Синдром надлишкової секреції вазопресину
Синдром надлишкової або нерегульованої секреції вазопресину (синдром Пархона) – порівняно рідкісне захворювання, для якого характерна надлишкова секреція вазопресину, незважаючи на зниження онкотичного та осмотичного тиску плазми та гіпонатріємію. Відомо, що за фізіологічних умов навіть незначне зниження осмолярності сироватки призводить до пригнічення секреції вазопресину та утворення менш концентрованої сечі. При повній відсутності вазопресину нирки екскретують до 20 л сечі на день, що становить 15% загальної гломерулярної фільтрації. Цим механізмом осмолярність плазми підтримується у межах фізіологічної норми. Избыточная секреция вазопрессина встречается при нарушении центральных механизмов его образования и секреции, травме черепа, абсцессах и опухолях мозга и гипофиза, менингите, энцефалите, полиомиелите, субарахноидальных кровоизлияниях, субдуральных гематомах, атрофии мозга и мозжечка, тромбозе кавернозного синуса, водянке мозга, серцево-судинних захворюваннях, гіпотиреозі, злоякісних пухлинах, що секретують вазопресин (вівсяноклітинний, або дрібноклітинний рак легень, тимома, рак підшлункової залози, рак сечоводу, простати), та інших патологічних станах. При надмірній секреції вазопресину, незважаючи на значну гіпонатріємію та гіпоосмолярність плазми, нирки продовжують щілити концентровану сечу, що призводить до підвищеної ретенції рідини в організмі та ще більшого розведення електролітів плазми.
У цих випадках кількість води на одиницю об'єму крові зменшена через високу концентрацію білка та названого лікарського препарату. Осмолярність плазми у своїй зберігається у межах норми. При гіпотиреозі знижується екскреція води нирками і гіпонатріємія виявляється часто,особливо при мікседематозній комі. Рівень вазопресину в сироватці у цих хворих може бути помірно підвищений. Зрештою, як зазначалося вище, збільшення рівня вазопресину в сироватці крові можливе при різних пухлинах, що секретують антидіуретичний гормон (АДГ): синдромі з нерегульованою секрецією АДГ, екгопірованим АДГ-синдромом, інтоксикацією водою. Таку можливість необхідно враховувати у тих випадках, коли виключені всі причини, що ведуть до гіпонатріємії. Найчастіше це спостерігається при бронхогенному раку, але можлива пухлина та іншої локалізації (рак підшлункової залози, сечоводу, передміхурової залози, тимома, лімфома та ін.). Слід мати на увазі, що часто такі пухлини секретують не тільки вазопресин, а й АКТГ, у зв'язку з чим у хворих з'являється гіперпігментація, що дозволяє запідозрити недостатність надниркових залоз. Однак визначення рівня кортизолу в крові та екскреції кортикостероїдів із сечею вказує не на недостатність, а на підвищення функції кори надниркових залоз.
Лікування.У всіх випадках необхідно обмежити прийом рідини до 500-1000 мл на день. Виконання цієї рекомендації призводить до нормалізації вмісту натрію в сироватці крові та поліпшення загального стану. Так, лише обмеження рідини до 500 мл на день призводить до збільшення вмісту натрію у сироватці крові до 130 ммоль/л. Для швидшої нормалізації балансу електролітів на кілька днів можна рекомендувати прийом препаратів калію (панангіну, хлориду калію). При невідкладних станах (непритомності, судомах, комі) хворому внутрішньовенно вводять 500 мл 3%-ного або 5%-ного розчину хлориду натрію або гіпертонічний розчин манітолу. Позитивний ефект дає прийом фуросеміду до 40-80 мг на день у комбінації з прийомом кухонної солі до 3 г на добу. У хворих зсиндромом нерегульованої секреції АДГ, крім обмеження прийому рідини, необхідно проводити дослідження виявлення пухлини, своєчасне видалення якої чи радіотерапія надають сприятливий вплив і протягом гипонатриемии. Крім того, для пригнічення впливу вазопресину на нирки призначають демеклоциклін (декломіцин) у дозі до 1,2 г на день, під впливом якого розвивається оборотна форма нефрогенного нецукрового діабету і максимальний ефект проявляється на 2-3 тижні. Препарат токсично впливає на паренхіму нирок, тому в період його прийому необхідні часті дослідження сечі. Такою ж, хоча менш вираженою, властивістю мають препарати літію (карбонат літію). Рекомендується також призначення препаратів, що пригнічують секрецію вазопресину (фенітоїн та ін.).