко зростає за таких обставин:

Проведення неадекватного лікування;
пізніше діагностування хвороби;
загибель понад 50% шкірного покриву.

Нерідко лікарі-дерматологи запитують: який саме лікарський засіб (або його компонент) викликав розвиток синдрому Лайелла. Це дуже важливо, оскільки при наданні допомоги хворому фахівець змушений використовувати ті чи інші медикаменти і якщо буде застосовано препарат, що викликав у пацієнта алергію, то наслідки можуть бути сумними.

Небезпека синдрому Лайєлла та причини тяжкості стану

Інфекційні ускладнення. При захворюванні на синдром Лайелла це трапляється досить часто, оскільки ушкодження слизових оболонок дихальних шляхів і втрата епідермісу на великих ділянках сприяють легкому проникненню вірусів та шкідливих бактерій в організм. Відбувається розвиток пневмонії, піодермії, які блискавично проводять до поширення інфекції по всіх системах та органах, причому все це супроводжується утворенням сепсису.

Втрата рідини у великих кількостях разомз білками та електролітами (солями) призводить до зниження плинності крові та сильного зневоднення. Внаслідок чого порушується кровопостачання всіх органів. Спостерігається погіршення роботи нирок, легенів та серця. Наростає дихальна та серцева недостатність. Порушена фільтрація нирок призводить до зупинки процесу утворення сечі та виведення токсичних речовин.

Ураження слизових оболонок шлунково-кишкового тракту може дати ускладнення у вигляді масивних внутрішніх кровотеч та погіршення всмоктування їжі.

Сліпота. Така проблема може виникнути при тяжкому ураженні кон'юнктиви. Після лікування можливі негативні наслідки, виражені тривалою фотофобією (світлобоязню).

Прогноз при цьому захворюванні не дуже сприятливий. Летальність становить від 30 до 70%, найчастіше гинуть люди похилого віку та діти. Причини смерті – зневоднення, сепсис, тромбоемболія легеневої артерії.

Лікування синдрому Лайєлла

Терапія захворювання проводиться з використанням наступних методів та лікарських препаратів:

Насамперед скасовується прийом усіх, призначених на початок хвороби медикаментозних засобів.
За допомогою проносних і сечогінних препаратів, а також клізм з організму максимально видаляються залишки ліків, що раніше приймалися.
Проводиться очищення крові (плазмаферез) від накопичених токсинів.
Екстракорпоральна гемосорбція. Такий метод терапії використовується для очищення організму від шкідливих (токсичних) речовин.
Регідратаційна терапія, що нормалізує водно-сольовий баланс в організмі.
Призначаються глюкортикостероїди (хімічні аналоги гормонів кори надниркових залоз, що сприяють зменшенню алергічної реакції).
Антибіотикизастосовуються у профілактичних цілях, щоб не допустити приєднання інфекції.
Гепатопротектори, дія яких спрямована на покращення функцій печінки.
Антиагреганти та антикоагулянти (речовини, що сприяють зменшенню зсідання крові).
Сечогінні засоби, що використовуються з метою посилення сечовиділення та зменшення навантаження на нирки.
Виняток або максимальне обмеження контакту хворого з подразником (речовиною, що викликає алергічну реакцію).

Синдром Лайелла -дуже серйозне захворювання і самолікування тут неприпустимо, особливо це стосується людей, які страждають на алергію. При перших симптомах необхідно терміново звернутися до клініки, оскільки це саме той випадок, коли зволікання смерті подібне. Своєчасно розпочате правильне лікування дозволяє досягти позитивної динаміки.