Синдром Сімонса (Simons) - синоніми, автори, клініка

Синоніми синдрому Симонса. M. Hollander-Simons. S. Barraquer. S. (M.) Barraquer-Simons. S. (M.) Smith. Прогресуюча або парадоксальна ліподистрофія. Ліподистрофія, тип Barraquer-Simons.

Визначення синдрому Симонса. Прогресуюча обмежена ліподистрофія.

Симптоматологія синдрому Симонса: 1. Обмежена атрофія жирової тканини при збереженому або навіть посиленому підшкірно-жировому шарі інших ділянках тіла. Найчастіше відзначають патологічний скот верхньої половини тіла, особливо обличчя та грудей при добре розвиненому або збільшеному підшкірножировому шарі нижньої половини тіла. Може уражатися виключно гомілка або тазова область, а також область сідниці та проксимальних відділів стегна (поясний або плечовий типи). 2. Виразно диспластичний зовнішній вигляд. 3. Іноді спостерігають поєднання з отосклерозом, кістковими кістами та дебільністю (Leuwen). 4. Часто одночасно виявляють порушення водного обміну, розлади менструального циклу, вазомоторні розлади та гіпертиреоз. 5. Найчастіше хворіють жінки.

Етіологія та патогенез синдрому Симонсане зрозумілі. Особливе, генетично детерміноване розподіл жиру (?). Ліпофобія певних ділянок при збереженій звичайній або на деяких ділянках навіть підвищеної ліпофілії (?). Діенцефальний генез дисгармонічного розподілу жиру є мало можливим. Зв'язок із частковим гігантським зростанням (спостерігали перехідні форми).

Диференціальний діагноз. Пубертатне виснаження. Неврогенна анорексія. S. Simmonds-Sheehan (див.).

---