Синдром Марфана - симптоми хвороби, профілактика та лікування Синдрому Марфана, причини захворювання та
Що таке Синдром Марфана?
Синдром Марфана (арахнодактилія, частковий гігантизм, мезодермальна дистрофія) - спадкове аутосомнодомінантне захворювання. Симптомокомплекс включає вади розвитку скелета, м'яких тканин, екто та ендодермальні аномалії внаслідок дисфункції гіпофізарнодіенцефальної системи.
Симптоми Синдрому Марфана:
Пороки розвитку скелета при синдромі Марфана - це ненормально довгі верхні і нижні кінцівки, особливо пальці, які подовжені і химерно викривлені («павуча лапа»), курячі або лійкоподібні груди, незарощення дужок хребців, вальгусне відхилення I пальця і вальгус. Аномалії м'яких тканин проявляються недорозвиненням скелетної мускулатури, її слабкістю, поганим розвитком підшкірно-жирового шару, надмірною еластичністью капсульнозв'язувального апарату суглобів, що сприяє перерозгинанню пальців, підвивихом суглобів. В основі вад серця лежить недозбагачення клапанного апарату, особливо аортальних клапанів. Спостерігається також аневризм аорти, що розшаровує аневризм аорти. Пороки розвитку легень полягають у зменшенні сегментів або часток легень. Характерні ознаки синдрому Марфана – вроджена ектопія кришталика, блакитні склери, ірити, глаукома, міопатія, відсутність вій, крім того, відзначаються недорозвиненість підборіддя, великий ніс («пташина» обличчя), старечий вид обличчя у дітей.
Ектопія кришталиків, рухливі кришталики, а також спостерігаються при синдромі Марфана анізокорію, відсутність реакції зіниць на світло, ністагм, гідроцефалію, дисплазію мозку, нецукровий діабет, вегетативні порушення, розлади психіки відносять до ектодермальних пороків розвитку .
ЛікуванняСиндрому Марфана:
Прогноз захворювання залежить від ступеня вираженості кардіоваскулярних порушень. Слід додати, що розвиток аортальної недостатності може наступити у хворих віком від 50-80 років. Іноді розвивається підгострий бактеріальний ендокардит.
До яких лікарів слід звертатися, якщо у Вас Синдром Марфана:
Вас щось непокоїть? Ви хочете дізнатися більш детальну інформацію про Синдрому Марфана, її причини, симптоми, методи лікування та профілактики, перебіг перебігу хвороби та дотримання дієти після неї? Чи Вам необхідний огляд? Ви можетезаписатися на прийом до лікаря – клінікаEurolab завжди до Ваших послуг! Найкращі лікарі оглянуть Вас, вивчать зовнішні ознаки та допоможуть визначити хворобу за симптомами, проконсультують Вас та нададуть необхідну допомогу та поставлять діагноз. Ви також можетевикликати лікаря додому. КлінікаEurolab відкрита для Вас цілодобово.
Як звернутися до клініки: Телефон нашої клініки у Києві: (+38 044) 206-20-00 (багатоканальний). Секретар клініки підбере Вам зручний день та годину візиту до лікаря. Наші координати та схема проїзду вказані тут. Перегляньте детальніше про всі послуги клініки на її персональній сторінці.
Якщо Вами раніше були виконані будь-які дослідження, обов'язково візьміть їх результати на консультацію до лікаря. Якщо дослідження виконані не були, ми зробимо все необхідне в нашій клініці або у наших колег в інших клініках.
У вас ? Необхідно дуже ретельно підходити до стану Вашого здоров'я загалом. Люди приділяють недостатньо уваги симптомам захворювань і не усвідомлюють, що ці хвороби можуть бути життєво небезпечними. Є багато хвороб, які спочатку ніяк не проявляють себе в нашому організмі, але в результатівиявляється, що, на жаль, їх вже лікувати надто пізно. Кожне захворювання має свої певні ознаки, характерні зовнішні прояви - так звані симптоми хвороби. Визначення симптомів – перший крок у діагностиці захворювань загалом. Для цього просто необхідно по кілька разів на рік проходити обстеження у лікаря, щоб не тільки запобігти страшній хворобі, а й підтримувати здоровий дух у тілі та організмі в цілому.
Якщо Ви хочете поставити запитання лікарю – скористайтеся розділом онлайн консультації, можливо Ви знайдете там відповіді на свої запитання та прочитаєтепоради щодо догляду за собою. Якщо Вас цікавлять відгуки про клініки та лікарів – спробуйте знайти потрібну Вам інформацію у розділі Вся медицина. Також зареєструйтесь на медичному порталіEurolab, щоб бути постійно в курсі останніх новин та оновлень інформації на сайті, які автоматично надсилатимуться Вам на пошту.