Системні васкуліти у дітей симптоми, лікування,профілактика, причини захворювання

Зміст

Що таке Системні васкуліти у дітей?

Системні васкуліти у дітей– це гетерогенна група захворювань, які проявляються імунним запаленням та некрозом судинної стінки, що призводить до ураження різних органів та систем в організмі дитини.

Системні васкуліти визнані щодо рідкісної патології. Епідеміологічних досліджень на тему захворюваності на ювенільні форми системних васкулітів не існує. Під ювенільними формами мають на увазі такі, якими можуть заразитися діти та підлітки. Васкуліти зазвичай описуються коїться з іншими хворобами ревматичного характеру у тематичної наукової литературе.

Васкуліти класифікують за морфологічними ознаками: некротизуючий або гранульоматозний характер запалення, калібру уражених судин, наявності в гранульомах гігантських багатоядерних клітин.

Існуєміжнародна класифікація хвороб(МКБ-10), згідно з якою васкуліти відносять до рубрики «Системні ураження сполучної тканини». Єдиного визнаного всіма поділу системних васкулітів ще не розроблено.

З самого початку вивчення цієї групи захворювань були спроби зробити класифікацію цих хвороб за основними патогенетичними механізмами, клінічними особливостями та морфологічними даними. Але більшість класифікацій на сьогодні ділять васкуліти на первинні та вторинні, а також за ознакою калібр уражених судин. Вторинні васкуліти виникають при пухлинах, ревматичних та інфекційних хворобах, пересадці органів та ін.

Наприкінці минулого століття було розроблено уніфіковану номенклатуру системних васкулітів. І в 1993 році в США прийняли систему назв та визначень найпоширеніших форм системних васкулітів.

Що провокує / Причини Системних васкулітів у дітей

Виникненню даних хвороб у дітей сприяють часті гострі інфекційні хвороби, вогнища хронічної інфекції, схильність до судинних або ревматичних захворювань і алергія на ліки.

Інфекції бактеріального або вірусного характеру (гепатит В або С, стрептококова, вірусна, парвовірусна, герпесвірусна інфекції), алергічні реакції як фон для сенсибілізації, що дозволяє або підтримує активність фактор обговорюються фахівцями з акцентами у бік як інфекції, так і алергії. Під сенсибілізацією мають на увазі підвищення чутливості організму до дії подразників, що викликає алергічну реакцію.

Патогенез (що відбувається?) під час системних васкулітів у дітей

Імунні комплекси, які циркулюють у кровотоку та осідають на стінках судин, пошкодження ендотелію судин, гіперкоагуляція, підвищення судинної проникності, імунне запалення з проліферативно-деструктивними змінами стінки артерій різного калібру, ішемія у зоні пошкодження судин мають велике. Під патогенезом розуміють механізм зародження та розвитку захворювання.

Також для дослідження патогенезу велике значення має факт утворення ангінейтрофілів цитоплазматичних антитіл (АНЦА). АНЦА є специфічними антитілами, які реагують з різними складовими цитоплазми нейтрофілів та моноцитів.

У присутності цитокінів АНЦА викликають дегрануляцію нейтрофілів, адгезію та пошкодження клітин судинного ендотелію, а також стимулюють проліферацію Т-лімфоцитів, що призводить до гранулематозного запалення.

Існує два види антитіл:

цАНЦЯ – антитіла, які викликають(Класичне) цитоплазматичне світіння.

ПАНЦЯ є антитілами, які викликають перинуклеарне свічення цитоплазми нейтрофілів, більш специфічні щодо мієлопероксидази та інших ферментів нейтрофілів.

Симптоми системних васкулітів у дітей

На початку захворювання системними васкулітами фіксуються загальні прояви неспецифічного запалення, такі як артралгії, субфебрильна або фебрильна лихоманка, схуднення, лейкоцитоз у крові, ознаки периферичних та вісцеральних судинних порушень, диспротеїнемія, збільшення ШОЕ, позитивну відповідь на СОЕ, позитивну відповідь.

Кожен васкуліт все ж таки має свої особливі прояви (разом із загальними для групи хвороб проявами). Від локалізації вірусу залежить, які симптоми виявлятимуться. Також симптоми залежать від калібру уражених судин та поширеності процесу ураження, від характеру морфологічних змін та ступеня розладу гемодинаміки та тканинної ішемії.

Діагностика Системних васкулітів у дітей

Васкуліти відрізняють за особливими клінічними ознаками. Показники, отримані під час лабораторних досліджень, показують запальні явища. Тому для діагностики найчастіше застосовують УЗД та доплерографію, а також РВГ, РЕГ, МРТ, КТ, діагностичну біопсію та аортографію.

Інструментальні дослідження показують рівень та характер ураження судин, їх деформацію. Вони дозволяють виявити порушення кровообігу всередині органів і поза ними. І показують додаткову тінь у очній орбіті при гранульоматозі Вегенера.

Якщо потрібне морфологічне підтвердження, роблять біопсію до проведення базисної терапії.

Лікування Системних васкулітів у дітей

Васкуліти у дітей лікують успеціалізованому стаціонарі. У період ослаблення симптомів хворі лікуються амбулаторно. Спостереження за хворими на васкуліт дітьми ведуть такі лікарі: педіатр, ревматолог, вузькі фахівці.

Прогноз може бути покращений завдяки правильному та своєчасному лікуванню. Тканинне пошкодження можна попередити, насамперед, своєчасною діагностикою. Для лікування найчастіше застосовують комбінацію препаратів: протизапальних, антикоагулянтів, імунодепресивних, антиагрегантів, а також засобів для зняття симптомів.

Патогенетичне лікування системних васкулітів у дітей

Методи лікування обирають з огляду на фазу хвороби та її клінічні прояви. Оцінити ефект лікування можна за динамікою прояву симптомів та за клінічними показниками.

Те, наскільки активною є інфекція в організмі, можна зрозуміти за ознаками запалення (підвищення ШОЕ, наявність лейкоцитозу, білки «гострої фази»). Також активність інфекції показують імунологічні зміни (підвищення рівня IgA, IgG, ЦВК та кріоглобулінів, АНЦА) та гіперкоагуляція (максимально виражена при тяжкому перебігу захворювань).

У лікуванні нозологічних форм застосовують базисну терапію, а саме – глюкокортикостероїдні гормони. Системні васкуліти часто лікують за допомогою глюкокортикостероїдів середньої тривалості дії – преднізолону та метилпредніеолону (скорочено – МП).

Варіанти терапії із застосуванням глюкокортикостероїдів у лікуванні системних васкулітів:

Препарат приймають внутрішньо щодня у дозі, яка підібрана індивідуально. Спочатку використовують максимальну дозу, що пригнічує вірус, протягом від 1 місяця. Термін не вкорочують навіть у разі настання видимого ефекту. Протягом кількох наступних років використовують підтримуючу дозу препарату для попередженнярецидивів та «збереження» ремісії (полегшення симптомів).

У важких випадках (якщо є відповідні показання) застосовують пульс-терапію метипредом шляхом внутрішньовенного краплинного введення високих доз препарату у вигляді монолікування, у поєднанні з циклофосфзном або синхронно з плазмаферезом. Дози та методика лікування розробляються індивідуально та залежать від багатьох факторів.

При системних васкулітах призначають преднізалон (виняток становлять хвороби Кавасакі) у дозі 0,5-1,0 мг/кг тіла. Короткий курс цього препарату призначають при класичному вузликовому поліартеріїті. Терапія циклофосфаном необхідна базисного лікування.

При гранулематозі Вегенера на додаток до преднізолону призначають циклофосфан, при мікроскопічному поліангіїті, синдромі Чарга-Стросса – аналогічно. А при неспецифічному аортоартеріїті, крім преднізалону, призначають метотрексат.

Якщо разі хвороби Шенлейна-Геноха розвиваються змішані варіанти, також призначають короткий курс преднізалона. Якщо за хвороби Шенлейна-Геноха виражений алергічний компонент – аналогічно.

При всіх нозологічних формах у разі тяжкого перебігу проводять додатково плазмаферез – від 3 до 5 сеансів щодня синхронно з пульс-терапією. При кількох видах васкулітів, як було зазначено вище, глюкокортикостероїди недостатньо ефективні. Тому для ліквідації імунологічних порушень застосовують імуносупресанти (цитостатики), такі як азатіоприн, циклофосфан та метотрексат. Імуносупресивні засоби пригнічують синтез антитіл В-лімфоцитами, активність нейтрофілів тощо.

При лікуванні класичного вузликового поліартеріїту основним препаратом виступає циклофосфан, як і при лікуванні гранулематозу Вегенера, вузликового поліартеріїту, синдрому Чарга-Строса та мікроскопічного.поліартеріїту. Даний препарат також актуальний як 1 із 4 компонентів при лікуванні Шенлейн-Геноха нефриту у формі нефритичного синдрому. Для лікування неспецифічного аортоартеріїту застосовують метотрексат. Даний препарат також останнім часом застосовують для лікування гранулематозу Вегенер замість циклофосфану. Лікування метотрексатом триває не менше 2 років, навіть коли симптоми стали майже невиявленими.

Довге застосування цитостатиків та глюкокортикостероїдів призводить до тяжких побічних ефектів. Глюкокортикостероїди призводять до остеопорозу, медикаментозного синдрому Іценка-Кушинга, затримки лінійного росту, інфекційних ускладнень. При лікуванні цитостатиками є загроза виникнення гепато- та нефротоксичності, агранулоцитозу, інфекційних ускладнень.

Через ризик вище перерахованих побічних ефектів та наслідків прийому цитостатиків перед їх застосуванням виключають наявність у хворого на хронічні захворювання печінки та нирок та персистуючих маніфестних інфекцій. Доза повинна підбиратися, виходячи з лабораторних показників. Для пом'якшення його гепатотоксичності слід поєднати прийом метотрексату з плаквеніл. Щоб запобігти остеопорозу та остеопенію в наші дні застосовують міакальцик та альфакальцидол, а також карбонат кальцію.

Застосування цитостатиків та глюкокортикостероїдів також призводить до інфекційних ускладнень, які посилюють хворобу. Таким чином, зростає кількість побічних явищ та подовжується термін лікування. Щоб запобігти інфекційним ускладненням, застосовують внутрішньовенні імуноглобуліни (скорочено – ВВИГ). Вони показані до застосування, якщо патологічний процес поєднується з інфекцією, є інфекційні ускладнення на фоні протизапальної імунодепресивної терапії у ремісії. Лікарі призначають стандартні, збагачені IgM (пентаглобін)і, у разі потреби, гіперімунні препарати. Ліки вводять зі швидкістю до 20 крапель за хв. За пацієнтом спостерігають протягом прокопування та 1-2 години після завершення інфузії. У хворих з вихідною патологією печінки та нирок слід контролювати рівень трансаміназ та азотистих шлаків. Курс лікування становить від 1 до 5 е/у вливань. Курсова доза стандартних чи збагачених ВВИГ – 200-2000 мг на кілограм маси. Якщо є показання, додатково вводять ВВИГ в дозі 200-400 мг/кг 4-2 рази на рік. ВВИГ особливо актуальні на лікування синдрому Кавасаки.

Профілактика Системних васкулітів у дітей

Диспансерне спостереження

Діти, які хворіють на системні васкуліти, перебувають у ревматолога на диспансерному обліку.

Якщо є необхідність, огляд проводять також окуліст, невропатолог, стоматолог, хірург та ЛОР. Рекомендовані огляди протягом року після виписки зі стаціонару – щомісяця. Протягом другого року огляд потрібно проводити щосезону (3 міс), надалі – один раз на пів року.

• розробка індивідуального режиму
• оформлення інвалідності
• контроль за лікуванням
• систематичне клініко-лабораторне обстеження
• попередження лікарських ускладнень
• санація осередків інфекції.

Вакцинопрофілактика

Хворим із системними васкулітами протипоказані профілактичні щеплення. Якщо є епідеміологічні показання, у період ремісії можуть призначати щеплення інактивованими вакцинами. Між педіатричною, підлітковою та терапевтичною ревматологічною службами повинні передаватися дані, щоб лікування хвороби було ефективним, тому що воно тривале у часі та має бути системним.

---