Спадкові захворювання системи крові
З хвороб системи крові виділяється три основні групи: анемії, геморагічні діатези та гемобластози.
Анемії – це патологічні стани чи хвороби, що характеризуються зниженням гемоглобіну чи еритроцитів в одиниці об'єму крові. Анемія розцінюється як патологічний процес, що протікає з порушенням функції різних органів та систем. До цієї групи належать аліментарна (залізодефіцитна), постгеморагічна, гемолітична, гіпопластична, апластична, макроцитарна та інші анемії. Геморагічні діатези – захворювання, в основі яких лежать порушення судинної стінки та різних ланок системи згортання крові, що зумовлюють підвищену кровоточивість.
Гемобластози - новоутворення, що розвиваються з клітин кровотворної тканини. Вони поділяються на дві основні підгрупи: а) лейкози - системні пухлиноподібні захворювання з ураженням кісткового мозку; б) лімфоми – пухлини з лімфотичних клітин, які не вражають кістковий мозок.
До лімфом відносяться лімфогранулематоз (злоякісні своєрідне пухлиноподібне захворювання лімфоїдної системи), та неходжкінські лімфоми – надзвичайно гетерогенна група злоякісних лімфопроліферативних захворювань. За характером порушення диференціювання кровотворних елементів та темпами розвитку кістковомозкової недостатності лейкози поділяються на великі групи – гострі та хронічні.
Спадково обумовлені (вроджені) анемії.
К наследственно обусловленным (врождённым) анемиям относятся врождённые анемии (эритроцитопатии, ферментопатии, гемоглобинопатии) , гемолитическая аутоиммунная анемия собак и кошек, аутоиммунная гемолитическая болезнь новорожденных животных (описаны в разделе 6.4.1.1.), врождённая апластическая анемия, талассемия и др.
Геморагічні діатези.
Геморагічні діатези включають групу захворювань, обумовлених порушенням судинної, тромбоцитарної і (або) плазмової ланки гемостазу.
До спадково обумовлених геморагічних діатез відносяться: вроджена тромбоцитопенія, вроджена тромбоцитопатія, спадкова геморагічна вазопатія, гемофілія А, гемофілія В, гемофілія С.
Для всіх цих захворювань характерна схильність до повторних кровотеч - як спонтанних так і при незначних травмах.
Вазопатії.
Спадкові геморагічні вазопатії – це захворювання, зумовлені дефектом кровоносних судин та супроводжуються підвищеною кровоточивістю.
Дефект кровоносних судин полягає у порушенні їх будови, розвитку сполучної тканини та ендотелію судин. Кровоточивість обумовлена зниженням резистентності та легкою ранимістю судинної стінки, недостатньою стимуляцією у цих ділянках процесів склеювання тромбоцитів.
Симптоми. Кровоточивість. З'являються геморагії у шкірі, кровотеча з носа, ясен, шлунково-кишкового тракту. Ці ознаки спостерігаються у тварин раннього віку. Ознаки порушення гемостазу у тромбоцитарній ланці відсутні.
Лікування. Для зупинки кровотечі використовують гемостатичну губку, фібриноген. Показано застосування настоянки деревію, кропиви, місцево подорожника.
Коагулопатії.
Коагулопатії бувають спадкові та набуті. Вони обумовлені порушенням плазмової та тромбоцитарної ланки гемостазу. Наслідуються за аутосомно-доменантним типом. Зустрічаються у тварин обох статей.
Патогенез. Спадкова коагулопатія або хвороба Віллебранда пов'язана з нестачею утворення глікопротеїну. Синтезований умегакаріоцитах глікопротеїн (фактор Віллебранда) надходить у тромбоцити і через них впливає на фактор VIII та в цілому на процеси згортання крові.
Симптоми. Захворювання проявляється у ранньому віці. Спостерігаються кровотечі з носа, кровоточивість ясен, зубів, підшкірні геморагії. Можливі кровотечі із шлунково-кишкового тракту. Внаслідок втрати крові відзначають анемію слизових оболонок.
За клінічними ознаками коагулопатія мало відрізняється від гемофілії А.
Лікування. У медицині рекомендується внутрішньовенне введення аналога вазопресину - десмопресину в дозі 0,3 мкг/кг маси тіла 30-50 мл ізотонічного розчину натрію хлориду протягом 10-20 хв. повторне введення роблять через 12 годин, курс лікування до 3 діб. Для лікування використовується свіжозаморожена плазма. Зупинка місцевої кровотечі досягається застосуванням тромбіну та гемостатичної губки або марлі.