Синдром Рея - опис, симптоми (ознаки), діагностика, лікування
Короткий опис
Синдром Рея — гостра енцефалопатія з набряком мозку та жировою інфільтрацією органів (переважно печінки), виникає у раніше здорових новонароджених, дітей та підлітків (частіше у віці 4–12 років), часто пов'язана з попередньою вірусною інфекцією ( наприклад, вітряна віспа або грип А) та прийомом препаратів, що містять ацетилсаліцилову кислоту.
Код міжнародної класифікації хвороб МКБ-10:
- G93.7 Синдром Рейє
Симптоми (ознаки)
Клінічна картина • Через 6 днів після початку вірусного захворювання (при вітряній віспі - на 4-5 день після появи висипань) - нудота і невгамовне блювання, що супроводжуються раптовою зміною психічного статусу (варіює від легкої загальмованості до глибокої коми і епізодів дезорієнтації, психомоторного збудження) • Погіршення стану хворого з гнобленням свідомості (гіпоксична енцефалопатія): швидкий розвиток коматозного стану з придушенням основних функцій життєзабезпечення (порушення ритму дихання, серцевої діяльності, розвиток гіпотензії). Темп розвитку коми прямо визначає можливий прогноз синдрому (початок захворювання з раптової втрати свідомості прогностично сприятливіший за поступовий, протягом декількох годин «входу» в кому) • Збільшення печінки в 40% випадків, жовтяницю спостерігають вкрай рідко • Розвиток тромбогеморагічного синдрому (пов'язаного як з ДВС , Так і з явищами печінкової недостатності) з типовими проявами: від небагатої петехіальної висипки та носових кровотеч до масивних кровотеч, що прямо загрожують життю хворого. Розгорнута клінічна картина тромбогеморагічного синдрому завжди прогностично несприятлива.Час від моменту госпіталізації до настання смерті - 4 дні • Розвиток синдрому завжди слід передбачати у дитини, симптоматика захворювання у якої представлена раптовою втратою свідомості, судомами та повторним блюванням (необхідне лабораторне обстеження для виявлення активності АЛТ, ПТІ та вмісту глюкози крові).
Діагностика
Диференційна діагностика • Сепсис • Гіпертермія (особливо у дітей до 1 року) • Нейроінфекції (енцефаліти, менінгіти) • Гострий гепатит • Отруєння (наприклад, фосфором) • Природжені аномалії синтезу сечовини або окислення жирних кислот • обміну • Аміноацидурія.
ЛІКУВАННЯ
Дієта. Виключається пероральне харчування.
Тактика ведення • Екстрена госпіталізація • Постійне спостереження за станом ЦНС, ССС, дихальної системи, водно - електролітним балансом • Контроль за ВЧД (екстрена дегідратація діуретиками з метою декомпресії мозку) • Катетеризація артерій для дослідження газового складу крові та її рН, АТ • Інтубація трахеї та ШВЛ у режимі гіпервентиляції.
Лікарська терапія • Маннітол 0,5–1 г/кг внутрішньовенно у віковому дозуванні • Введення внутрішньовенної рідини та розчинів електролітів, що містять 5–10% (іноді до 50%) глюкози • Антибіотики , які не всмоктуються у травному тракті, наприклад неоміцин 100 мг/кг/добу внутрішньо у 4 прийоми • При вираженому тромбогеморагічному синдромі – інфузії свіжозамороженої плазми, інгібітори фібринолізу.
Ускладнення Основним ускладненням синдрому Рея є вклинення речовини мозку в кісткові утворення черепа (великий потиличний отвір, вирізка палатки мозочка) із зупинкою дихання та серцевої діяльності • Масивні кровотечі.
Прогноз. Летальність - до 80%. У тих, хто вижив, тривалий часперебували у комі можливий розвиток резидуальних явищ із боку ЦНС. Рецидиви рідкісні.
Профілактика. Слід уникати призначення саліцилатів при лікуванні дітей з вірусними захворюваннями.
Синонім. Біла печінкова хвороба
МКБ-10 • G93.7 Синдром Рейє