Синдром потиличного виростка як клінічний прояв метастазів у основу черепа
Опис синдрому потиличного виростка як патогномонічної ознаки метастатичного ураження основи задньої черепної ямки
Запровадження
У хворих з відомим онкологічним анамнезом прояв СЗМ є достовірною ознакою метастазу в основу черепа. До 30% випадків СЗМ є першим проявом онкологічного захворювання (Moeller, 2007).
Матеріал та методи
З 2001 до 2013 р.р. нами спостерігалися 163 хворих з різними метастатичними пухлинами на підставі черепа. Серед них синдром потиличного виростка спостерігався у 9 (5, 5%) хворих. Пухлини були представлені метастазами раку щитовидної залози (2), легені (1), молочної залози (1), нирковоклітинного раку (1), лейоміосаркоми матки (1), злоякісної гістіоцитоми (1) та метастазами з невстановленого вогнища (2). Середній вік хворих становив 50 років (мінімальний 30, макісмальний 61). Співвідношення чоловіків/жінок складає 2/1. Загальний стан хворих, оцінений за шкалою Карновського загалом кращий у порівнянні із загальною групою. Тільки у 2 хворих індекс Карновоського був 2, в інших 7 випадках вище 80. Інтраопераційно в 7 випадках виявлено не тільки ураження кісткових структур, а й прилеглої ТМО, в одному випадку так само півкулі мозочка. У 2 випадках пухлина була відмежована лише у кісткових структурах.
У всіх спостереженнях у клінічній картині були 2 основні синдроми – односторонній больовий синдром у шийно – потиличній ділянці та синдром гомолатерального ураження під'язикового нерва. У всіх випадках больовий синдром передував неврологічній симптоматиці та випереджав від 2 тижнів до 2 місяців. У 2 спостереженнях при поширенні метастазу в область яремного отвору до синдрому потиличного виростка приєднувався синдром яремного отвору у виглядіураження 9, 10, 11 нервів. В останніх 2 випадках, коли внаслідок метастатичного ураження виникає поєднане ураження 4 каудальних нервів, описувався синдром Collet – Sicard.
У 5 випадках оперативне втручання обмежувалося тільки біопсією або парціальною резекцією пухлини, у 2 випадках виконано тотальне та у 2 спостереженнях субтотальне видалення метастазу. Дані про проведення променевої терапії є у 2 випадках – в одному випадку вона була проведена за місцем проживання, у другому випадку у НДІ нейрохірургії ім. акад. М. М. Бурденко. У 5 хворих метастаз на підставі черепа поєднувався з іншими віддаленими метастазами – у легенях та у хребцях. Катамнез простежувався у 4 випадках. Один з пацієнтів з множинними метастазами в легенях і в хребті помер через 3 місяці після оперативного втручання через екстракраніальну прогресію захворювання. У решті випадків хворі спостерігалися протягом 10-15 місяців із контролем зростання пухлини. Нижче наводиться опис випадку метастазу лейоміосаркоми матки в виросток потиличної кістки, що клінічно проявився синдромом потиличного виростка.
Результати власних досліджень та їх обговорення
Опис випадку: хвора 57 років, надійшла до клініки зі скаргами на постійні болі у правій потиличній ділянці, що поширюються у праву лобову ділянку, що посилюються при поворотах голови. Хвора також відзначала відхилення мови вправо та порушення артикуляції (рис. 1).
При огляді хворої у неврологічному статусі виявили периферичний парез XII н. праворуч, що виявляється гіпотрофією правої половини мови та легкою дизартрією; також визначалася болючість при пальпації в шийно-потиличній ділянці праворуч, наростання болю при поворотах голови.
З метою гістологічноїверифікації пухлини та зменшення її обсягу проведено нейрохірургічне втручання. У положенні хворий на операційному столі лежачи на спині з поворотом голови ліворуч виконаний лінійний парамедіанний розріз у правій потиличній ділянці. Під м'язами шиї виявлено щільну округлу практично аваскулярну пухлину сірого забарвлення. Пухлина відокремлена від навколишніх здорових тканин і видалена фрагментуванням. Після видалення основної маси пухлини оголилося праве атланто - окципітальне зчленування. Ознак деструкції виростка потиличної кістки не виявлено. Виконано резекцію уражених ділянок луски потиличної кістки до візуально здорової кісткової тканини. Видалено інтракраніальні частини пухлини до здорової твердої мозкової оболонки. Тверда мозкова оболонка була пророщена пухлиною, не розкривалася.
Після оперативного втручання регресували болі в шийно-потиличній ділянці. Зберігалися ознаки периферичного парезу правого під'язичного нерва.
Гістологічно та імуногістохімічно визначено метастаз лейоміосаркоми. У клітинах пухлини виявлено позитивну експресію віментину, гладком'язового актину та десміну (рис. 4). Експресії меланоцитарного маркера НМВ-45, загального лейкоцитарного антигену CD45, ЕМА, цитокератинів СК7 та СК20, а також експресії міогеніну не виявлено.
Після операції проведено курс стереотаксичної радіотерапії на область залишкової пухлини та післяопераційного ложа задньої черепної ямки з крайовим захватом 2мм. Опромінення здійснювалося на лінійному прискорювачі «Novalis» з мікромультілепестковим коліматором. Опромінення проводилося з 8 фігурних полів із 1 ізоцентром. Проведено 7 фракції по 5гр до СОД порівн. =35 грн.
При контрольній МРТ через 3 місяці після курсу променевої терапії виявлено позитивну динаміку у виглядівираженого регресу залишкової пухлини у сфері краніовертебрального переходу праворуч (рис. 5).
У літературі описані різні причини ізольованого ураження під'язикового нерва, серед яких пухлини носоглотки, стовбура головного мозку, травми та вогнепальні поранення краніо-вертебрального переходу, Guillain-Barre нейропатія, розсіяний склероз, істерія, мальформація Кіарі (9).
У літературі описано 27 випадків СЗМ внаслідок метастатичного ураження основи черепа (Moeller, 2007).
Таблиця 1– Літературні та наші дані синдром потиличного виростка при метастатичному ураженні основи черепа.