Склеродермія - причини та симптоми, лікування
Склеродермія - це рідкісне, прогресуюче захворювання, яке проявляється потовщенням та затвердінням шкіри та сполучної тканини.
Локалізована склеродермія вражає лише шкірні покриви. Системна склеродермія поширюється і на внутрішні органи - серце, нирки, легені та травний тракт.
Склеродермія не є заразним захворюванням, але вона суттєво знижує якість життя хворого, позбавляє його можливості робити деякі повсякденні відносини, а іноді й загрожує його життю.
Причини склеродермії
Склеродермія виникає в результаті надлишкового вироблення та накопичення колагену в тканинах організму. Колаген є різновидом протеїну, з якого складаються сполучні тканини тіла, а також шкіра.
Лікарі не впевнені на 100%, що саме викликає гіперпродукцію колагену, але вважається, що на першому місці стоїть імунна реакція організму. З невідомих причин імунна система починає атакувати власний організм, викликаючи запалення та гіперпродукцію колагену.
Чинники ризику склеродермії
Пол
Склеродермія як мінімум вчетверо частіше виникає у жінок, ніж у чоловіків.
Раса та етнічна приналежність
Деякі етнічні групи мають достовірно більш високий ризик склеродермії:
- Вихідці із Африки. Статистичні дані, зібрані в США, доводять, що афроамериканці хворіють на склеродермію набагато частіше, ніж американці європейського походження. У темношкірих людей хвороба протікає важче, сильніше уражаються легені.
- Північноамериканських індіанців. У США та Канаді є індіанські племена, у яких ризик склеродермії у 20 разів вищий, ніж у загальній популяції.
Зовнішні фактори
Вплив факторів зовнішнього середовища також може бутипов'язане з ризиком склеродермії.
Серед цих факторів:
- Кремнієвий пил, звичайний у вугільних шахтах та каменоломнях.
- Деякі промислові розчинники.
- Хіміотерапевтичні препарати.
Симптоми склеродермії
Симптоми склеродермії дуже різноманітні залежно від того, які системи органів залучені. Діагностика може бути утруднена, тому що деякі з ранніх симптомів у загальній популяції не завжди асоціюються зі склеродермією.
Найчастіші прояви хвороби включають:
1. Синдром Рейно. У відповідь на емоційний стрес і холод звужуються дрібні судини кінцівок, що викликає зміну кольору шкіри, біль та оніміння в руках та ногах.
2. Гастроезофагеальна рефлюксна хвороба (ГЕРХ). Кисла відрижка ушкоджує стінки стравоходу. Також виникають проблеми із засвоєнням поживних речовин та порушення рухів кишечника.
3. Шкірні зміни. Ці зміни включають набряклість пальців і кистей, потовщення окремих ділянок шкіри, натяг шкіри на руках, обличчі та навколо рота. Шкіра може виглядати блискучою через натяг, а рухи в уражених ділянках можуть бути обмежені.
Локалізована (місцева) склеродермія
Існує два основні варіанти локалізованої склеродермії:
1. Бляшкова форма (морфея). Характеризується овальними потовщеннями (бляшками) на шкірі, білими посередині та пурпуровими по краях. Морфея зазвичай минає через 3–5 років, але на шкірі можуть залишитись темні ділянки.
2. Лінійна склеродермія. Ця форма найбільш характерна для дітей. Виявляється у вигляді нерівних «стрічок» із потовщеної шкіри на руках ногах, на лобі та ін. Часто лінійна склеродермія вражає переважно одну половину тіла.
При локалізованій склеродерміїпершою ознакою може бути феномен Рейно, який розвивається за кілька років до появи решти симптомів.
Системна склеродермія
При системній склеродермії шкірні зміни можуть бути раптовими і швидко прогресувати протягом перших двох років хвороби. Після цього симптоми хвороби можуть піти на спад, а іноді повністю зникнути без будь-якого лікування.
Діагностика склеродермії
Для діагностики склеродермії лікар може призначити такі обстеження:
1. Аналізи крові. У хворих на склеродермію в крові виявляється підвищений рівень деяких антитіл, що є важливим маркером хвороби.
2. Біопсія (взяття зразка тканин). Лікар може взяти маленький шматочок ураженої шкіри, щоб відправити його на дослідження до лабораторії.
3. Огляд шкіри. Західні фахівці рекомендують вивчити шкіру хворого у 17 специфічних ділянках, щоб визначити ступінь ураження шкіри та спрогнозувати подальший розвиток хвороби.
Також лікар може призначити проведення інших аналізів, щоб визначити стан внутрішніх органів – легень, серця, нирок, шлунково-кишкового тракту.
Лікування склеродермії
На сьогодні немає радикального способу лікування склеродермії — жодні ліки не можуть повністю зупинити гіперпродукцію колагену. Але локалізована склеродермія може проходити самостійно, без лікування. Існує також безліч медикаментів, які допоможуть контролювати симптоми хвороби та запобігають ускладненням.
Лікарські препарати при склеродермії:
1. Судинорозширювальні засоби. Препарати цієї групи розширюють просвіт кровоносних судин та нормалізують кровообіг. Вони використовуються при проблемах з нирками та легенями, а також при синдромі Рейно.
2.Імуносупресори. Препарати, що пригнічують імунітет, застосовуються для пригнічення аутоімунної реакції, яка викликає склеродермію.
Немедикаментозне лікування:
1. Фізична терапія. Застосовується у тому, щоб полегшити біль, допомогти хворому розвинути силу і рухливість, повернути здатність виконувати повсякденні відносини.
2. Косметичні процедури. Ці процедури спрямовані на покращення зовнішнього вигляду шкіри. З цією метою використовується лазерна хірургія та ультрафіолетові промені.
3. Ампутація. Якщо пальці на руках або ногах в результаті синдрому Рейно починають покритися виразками, то може знадобитися ампутація пальця. В результаті поганого кровообігу тканини починають відмирати, і може розвинутися гангрена. Якщо палець вчасно не видалити, інфекція може стати фатальною.
4. Пересадження легень. Внаслідок ураження легень може виникнути тяжке ускладнення – легенева гіпертензія. Також згодом розвивається фіброз легень. Таким пацієнтам може знадобитися трансплантація легень.
Поради для хворих
Хворі на склеродермію можуть вжити кілька заходів, щоб полегшити симптоми:
1. Залишайтеся активними. Фізичні вправи підтримують тіло гнучким та рухомим, покращують циркуляцію крові, зменшують скутість.
2. Не куріть. Нікотин посилює спазм судин, що дуже погано позначається на кровообігу. Якщо Ви палите і не можете кинути самі — зверніться до лікаря, оскільки це дуже важливо.
3. Запобігайте печії. Уникайте продуктів, які викликають печію та газоутворення. Не їжте перед сном. Підніміть верхню частину тіла під час сну, щоб шлунковий сік не закидався в стравохід. Антациди також допоможуть подолати печію.
4. Бережіться холод. Носіть теплі рукавиці та взуття для захистукінцівок від холоду, оскільки мороз може посилити спазм судин.
Можливі ускладнення склеродермії
Різноманітність ускладнень склеродермії величезна. Ступінь тяжкості цих ускладнень також може варіювати від ледь помітних проблем до важких станів, що загрожують життю.
Судини
Звуження судин при склеродермії може бути настільки серйозним, що недостатній кровообіг призводить до некрозу тканин, переважно пальців на руках і ногах. В результаті може знадобитися ампутація.
Легкі
Рубцювання легеневої тканини (легеневий фіброз) може призвести до зниження функцій легень, поганої переносимості навантажень, задишки. Також може розвинутись легенева гіпертензія - підвищення тиску в артеріях легень.
Нірки
Серце
Рубцювання тканин серця підвищує ризик виникнення аритмії та застійної серцевої недостатності, а також викликає запалення навколосерцевої сумки – перикардит.
Зуби
Сильне стягування шкіри навколо рота може призвести до помітного зменшення рота, що ускладнює навіть чищення зубів. У людей зі склеродермією не виробляється достатньо слини, що також підвищує ризик карієсу. Крім того, кислотний рефлюкс руйнує зубну емаль, а зміни ясен можуть призвести до випадання зубів.
Травний тракт
Склеродермія вражає усі відділи травної системи. Це проявляється утрудненим ковтанням, поганим перетравленням їжі, кислотним рефлюксом, постійними запорами з епізодами проносу.
Сексуальні порушення
Чоловіки зі склеродермією можуть страждати на еректильну дисфункцію. Склеродермія може порушувати сексуальну функцію у жінок, що проявляється порушенням виділення мастила та звуженням входу у піхву.