Тотальний аномальний дренаж легеневих вен
При тотальному (повному) аномальному дренажі легеневих вен всі легеневі вени з'єднуються з правим передсердям або його венозними притоками. Жодна з них не впадає, як у нормі, у ліве передсердя. Таким чином, міжпередсердне повідомлення є обов'язковим для потрапляння крові, у тому числі оксигенованої, у системний кровотік.
Частота порокустановить 0,06 на 1000 живонароджених, близько 1,5% серед усіх ВВС, близько 1,5% серед критичних ВВС. Порок нерідко поєднується з іншими вродженими патологіями (загальне передсердя, єдиний шлуночок, аномалії серця, екстракардіальні вади розвитку).
Анатомія аномального дренажу легеневих вен. Варіанти з'єднання легеневих вен із правими відділами можуть бути дуже різноманітними. Так само численні класифікації пороку, що ґрунтуються на його ембріологічних, анатомічних, гемодинамічних характеристиках.
Обов'язковимкомпонентом вадиє міжпередсердне повідомлення. Праві відділи серця та легенева артерія розширено. Ліві відділи серця, як правило, зменшені через низький кровоток через них.
При тотальномуаномальному дренажі легеневих венвелике значення мають анатомічні обструкції, що визначають фізіологію, клініку та прогноз пороку. Вони можуть бути на рівні самих колекторів, на рівні міжпередсердної перегородки або бути пов'язані із зовнішніми здавленнями. До останніх відносяться обструкції у місці впадання у верхню порожню вену, при проходженні колектора між лівою легеневою артерією та лівим бронхом або правою легеневою артерією та трахеєю, на рівні діафрагми, печінкових синусоїдів або венозної протоки. Порушення відтоку з легеневих вен можуть зустрічатися за будь-якого типу дренажу, проте у 80% випадків вони супроводжуютьінфракардіальний тип.
Гемодинаміка при аномальному дренажі легеневих вен. При цьому пороку вся кров із великого і малого кіл кровообігу надходить у праве передсердя, визначаючи об'ємне навантаження правих відділів серця. Надалі менша частина змішаної венозно-артеріальної крові через міжпередсердне повідомлення скидається в ліве передсердя і прямує у велике коло кровообігу. При цьому часто є синдром низького серцевого викиду, особливо при навантаженні, тому що приплив крові клювання шлуночку обмежений діаметром міжпередсердного повідомлення. Крім того, в аорту потрапляє змішана артеріо-венозна кров, що призводить до системної гіпоксемії.
Основна частина крові, проходячи через правий шлуночок, надходить у легеневе русло, визначаючи значну легеневу гіперволемію. Величина та напрямок скидів пов'язані з багатьма факторами, що становлять тонко збалансовану систему. До неї входять резистентність легеневих та периферичних судин, ступінь діастолічного розслаблення шлуночків, діаметр міжпередсердного сполучення, наявність обструкцій на шляхах відтоку з легеневих вен. При утрудненнях відтоку швидко розвиваються венозний застій у легенях та легенева гіпертензія.
Фетальна ЕхоКГ при аномальному дренажі легеневих вен. Так як візуалізація аномальних легеневих вен у плода становить значні труднощі, пренатальне виявлення вад - надзвичайна рідкість. Опорними моментами діагностики можуть бути збільшення правих відділів серця щодо лівих та легеневої артерії щодо аорти, що наростають із терміном гестації. На ранніх термінах збільшення правих відділів супроводжує супракардіальний варіант вади. Якщо колектор легеневих вен впадає в нижню порожню вену, то завдяки євстахієвій заслінцізначна частина крові все одно перенаправляється в ліве передсердя і дилатація правих відділів виникає лише у пізні терміни вагітності. Аналогічна картина спостерігається за великого ДМПП. Для виключення діагнозу ТАДЛВ необхідно виявити, використовуючи кольорове доплерівське картування хоча б одну легеневу вену, що впадає в ліве передсердя.
- Повернутись до змісту розділу "Кардіологія."