Склеродермія причини, ознаки, діагностика, лікування

Кожна людина дбає про свою шкіру. І будь-які неприємні пігменти, рубці несуть як естетичний дискомфорт, психологічну невпевненість, а й можуть бути симптомом чи способом прояви хвороби. Таким захворюванням є склеродермія.

Що це таке

Склеродермія - це захворювання шкірних покривів та сполучної тканини кровоносних судин та внутрішніх органів людини. Для неї характерно прогресуюча течія, пов'язана з ущільненням і рубцюванням шкірних та сполучних покривів тканини. Відбувається порушення мікроциркуляції кровоносних судин, обмінних процесів, страждає на імунітет на клітинному рівні.

Склеолдермія має осередкове органічне ураження шкірних покривів, що перетікає в хронічній формі до ураження всіх внутрішніх органів.

Класифікація з МБК 10

Склеродермія - це аутоімунна хвороба шкіри та сполучної тканини, у міжнародній класифікації хвороб 10 перегляду має код і шифр L, що відноситься до шкірних захворювань., і M, який відноситься до захворювань сполучної тканини. Поділяється на два основні види:

  • Вогнищева або локальна - вид, що легко протікає, з переважно локалізованим ураженням шкірних покривів і підшкірних тканин, м'язової тканини, кісткової структури;
  • Системна - це вид, що важко протікає, відбувається ураження шкірних покривів, сполучної тканини окремих або декількох внутрішніх органів, судинної системи. Викликає зміни на імунному рівні.

Види склеродермії локалізованої

Осередкова форма підрозділяє по групам щодо локалізації ураження:

  • у формі кілець - ураження шкіри плямами кільоподібної форми, коричневого кольору, нагадують бляшки;
  • у формі ліній - лінійна-зміна на шкірі чола, обличчя, носа у вигляді смуги тканини, що зарубцювалася;
  • бляшкова - плями на ділянках шкіри, що зазнавали ушкодження, проявляється у вигляді почервоніння шкіри внаслідок розширення капілярів і вогнищевих ущільнень на верхніх і нижніх кінцівках, на шкірних покривах тулуба;
  • у формі краплі - виглядає як висипання на поверхні шкіри верху тулуба, у вигляді блідо-перламутрових крапель з опуклістю всередині;
  • Бушці - зміна шкірних покривів обличчя, шиї, плечового поясу дорослої людини у вигляді щільних набряків.

Види системної склеродермії

Системна форма або її називають ще дифузною, поділяється на кілька видів:

  • Склероз прогресуючого перебігу або дифузна форма прояву склеродермії - поразка шкіри всього тіла, що поширюється, з подальшим ураженням внутрішніх органів;
  • синдром Шульмана або фасцид еозинофільний - ураження шкірних покривів в області проходження венозних судин у вигляді «апельсинової кірки», що супроводжується набряканням рук і ніг, у результаті розвивається шкірний фіброз;
  • індурація - дифузна зміна шкірних покривів за наявності патології судинної системи. Виникає після зовнішніх хімічних та лікарських інтоксикацій;
  • Склеродерма - вид, у якому характерні шкірні зміни відсутні, хвороба повністю протікає всередині організму, вражаючи внутрішні органи.
  • Лімітована - має великі вогнища ураження верхніх і нижніх кінцівок. При несвоєчасному лікуванні починає поширюватися на внутрішні органи та тканини;
  • ювінільна склеродермія - фіброзно-склеротичні зміни нв шкірі, внутрішніх органах, кістковій системі. Зустрічається у дитячому та підлітковому віці;
  • склеродермія перехресного характеру,розвивається на тлі патологій важких шкірних захворювань

Причини захворювання

Склеродермія бере свій початок від невстановлених причин. Передбачається, що склеродермія виникає внаслідок схильності генного характеру у разі виникнення причин різної етіології:

  • Інфекції,
  • Віруси,
  • Молекулярна мімікрія;
  • Едокринні порушення;
  • Гормональні зрушення;
  • Сильні обмороження кінцівок;
  • Прийом препаратів з яскраво вираженим інтоксикаційним ефектом;
  • Зовнішній вплив хімічних засобів;
  • Робота з полімерними або органічними складовими,
  • Травмування;
  • Екологія середовища проживання;

Ознаки та прояви склеродермії на шкірі

Симптоматика зумовлена ​​видом захворювання. Локалізаційна склеродермія має характерні ознаки зміни шкірних покривів залежно від осередку.

А у системної склеродермії до вогнищевих уражень приєднується ураження внутрішніх органів, суглобів організму.

  1. Про початок перебігу захворювання говорить поява ангіотрофоневрозу з ураженням закінчень артерій та артеріол, інакше кажучи, відбувається захворювання на синдром Рейну. Хвороба характеризується тимчасовим спазмуванням судин верхніх та нижніх кінцівок, відбувається звуження кровоносних судин, недостатність кровотоку призводить до збліднення шкіри, потім до появи синюшності;
  2. Для системної форми характерна постійна мерзлякуватість, чутливість шкірних покривів знижується, виявляються хворобливі відчуття на кінчиках пальців рук і ніг;
  3. Змінюється структура шкірних покривів на фалангах, з'являються ущільнення, рубіватість;
  4. У продовженні хвороби змінюється структура шкіри обличчя:
  • Розгладжуютьсязморшки;
  • Виявляються радіальні зморшки біля рота;
  • Носогубная перегородка згладжується;
  • Зникає лицьова міміка.
  1. У деяких випадках утворюються виразки на ліктях, на колінному згині, в ділянці кісточки, на п'ятах.
  2. Суглобові болі в ранковий час;
  3. Пальці набувають укороченої форми, стають товстішими. Щітки стають деформованими;
  4. Втрата у вазі;
  5. часті вірусні інфекції;
  6. Головний біль, слабкість, сильна стомлюваність.

Системні ознаки склеродермії

Оскільки всі органи відповідають певну функцію, можна говорити, що склеродермія має певні ознаки кожної із систем.

Найчастіше зміни стосуються системи пищеаріння:

  1. Печія;
  1. Тяжкість і здуття живота;
  2. Порушення ковтання;
  3. Виразкове ураження стінок шлунка;
  4. Травлення стає скрутним;
  5. Розлад стільця;
  6. Збої у функціонуванні престалики кишківника.

Для легеневої системи характерно:

  1. Сухий кашель;
  2. Віддика при фізичних навантаженнях;
  3. Збільшення показників артеріального тиску;
  4. Запалення легень, що ускладнюється проявом ущільнень та рубців;
  5. Плеврит - запалення легеневої плеври;
  6. Підвищується ризик онкології легень.

Для серцево-судинної системи властиво:

  1. Погіршення функції лівого шлуночка серця
  2. Розвиток серцевої недостатності у поодиноких випадках;
  3. Перикардит – захворювання серозної оболонки серця;
  4. Ендокардит – захворювання м'язової оболонки всередині серця;
  5. Виникає ущільнення серцевого м'яза.
  6. Супроводжується серцевими болями, задишкою, частимсерцебиття.

Ознаки при ураженні сечовидільної системи:

  1. Розвиток ниркової недостатності;
  2. Підвищений тиск крові;
  3. Скорочення кількості сечовипускань;
  4. Порушення зорових відчуттів, погіршення свідомості;
  5. При аналізі сечі виділяють наявність білка та еритроцитів.

Ознаки патології нервових тканин:

  1. невропатія трійкового нерва;
  1. патологія переферичних нервів, що проявляється болями в кінцівках;
  2. оніміння або порушення чутливості верхніх та нижніх кінцівок, у тяжкому перебігу параліч.

Для ендокринної системи властивий розвиток гіпотеріозу.

Діагностичні заходи

Після відвідування терапевта пацієнт направляється до ревматолога, який оцінює симптоматику і вирішує як лікувати захворювання. Проводиться зовнішній огляд, де оцінюється:

  • Зміна шкіри на кінцівках та зап'ястково-фалангових суглобах;
  • Патології кінчиків на пальцях;
  • Характерні зміни шкірних покривів тіла та обличчя.

Після дослідження історії хвороби проводяться аналізи на виявлення склеродермії:

  • Біохімія та загальний аналіз крові, де оцінюються параметри ШОЕ, гемоглобіну, лейкоцитів;
  • Загальний аналіз сечі для виявлення змін у нирках;
  • Імунологічне обстеження для визначення наявності склеродермічних антитіл;
  • Рентген кінцівок визначає наявність залишіозу, кальціонеозу;
  • Рентгенограма органів вивчає ознаки патології серця, шлунка, нирок, легень;
  • Капіляроскопія - твердження синдрому Рейна, обстежує капілярні петлі, мережу капілярів нігтя, аваскулярні поля;
  • Чи не запальні зміни судин шкіри;
  • Ехокардіографія - длявизначення наявності патологій серця, легеневої гіпертензії;
  • Проведення функціональних тестів легень;
  • Комп'ютерна томографія - для виявлення та ступеня патології тканин.

Диференціальна діагностика склеродермії лікарем: виявлення причин, ясна симптоматика, дає можливість обрати правильне лікування за вашої історії хвороби. Складається комплекс лікувальних процедур:

  1. медикаментозні препарати на основі ферментів для уповільнення склеродермічних процесів;
  2. Протизапальні ліки для запобігання розвитку хронічного запалення м'язів та суглобів;
  3. Судинна терапія – для відновлення нормального циркулювання крові;
  4. Препарати для гноблення фіброзних процесів у тканинах;
  5. Препарати місцевого застосування зі зняттям запалень;
  6. Медикаменти для покращення функціонування внутрішніх систем;
  7. Антисекреторні препарати;
  8. Ліки, що блокують ендотелінові процеси;
  9. Гомеопатія призначається при початкових стадіях склеродермії;
  10. Особлива дієта;
  11. Правильний режим дня.

Для лікування склеродермії використовується хірургічне втручання – пластика обличчя та кінцівок, ампутація фалаг, оперування стравоходу.

При тяжких ураженнях призначається проведення гемодіалізу, можлива трансплантація органів.

До комплексу процедур входить фізіотерапія для зменшення аутоімунних процесів, фібромодуляції сполучних тканин, судинорозширювальна терапія:

  • Процедури з допомогою ультразвуку;
  • Теплові процедури;
  • Лазеротерапія;
  • Масаж;
  • ЛФК;
  • Грязелікування;
  • Ванни з радоном, сірководнем.

Як реабілітацію пацієнта після лікування направляють на відновлювальніпроцедури у профільовані санаторії.

Склеродермія – це таке захворювання, яке не має втішних прогнозів. Розвиток патології можна призупинити, але вилікувати не можна. Якщо пацієнт молодий, динаміка зростання шкірних змін велика, аналізи говорять про погіршення стану, відбувається швидке ураження внутрішніх органів, що дуже знижує якість і тривалість життя. Точний прогноз при склеродермії може скласти тільки лікар.

Наслідки

Склеродермічні процеси призводять до погіршення функціонування легень, серця, нирок, мозку, викликаючи тяжкі порушення та різні види патологій, гіпертонію, параліч.

Склеродермія може призвести до інвалідності та передчасної смерті.

Профілактика склеродермії

Склеродермії шкіри можна уникнути вживаючи заходів профілактики: Здоровий спосіб життя, розвиток імунних механізмів захисту, збалансоване харчування, виключення переохолодження, хімічних, лікарських інтоксикацій, травмування, своєчасне та якісне лікування інфекційних та вірусних захворювань, профілактична диспансеризація – забезпечить профілактику захворювання, ризику – невідкладне лікування, покращення якості життєдіяльності.