Склеродермія. Визначення. Етіологія, патогенез, клініка, диференційна діагностика, принцип лікування.
Захворювання, у якому поразка сполучної тканини проявляється процесами ущільнення, називається склеродермією, що у перекладі означає «щільношкірі». Для склеродермії характерна багатоосередковість структурних і морфофункціональних фіброзних патологічних процесів з важким хронічним перебігом та незворотними осередками ущільнення шкіри, в яких відбувається прогресуючий фіброз з облітеруючим ураженням артеріол. Унікальний системний фіброз із характерними змінами метаболізму колагену та інших компонентів сполучної тканини становить специфічну сутність осередкової (обмеженої) та системної (дифузної) склеродермії. Не менш важливим фактором патогенезу є порушення мікроциркуляції, зумовлені ураженням судинної стінки та зміною внутрішньосудинних, плазмових та клітинних властивостей крові.
Етіологія не відома. До провокуючих факторів відносять стресові фактори, гострі та хронічні інфекційні хвороби, фізичні подразники (охолодження, інсоляція, вібрація, іонізуюче випромінювання), Хімічні речовини (вакцини та сироватки). Патогенез склеродермії складний, комплексний, з ймовірністю генетичної обумовленості, але ще не встановленими точно визначеними генотипами HLA. Склеродермія відноситься до мультифакторіальних захворювань з полігенним успадкуванням. У її патогенезі ключова роль належить функціональним порушенням фібробластів та інших колагенутворюючих клітин. У розвитку дерматозу особливе значення мають аутоімунні реикції до колагену у зв'язку з високим рівнем антигенної колагенової стимуляції. Останнім часом отримані дані про цитотоксичну активність сироваток хворих на склеродермію щодо фібробластів, у високих титрах антинуклеарних Ат, дисімуноглобулінемії, зміну імунних резервів гуморального та клітинного.характеру. Безперечний зв'язок склеродермії зі станом ендокринної системи, про що свідчить переважна поразка жінок після пологів, абортів у клімактеричному періоді. Можна вважати, що різноманітні ендокринні, обмінні, неврологічні та генетичні патологічні впливи, поєднуючись з ушкоджувальною дією екзогенних факторів (травма, охолодження, радіаційний вплив), сприяють формуванню глибоких диспротеїнемічних і аутоімунних процесів, що локалізуються в системі, але локалізуються в системі. та внутрішніх органів. Прийнято підрозділяти склеродермію на осередкову та системну (дифузну). Характерний вид осередків ураження у період розвитку всіх проявів склеродермії дозволяє легко діагностувати захворювання. Набагато важче зробити це на початковій стадії бляшкової форми, коли є запальний набряк. У разі діагноз встановлюють у процесі динамічного спостереження. У початковій стадії дифузної склеродермії діагностика також становить значні труднощі, тому що початкові симптоми (похолодання, збліднення, посиніння пальців рук та ніг) можуть нагадувати хворобу Рейно. У процесі спостереження за хворим, коли починають склерозуватись ділянки шкіри пальців рук і тилу кистей (що не характерно для хвороби Рейно), вирішують питання про діагноз. Крім того, при склеродермії процес починає захоплювати шкіру обличчя, тоді як при хворобі Рейно шкіра обличчя до процесу не залучається. У період вираженої активності склеродермічного процесу застосовують антибіотикотерапію. Внаслідок виражених змін мікроциркуляції при всіх формах склеродермії в комплексному лікуванні використовують судинорозширюючі засоби: компламін (теонікол), нікошпан, но-шпу, депо-падутин (ніфедипін), що призначається по 20-50 мг на добу. У комплекс коштів, що застосовуються для лікування хворих на склеродермію завжди включають віт в різних варіантах. Призначають віт гр В, нікотинову до-ту (вітРР), віт А, Е, С, кокарбоксилазу., Фосфотіамін, пангамат кальцію.