Тести для дослідження гонадотропної та стероїдної функцій - Порушення росту та статевого розвитку у
| Порушення зростання та статевого розвитку у дітей |
| Вимірювання зростання та його оцінка |
| Пропорції, маса тіла, кістковий вік |
| Статевий розвиток |
| Гіпоталамус - Соматотрофи - Соматомедіни |
| Диференціальний діагноз при низькорослості |
| Клінічна картина недостатності гормону росту |
| Лікування соматотропної недостатності |
| Спадкові синдроми, що поєднуються із затримкою зростання |
| Скелетні диплазії |
| Затримка росту при хронічних захворюваннях |
| Інші причини затримки зростання |
| Диференціальний діагноз при високорослості |
| Фізіологія статевого розвитку |
| Патологія статевого розвитку |
| Гіпогонадизм |
| Таблиці |
| Тести для дослідження гонадотропної та стероїдної функцій |
Функціональні тести для дослідження гонадотропної та стероїдної функцій
- Тест з ЛГ-РГ - оцінка гіпофізарної гонадотропної функції з використанням гіпоталамічного гонадотропін-рилізингу гормону.
Процедура. Можливо використовувати препарат природного люліберину (ЛГ-РГ) у вигляді одиночного внутрішньовенного введення в дозі 50-100 мкг або аналога люліберину з 24-годинним терміном дії: декапептил у дозі 0,5 мл внутрішньом'язово або бусерелін по 1 краплі у кожну ніздрю, зразки крові при внутрішньовенному введенні ЛГ-РГ беруть до та через 30, 60, 90, 120 хвилин після введення препарату. При використанні аналогів зразки крові беруть до та через 1 годину, 4 години, 24 години після введення препарату. Результати. Оцінюється головним чином піковий підйом ЛГ та ФСГ. При проведенні внутрішньовенного тесту пік підйому ЛГ досягається, як правило, через 30 хв. після введення, ФСГ – через 60-90 хвилин після введення. При використанні аналогів пікові значення ЛГ та ФСГ можуть відзначатись через \-Л години після введення. Найбільшою інформацією, що свідчить про пубертатний характер гонадотропної секреції, є підйом ЛГ. 10 Од/л.
- Тест з хоріонічним гонадотропіном (ХГЛ) оцінює здатність клітин Лейдіга секретувати андрогени. ХГЛ є близьким за хімічним складом до ЛГ, здійснює стимуляцію клітин Лейдіга.
Процедура. Існує кілька варіантів проведення тесту з ХГЛ, які можуть застосовуватись для оцінки стероїдогенної функції яєчок. Стандартним тестом слід вважати проведення 3-денного тесту, із щоденним внутрішньом'язовим введенням препаратів ХГЛ у дозі 1500 одиниць на ін'єкцію. Забір крові для дослідження стероїдів проводиться вранці до першої ін'єкції та через 2 дні після останньої ін'єкції. При підозрі на недостатню чутливість гонад до ХГЛ-стимуляції можливе проведення 7-денного тесту. При цьому ХГЛ вводиться внутрішньом'язово в дозі 1500 одиниць через день № 7. Забір крові для дослідження здійснюється аналогічним чином. Для проведення тесту можуть використовуватися будь-які комерційні препарати ХГЛ: профазі, прегніл, хоріонічний гонадотропін. Результати. Проведення проби з ХГЧ неінформативно у хлопчиків від 1 до 6-7 років життя, коли є фізіологічна гіпоплазія клітин Лейдіга. У старших дітей проба вважається позитивною у разі підвищення рівня Т до нижніх кордонів норми пубертатного віку - 5-6 нмоль/л. Слід мати на увазі, що при тяжких формах гіпогонадотропного гіпогонадизму 3-7-денна стимуляція клітинЛейдіга може призводити до підйому Т.
- АКТГ-стимулюючий тест оцінює рівень кортизолу, попередників його біосинтезу (170Н-прогсстсрону, 170Н-прегненолону, 11ДОК) та адреналових андрогенів (ДГЕА, ДГЕА-
З). Тест проводиться за двома основними показаннями: діагностика первинної надпочникової недостатності та діагностика вроджених порушень адреналового стероїдогенезу, особливо, їх не класичних варіантів. Процедура. Препарати АКТГ короткої дії (кортикотропін, синак-теї) вводяться внутрішньовенно одноразово. Зразки крові беруться о 8.00 – 9.00 до введення препарату та через 30 та 60 хвилин після введення. Препарати АКТГ пролонгованої дії (синактен-депо) вводяться внутрішньом'язово в дозі 0,5 мг. Зразки крові беруться о 8.00-9-00 до введення препарату та через 12 та 24 години після введення. Результати. Фізіологічний рівень підйому кортизолу та його попередників має перевищувати базальний у 2-3 рази. Це виключає первинну недостатність надниркових залоз і вроджені дефекти адреналового стероїдогенезу. Підвищення базального рівня 17-ОП більше верхньої допустимої межі вікової норми, і стимуляція більш ніж у 4 рази від базального рівня може бути доказом 21-гідроксилазного дефіциту. Аналогічне підвищення рівня 17-ОП і 11ДОК може свідчити про 11-гідроксилазний дефіцит. Підвищення базального рівня ДГЕА-С > 1000 нмоль/л свідчить про досягнуту стадії адренарха у дітей, при цьому рівень ДГЕА-С на стимуляції підвищується не більше ніж у 2-3 рази. Більш інтенсивний підйом ДГЕА-С може розцінюватися як некласичний варіант Зр-гідроксистероїддегідрогепазної недостатності. Надзвичайно високий рівень ДГЕА-С, незмінний після стимуляції, характерний для андрогенсекретуючих пухлиннадниркових залоз.
- Супресивний тест з дексаметазоном - проводиться з метою диференціальної діагностики центральних та периферичних форм гіперкортицизму, вродженого дефекту 21-гідроксилази та андрогенсекретуючих пухлин надниркових залоз.
Процедура. Стандартна схема проведення тесту: дексаметазон надається в дозі 1 мг кожні 6 годин per os протягом 2 днів. Забір крові для дослідження о 8.00 до прийому препарату та о 8.00 3-го дня проби. Результати. Пригнічення кортизолу та його попередників більш ніж на 50% від вихідного рівня є фізіологічним ефектом дексаметазону на адреналовий стероїдогенез. Зниження високого рівня кортизолу на 50% і більше свідчить про центральний гепез гіперкортицизму (аденома гіпофіза), відсутність придушення кортизолу притаманно кортикостероми. Пригнічення високих показників 17-ОП та інших попередників біосинтезу кортизолу характерне для вродженої дисфункції кори надниркових залоз. Високі концентрації ДГЕА-С, які не змінюються на тлі дексаметазону, характерні для андрогенсекретуючих пухлин надниркових залоз. 5. Тест стимуляції гонадоліберіном у дівчаток. Проби крові для визначення ЛГ та ФСГ беруть за 30 та 15 хв до, під час та кожні 15 хв протягом 1,5 год після внутрішньовенного струминного введення гонадоліберину в дозі 100 мкг (2,5 мкг/кг). Динаміка рівнів гонадотропінів у ході тест» стимуляції гонадолнберіном у дівчаток (РІА) [Тіц Н. У., 1986]