Системний червоний вовчак - діагностика, симптоми, прогноз
Системний червоний вовчак може початися в будь-якому віці, нерідкі випадки захворювання системним червоним вовчаком у дітей (п'ята частина всіх хворих), як правило, після 8 років, але найчастіше хвороба починається у жінок віком від 15 до 40 років. Системний червоний вовчак у дітей протікає гостріше і тяжче, ніж у дорослих.
Причини виникнення системного червоного вовчака
В даний час дослідники схиляються до вірусної теорії походження хвороби, так як у тканинах хворих на системний червоний вовчак при мікроскопічному дослідженні виявляються деякі групи вірусів (РНК-і ретровіруси), а в крові велика кількість антитіл до них. Однак хворіють не всі люди з хронічною вірусною інфекцією, а лише генетично схильними. Таким чином, системний червоний вовчак виникає у відповідь на хронічну вірусну інфекцію, що викликається певними групами вірусів, за наявності спадкової схильності до захворювання.
Симптоми системного червоного вовчака
Системний червоний вовчак проявляє себе великою кількістю симптомів, що обумовлено ураженням тканин практично всіх органів та систем. У деяких випадках прояви хвороби обмежуються виключно шкірними симптомами, і тоді захворювання називають дискоїдним червоним вовчаком, але в більшості випадків присутні множинні ураження внутрішніх органів, і тоді говорять про системний характер захворювання.
Найбільш постійними симптомами системного червоного вовчаку є ураження шкіри та слизових оболонок, м'язово-суглобової системи таполісерозит (запалення відразу кількох серозних оболонок: перикарду, очеревини, плеври). Дерматит, артрит і полісерозит складають так звану діагностичну тріаду системного червоного вовчака.
Дерматит, або запалення шкіри, один із характерних симптомів системного червоного вовчаку, має безліч проявів (всього налічують 28 форм дерматиту при даному захворюванні), відрізняє його яскраво-червоний колір висипань, їхня безболісність, піднесеність над здоровою шкірою. Характерний симптом метелика – яскраво-червоні плями на щоках, з'єднані запаленою смужкою шкіри на переніссі.
Артрит при системному червоному вовчаку вражає відразу кілька суглобів, як правило, симетричних. Від ревматоїдного поліартриту його відрізняє виражений больовий синдром за слабко вираженому поразку суглоба, тобто. має місце невідповідність вираженого різкого болю іншим ознакам запалення суглобів. Характерно розвиток згинальної контрактури пальців рук, «скручені» пальці. Артрит часто супроводжується поліміозитом - запаленням м'язів, що протікає також з вираженим больовим синдромом.
Симптоми системного червоного вовчаку можуть проявляти себе як зміни з боку серцево-легеневої системи (кардити, перикардити, плеврити, пневмоніти), шлунково-кишкового тракту (різні розлади діяльності ШКТ), печінки (вовчаковий гепатит), нирок (вовчаковий нефрит, або люпус- нефрит), нервової системи.
До загальних симптомів системного червоного вовчака ставляться стійка лихоманка, слабкість, втрата ваги, швидка стомлюваність.
Характер течії системного червоного вовчака
Системний червоний вовчак може мати гострий, підгострий і хронічний перебіг.
- Гострий системний червоний вовчак. Найбільш злоякісна форма захворювання відрізняєтьсябезперервно-прогресуючим перебігом, різким наростанням та множинністю симптомів, стійкістю до терапії. За цим типом часто протікає системний червоний вовчак у дітей.
- Підгострий системний червоний вовчак. Найчастіша форма хвороби. Характеризується спокійнішим, ніж при гострій формі, перебігом, проте хоч і повільним, але неухильним розвитком симптомів, полісиндромність також присутня.
- Хронічний системний червоний вовчак. Найбільш сприятливий варіант. Відрізняється хвилеподібною течією, з періодами загострення та ремісій, загострення піддаються терапії лікарськими препаратами. Ця форма захворювання може тривати десятиліттями, вона покращує прогноз системного червоного вовчака.
За рівнем активності вовчакового процесу також виділяють три ступені:
- мінімальна активність
- середня активність
- максимальна
Для системного червоного вовчаку характерні вовчакові кризи, при яких активність захворювання максимальна. Тривалість кризи може становити від одного дня до двох тижнів.
Діагностика системного червоного вовчака
Через множинність проявів діагностика системного червоного вовчаку є проблемою, і часто з початку захворювання до постановки діагнозу проходить тривалий термін. Для діагностики системного червоного вовчаку було розроблено кілька систем діагностичних ознак. В даний час надається перевага системі, розробленій Американською Ревматичною Асоціацією, як більш сучасною. Система включає наступні критерії:
- симптом метелика:
- дискоїдна висипка;
- підвищена чутливість шкіри до світла – поява висипки після перебування на сонці;
- утворення виразок на слизових оболонках;
- артрит – ураження двох або більше суглобів;
- полісерозит;
- ураження нирок – білок у сечі, циліндри у сечі;
- ураження мозку, судоми, психоз;
- зниження числа еритроцитів, лейкоцитів та тромбоцитів у клінічному аналізі крові;
- поява в крові специфічних антитіл: анти-ДНК антитіл, анти-См антитіл, хибнопозитивна реакція Вассермана, антикардіоліпінові антитіла, вовчаковий антикоагулянт, позитивний тест на ЛЕ-клітини;
- виявлення у крові антинуклеарних антитіл (АНА).
Лікування системного червоного вовчака
Системний червоний вовчак відноситься до захворювань, які зараз вважають невиліковними. Тим не менш, лікування системного червоного вовчаку необхідно, так як воно здатне зняти агресивні прояви захворювання, зробити вовчакові кризи рідкісними і менш активними, а періоди ремісії тривалішими.
- симптоматична терапія;
- імунокорекція;
- загальнозміцнююча терапія, у тому числі і зміна способу життя у бік здоровішого.
Вовчакові кризи знімаються високими дозами гормональних протизапальних препаратів, гормональними засобами також лікується системний червоний вовчак у дітей.
Прогноз системного червоного вовчака
Прогноз системного червоного вовчака залежить не тільки від лікування, що застосовується, але багато в чому від форми захворювання, а також від віку пацієнта. При гострій формі системного червоного вовчака прогноз, як правило, несприятливий. При стійкості до терапії та високого ступеня активності процесу протягом року-двох можуть розвинутись ускладнення з боку внутрішніх органів, несумісні з життям. При підгостромуі хронічному перебігу прогноз системного червоного вовчака більш оптимістичний.