Синдром Штейна-Левенталя

Зміст
Ендокринологія
Заліза внутрішньої секреції
Захворювання гіпоталамус гіпофізарної системи
Адіпозогенітальна дистрофія
Синдром Сіммондса-Шієна
нанизм
Синдром персистуючої лактореї - аменореї
Синдром Морганьї - Стюарта - Мореля
Акромегалія
Хвороба Іценко - Кушинга
Нецукровий діабет
Гіпергідропексічний синдром
Захворювання шишкоподібної залози
Макрогенітосомія
Захворювання щитовидної залози
Дифузний токсичний зоб
Токсична аденома
Гіпотиреоз
Гострий гнійний тиреоїдит
Підгострий тиреоїдит
Хронічний фіброзний тиреоїдит
Аутоімунний тиреоідит
Ендемічний та спорадичний зоб
Захворювання навколощитовидних залоз
Гіпопаратиреоз
Гіперпаратиреоз
Захворювання вилочкової залози
Тіміко-лімфатичний статус
Захворювання острівкового апарату підшлункової залози
Цукровий діабет
Гіперінсулінізм
Захворювання надниркових залоз
Хронічна недостатність кори надниркових залоз
Гостра недостатність кори надниркових залоз
Первинний гіперкортицизм
Глюкостерома
Первинний альдостеронізм
Вторинний альдостеронізм
Кортикоестрома
Андростерома
Вроджена вірилізуюча гіперплазія
Феохромоцитома
Захворювання статевих залоз
Первинний гіпогонадизм
Вторинний гіпогонадизм
Клімакс
Синдром Штейна-Левенталя
Гранулезоклітинна пухлина яєчників
Арренобластома
Захворювання чоловічих статевих залоз
Первинний гіпогонадизм
Вторинний гіпогонадизм
Крипторхізм
Чоловічий клімакс
Вроджені порушення статевого диференціювання
Синдром Шерешевського - Тернера
Синдром трисомії-Х
Синдром Клайнфелтера
Гермафродитизм
Синдром тестикулярної фемінізації
Ожиріння
Рецепти
Малюнки

Захворювання

Лабораторні дані. У крові рівень естрогенів зазвичай знижений, а тестостерону, андростерону, 17-гідроксипроге-стерону та ЛГ підвищений. Екскреція із сечею 17-КС нормальна або дещо підвищена. Найбільш типово підвищене виділення тестостерону та деяких фракцій андрогенів: андростендіону та етіохоланолону. Іноді виділення із сечею 17-КС значно збільшено, що пов'язують з функціональним гіперортицизмом. Екскреція із сечею 17-ОКС нормальна.Діагностичні проби. Для діагностики синдрому Штейна-Левенталя використовують проби із введенням хоріонічного гонадотропіну або прогестерону, засновані на блокаді секреції ЛГ. При синдромі Штейна - Левенталя внутрішньом'язове введення хоріонічного гонадотропіну (хоріогоніну) по 1500 ОД щодня протягом 4-5 днів веде до підвищення виділення з сечею 17-КС, що вказує на їх яєчникове походження. Післявведення прогестерону виділення із сечею 17-КС яєчникового генезу знижується. При вихідно підвищеному виділенні із сечею 17-КС проводять кортизонову (дексаметазонову) пробу. Виділення із сечею 17-КС яєчникового походження після призначення кортизону (дексаметазону) знижується незначно. Ще більш показовим є визначення в умовах тих же проб рівня не 17-КС сечі, а тестостерону крові, оскільки тестостерон є андрогеном, в основному продукованим статевими залозами. Рентгенодіагностика. На пневмогинекограммах (пневмопельвиограммах) тіні обох яєчників зазвичай збільшено і досягають, а деяких випадках перевищують 3/4 розміру тіла матки (норма — 1 /4 розміру тіла матки), (рис. 62, 63).

Захворювання

Мал. 62. Пневмопельвіограма: нормальні матка та яєчники.

Діагноз та диференціальний діагноз. Діагноз синдрому Штейна - Левенталя встановлюють на підставі характерної клінічної картини (гірсутизм, порушення менструального циклу, ановуляторні цикли, безпліддя, двостороннє збільшення яєчників при збереженому жіночому фенотипі), даних лабораторного дослідження, рентгенодіагностики та діагностичних проб. Синдром Штейна-Левенталя диференціюють від вірилізуючих пухлин яєчників і надниркових залоз, а також від вродженої дисфункції кори надниркових залоз. При синдромі Штейна-Левенталя на відміну від пухлин, що вірилізують, і вродженої дисфункції кори надниркових залоз, крім гірсутизму (нерідко, слабо вираженого), інших ознак вірилізації відсутні.

залоз

Мал. 63. Синдром Штейна-Левенталя. Пневмопельвіограма: значно збільшені у розмірах яєчники.