Синдром псевдолімфоми
Синдром псевдолімфоми(псевдолімфоматозна еритродермія, гранулематозна еритродермія з еозинофілією) ¦ доброякісний реактивний процес на будь-який провокуючий фактор. Захворювання морфологічно характеризується гіперплазією лімфоїдних клітин, а клінічно - ураженням шкіри у вигляді еритродермії, ексфоліативного дерматиту, гіперпігментації або інших висипів.
Вперше термін «псевдолімфома» застосували 1966 р. С.А. Нутап, 5. С. Зоттегз при описі лімфаденопатії, викликаної дифенілгідантоїном, яка клінічно та гістологічно нагадувала лімфому.
Етіологіяневідома. Хвороба зазвичай викликається призначенням різних лікарських засобів (протисудомних та ртутних препаратів, антибіотиків, саліцилатів, ароматичних олій); рідше від контакту з леткими фракціями перегонки кам'яного вугілля та нафти (бензином та ін.).
Симптоми.Захворювання виникає у різні терміни після початку введення лікарських препаратів (від тижня до 5 років). Поразка шкіри представлена переважно еритродермією, значно рідше - поліморфним висипом, гіперпігментацією, синюшно-червоними бляшками. Захворювання, як правило, супроводжується лімфаденопатією, болями у суглобах, порушенням функції нирок, нездужанням, лихоманкою, гепатоспленомегалією.
Патогістологія.У дермі поліморфний інфільтрат з лімфоцитів з домішкою еозинофільних гранулоцитів та плазматичних клітин, який розташовується у верхніх шарах дерми та проникає в епідерміс. Характерно збільшення судин з розширеними просвітами та гіперплазією ендотеліальних клітин.
Диференційна діагностика. Еритродермія може розвиватися при дифузному нейродерміті, псоріазі, еритродермічній формі ГМ та СС, лікарськихтоксикодерміях, хвороби Девержі, а також носити паранеопластичний характер.
Еритродермія при нейродерміті та псоріазі виникає, як правило, внаслідок неадекватного лікування даних захворювань та причина розвитку цього стану ясна.
Еритродермічна форма ГМ, СС та синдром псевдолімфоми можуть проявлятися універсальною еритродермією з лущенням та збільшенням периферичних лімфатичних вузлів. Однак при ЛК є, як правило, гіперкератоз в ділянці долонь та підошв, випадання волосся, сильний свербіж. Крім того, при СС у периферичній крові виявляються лімфоїдні клітини понад 10%.
Лікарська токсикодермія та синдром псевдолімфоми можуть виявлятися наявністю універсальної еритродермії та розвиватися внаслідок дії провокуючого фактора. Однак при токсикодермії у вогнищах ураження відсутні патоморфологічні ознаки злоякісного лімфопроліферативного захворювання та від проведення десенсибілізуючої терапії шкірні зміни швидко вирішуються.
Еритродермічну форму хвороби Девержі дозволяє встановити наявність жовтувато-коричневого відтінку вогнищ ураження, типових фолікулярних конічних вузликів з шипиком на поверхні, що локалізуються на шкірі кистей та в області великих суглобів.
Якщо причину еритродермії не вдається встановити, завжди необхідно думати про наявність у пацієнта злоякісної пухлини внутрішніх органів і проводити подальше обстеження з онкологічною настороженістю.
Діагнозставлять за клінічними та гістологічними ознаками. Необхідно враховувати наявність провокуючого чинника у розвитку хвороби.
Протягом.При припиненні контакту з подразником ураження шкіри регресує протягом декількох місяців або одного року.
Лікування.На початку терапії необхідно усунути провокуючий фактор. Надалі використовують детоксикуючі заходи (плазмаферез та ін.), Кортикостероїдні препарати внутрішньо і зовнішньо кортикостероїдні мазі.