Терапія (залізодефіцитні анемії)
Залізодефіцитна анемія - клініко-гематологічний синдром, що характеризується порушенням синтезу гемоглобіну через дефіцит заліза, що розвивається внаслідок різних патологічних (фізіологічних) процесів і проявляється симптомами анемії та сидеропенії.
Поряд із розгорнутим симптомокомплексом залізодефіцитної анемії існує прихований дефіцит заліза, що характеризується зменшенням вмісту заліза у запасах та сироватці крові при нормальних показниках гемоглобіну. Прихований дефіцит заліза є передстадією залізодефіцитної анемії (латентна анемія, анемія без анемії) і маніфестується анемічним синдромом при прогресуванні та відсутності компенсації залізодефіцитного стану.
Залізодефіцитна анемія є найпоширенішим анемічним синдромом і становить приблизно 80% усіх анемій. За даними ВООЗ (1979 р.), кількість людей із дефіцитом заліза в усьому світі сягає 200 млн. чоловік. До найуразливіших щодо розвитку залізодефіцитної анемії груп належать діти молодших вікових груп, вагітні та жінки дітородного віку. У розвинених країнах Європи та на території України близько 10% жінок дітородного віку страждають на залізодефіцитну анемію, а у 30% жінок спостерігається прихований дефіцит заліза. Частота залізодефіцитних станів (прихований дефіцит заліза) у дорослих у розвинених країнах та в деяких регіонах нашої країни (Північ, Північний Кавказ, Східний Сибір) значно вища (50-60%). Поширеність залізодефіцитної анемії у дітей нашій країні й у розвинених європейських країнах сягає 50%.
Етіологія та патогенез.
Питання етіології залізодефіцитної анемії вирішується досить легко. Як каже сама назва, основноюЕтіологічним моментом хвороби є дефіцит заліза в організмі людини Однак шляхи виникнення цього дефіциту дуже різні. Більше того, у патогенезі хвороби, крім банального залізодефіциту, відіграє роль і ряд інших факторів. Достатньо частим патогенетичним моментом залізодефіцитної анемії є крововтрати та збільшення потреби організму в залозі, яка не може бути заповнена гомеостатичними механізмами. Нерідко дефіцит заліза виникає на ґрунті зменшення надходження його в організм людини. Факти свідчать, що у патогенезі беруть активну участь жіночі статеві гормони. Нарешті, важливі різні первинні хвороби органів прокуратури та систем (пухлини, хвороби чи порушення функцій шлунково-кишкового тракту та інших.).
1. Залізодефіцитні постгеморагічні анемії. Цю групу складають анемії, що розвиваються на ґрунті повторних невеликих крововтрат - метрорагії, епістаксис, гематурія і т.д.
2. Залізодефіцитні анемії вагітних. Дана група досить гетерогенна сама по собі, оскільки в генезі проглядається кілька шляхів дефіциту заліза - дисбаланс харчування вагітних і пов'язане з цим погіршення утилізації заліза, передача організмом матері значної кількості плоду, що розвивається, втрати в період лактації та ін.
3. Залізодефіцитні анемії, пов'язані з патологією шлунково-кишкового тракту. До них відносяться анемії, що виникають після гастректомії, великих резекцій тонкої кишки при різних ентеропатіях. За своєю суттю – це залізодефіцитні анемії, зумовлені грубим, тяжким порушенням функції всмоктування заліза у найактивнішій частині шлунково-кишкового тракту – проксимальному відділі 12-палої кишки.
4. Залізодефіцитні анемії вторинні - при інфекційних, запальних абопухлинних хвороб. Анемії тут розвиваються через великі втрати заліза при загибелі клітин пухлин, розпаді тканин, мікро- і навіть макрогеморагій, підвищення потреб у залозі в осередках запалення.
5. Есенціальна (ідіопатична) залізодефіцитна анемія - при якій найретельніший анамнестичний та лабораторний пошук не виявляє загальновідомих причин для виникнення дефіциту заліза. Більшість хворих має місце особлива форма порушення всмоктування заліза.
6. Ювенільна залізодефіцитна анемія – анемія, що розвивається у молодих дівчат (і надзвичайно рідко у юнаків). Ця форма залізодефіцитної недокрів'я пов'язана з генетичними або фенотиповими дисгормональними явищами.
7. Залізодефіцитні анемії складного генезу. До цієї групи належать анемії аліментарні.
Клінічні прояви залізодефіцитної анемії обумовлені, з одного боку, наявністю анемічного синдрому, з другого - дефіцитом заліза (гіпосидерозом), якого чутливі різні органи та тканини.
Анемічний синдром проявляється добре відомими та неспецифічними для анемії будь-якого походження симптомами. Основні скарги хворих зводяться до слабкості, підвищеної стомлюваності, запаморочення, шуму у вухах, миготіння мушок перед очима, серцебиття, задишки при фізичному навантаженні. Виразність проявів анемії залежить від темпів зниження гемоглобіну.
Синдром гіпосидерозу. Клінічні прояви гіпосидерозу пов'язані з тканинним дефіцитом заліза, необхідного для функціонування органів та тканин. Основна симптоматика гіпосидерозу спостерігається з боку шкіри та слизових оболонок. Зазначається сухість шкіри, порушення цілісності епідермісу. У кутах рота з'являються виразки, тріщини із запальним валом. Типовим клінічнимпроявом гіпосидерозу є ламкість і шаруватість нігтів, поява попкркчної смугастість. Волосся випадає і січеться. Деякі хворі відзначають відчуття печіння язика. Можливі збочення смаку у вигляді невгамовного бажання є крейда, зубна паста, попіл і т.д., а також пристрасть до деяких запахів (ацетон, бензин).
Однією з ознак гіпосидерозу є утруднення ковтання сухої та твердої їжі – синдром Пламмера-Вінсона. У дівчаток, рідше у дорослих жінок, можливі дизуричні розлади, іноді нетримання сечі під час кашлю, сміху. Діти можуть спостерігатися симптоми нічного енурезу. До симптомів, пов'язаних з дефіцитом заліза, відноситься м'язова слабкість, пов'язана не тільки з анемією, але і з дефіцитом ферментів, що містять залізо.
При огляді хворих привертає увагу блідість шкіри, часто із зеленуватим відтінком. Звідси стара назва анемії - хлороз (зелень). Часто у хворих на залізодефіцитну анемію відзначається чітка “синева” склер (симптом блакитних склер).
Лабораторні ознаки залізодефіцитної анемії.
порушений синтез гемоглобіну через нестачу "будівельного матеріалу", а продукція еритроцитів в кістковому мозку знижується незначно, то кольоровий показник, що розраховується, завжди нижче 0,85, часто 0,7 і нижче (всі залізодефіцитні анемії є гіпохромними).
Вміст заліза в сироватці крові, досліджуваного на початок терапії препаратами заліза знижено, часто значно. Нормальні показники вмісту сироваткового заліза становлять 13-30 мкмоль/л у чоловіків та 12-25 мкмоль/л у жінок.
Поряд із визначенням сироваткового заліза діагностичне значення має дослідження загальної залізозв'язувальної здатності сироватки (ОЖСС), що відображає ступінь “голодування” сироватки або насичення залізом.трансферину. У нормі ОЖСС становить 30-85 мкмоль/л. У хворих на залізодефіцитну анемію відзначаються підвищення ОЖСС, зниження процесу насичення трансферину.
Внаслідок того, що запаси заліза при залізодефіцитній анемії виснажені, відзначається зниження вмісту в сироватці феритину - залізовмісного білка, що відображає поряд з гемосидерином величину запасів заліза в депо. Зниження рівня феритину в сироватці є найбільш чутливою та специфічною лабораторною ознакою дефіциту заліза та підтверджує залізодефіцитний характер анемічного синдрому. Зміст феритину в нормі становить у середньому 15-150 мкг/л.
Оцінка запасів заліза може бути проведена за допомогою визначення вмісту заліза в сечі після введення деяких комплексонів, що зв'язують залізо та виводять його із сечею, зокрема десфералу, а також при фарбуванні мазків крові та кісткового мозку на залізо та підрахунку кількості сидероцитів та сидеробластів. Число цих клітин при залізодефіцитній анемії значно знижено.
Існує 3 етапи лікування залізодефіцитної анемії. Перший етап - терапія, що купує, що заповнює рівень гемоглобіну і периферичні запаси заліза; другий - терапія, що відновлює тканинні запаси; третій – протирецидивне лікування. У проведенні терапії, що купує, є два шляхи - пероральне і парентеральне введення заліза хворій людині. Перший шлях є найпоширенішим, хоч і дає більш відстрочені результати. В даний час фармація надає низку відмінних препаратів для перорального лікування залізодефіцитної анемії. До них відносяться: гемостимулін, конферон, тардиферон, фенюльс, феррамід, феро-град-500, ферроградумент, ферофолік-500, феррокаль, ферроплекс, фероцерон, фесовіт, фефол, фефолвіт та деякі інші. Всі вонивипускаються в капсулах або у вигляді таблеток та драже. Їхня оптимальна для “середньої людини” добова доза коливається від 2 до 12 таблеток. Ферроплекс, фенюльс, феро-фолік-500, фесовіт, фефолвіт мають у своєму складі аскорбінову кислоту. З іншими препаратами необхідно приймати аскорбінову кислоту (0,35-0,5 г), яка значно посилює всмоктування заліза зі шлунково-кишкового тракту. Для парентерального введення є фербітол (2 мл в/м 1 раз), ферлецит (5 мл внутрішньовенно або 2 мл внутрішньом'язово). Парентеральні препарати дають швидший ефект і тому мають бути препаратами вибору для усунення залізодефіцитної анемії. Однак у ряду хворих вони викликають нудоту, блювання, інфільтрати при внутрішньом'язовому введенні. Тому практичні лікарі віддають перевагу пероральним препаратам.