Сучасне лікування істинної поліцитемії - Сучасні методи діагностики та лікування захворювань -
Увійти через uID
Каталог статей
ІП (синоніми: еритремія, хвороба Вакеза) — клональне мієлопроліферативне захворювання, що характеризується насамперед надмірною проліферацією клітин еритробластичного ряду, а також гранулоцитів та мегакаріоцитів.
Епідеміологія.Щороку реєструється 4 нових випадки на 1 млн населення. Хворіють люди середнього та старшого віку, пік захворюваності — 50—60 років, чоловіки хворіють дещо частіше за жінок (1,5:1).
ЕтіологіяІП невідома.
Патогенезобумовлений посиленим еритропоезом, еритроцитозом у периферичній крові з розвитком вторинних реологічних та коагуляційних порушень, мієлоїдною метаплазією в селезінці та печінці, фінальним виснаженням кровотворення з аплазією та мієлофіброзом. В даний час ідентифіковано антиген PRV-1, експресія якого характерна для ІП і не виявляється при вторинних еритроцитозах. Мутація гена JAK2V617F - у 65% хворих на ІП. Еритроцитоз у периферичній крові призводить до підвищення Ht та в'язкості крові, погіршення мікроциркуляції, що у свою чергу провокує тромбоутворення.
Клінічна картина.ІП розвивається поволі. Перша стадія (початкова) - характеризується помірним еритроцитозом у крові (НЬ>160 г/л) Судинні та вісцеральні ускладнення рідкісні. Тривалість цієї стадії – понад 5 років. Біопсія кісткового мозку: гіперплазія мегакаріоцитарного таеритроїдних паростків.
Друга стадія (розгорнута, проліферативна) - характеризується клінічними проявами синдрому гіперв'язкості: спонтанні кровотечі, диплопія, порушення зору, ураження сітківки, неврологічні порушення, артеріальні гіпертензії, тромбози з розвитком ІМ, ОНМК і т. д. вид з гіперемією та акроціанозом шкіри липа, гіперемія склер (плетора), свербіж шкіри, що посилюється після гарячого душу, гепатоспленомегалія. Біопсія кісткового мозку: з'являються ознаки мієлофіброзу. Тривалість цієї стадії – до 10 років.
Третя стадія (мієлоїдної метаплазії) - прогресуюча гепатоспленомегалія, екстрамедулярні осередки кровотворення. У крові – панцитопенія, у кістковому мозку – фіброз.
Діагностика.Критерії діагностики ІП. Критерії групи А: 1. Збільшення маси циркулюючих еритроцитів для чоловіків більше 36 мл/кг, для жінок понад 32 мг/кг. 2. Насичення артеріальної крові киснем понад 92%. 3. Спленомегалія.
Критерії групи B: 1. Лейкоцитоз понад 12х10*9/л за відсутності ознак інфекції. 2. Тромбоцитоз понад 400х10*9/л; 3. Лужна фосфатаза нейтрофілів понад 100 од. 4. Підвищення В12-зв'язуючої здатності сироватки крові понад 2200 пг/л. 5. Низький рівень ендогенного еритропоетину. Діагноз ІП підтверджується за наявності всіх критеріїв групи А або двох критеріїв групи А (перші два — обов'язкові) та двох будь-яких ознак групи В.
Диференційна діагностика.1. З відносними еритроцитозами, що виникають внаслідок зменшення об'єму циркулюючої плазми (ексикози, перерозподіл крові при стрес-синдромі у разі шоку або виражених набряків). Критерій діагнозу при цьому - відсутність збільшення масициркулюючих еритроцитів. 2. З вторинними еритроцитозами (ВЕ), Маса циркулюючих еритроцитів збільшена, проте це збільшення пов'язане не з проліферацією пухлини, а зі стимуляцією нормального еритропоезу. Варіанти: - ВЕ на тлі тканинної гіпоксії (хронічні захворювання легень, вади серця, карбоксигемоглобінемії). Критерій діагнозу - насичення артеріальної крові киснем знижено; - без артеріальної гіпоксемії - деякі вроджені гемолітичні анемії, отруєння кобальтом; - паранеопластичні ВЕ - гіпернефрома, гепатома, гемангіобластома мозочка, інші рідкі пухлини; - на фоні захворювань нирок або звуження ниркової артерії (гідронефроз, полікістоз, стеноз ниркових артерій); - вроджені еритроцитози.
Лікування.1. Флеботомія (кровопускання) показані при синдромі гіперв'язкості та рівні гематокриту понад 0,45. Пацієнти зі стабільним перебігом захворювання та низьким ризиком тромбозів (молодше 60 років і без тромбозів в анамнезі) не повинні отримувати додаткової цитостатичної терапії, 2. Пацієнти з високим ризиком тромбозів та частою потребою в кровопускання отримують цитостатичну терапію.
Пацієнтам старше 70 років показаний мієлосан, 50-70-річним - гідреа, молодше 50 років - реаферон-а. Глівек ефективний у деяких пацієнтів ІП (дані пілотного дослідження). 3. Аспірин показаний усім хворим з клінічними появами як профілактика тромбозів. 4. Анагрелід показаний при високому тромбоцитозі.
Свербіж шкіри вдається зменшити при призначенні антитистамінних препаратів (діазолін, тавегіл, супрастин). Стиханию свербежу сприяє також зниження вмісту НЬ після гемоексфузій. При сечокислому діатезі показаний алопуринол у дозі 300 мг/добу.
Роль алогенноїтрансплантації не ясна, хоча показано, що в деяких випадках має місце одужання.
Прогноз.Прогноз загалом сприятливий. Основна причина смерті - судинні ускладнення.