Трансформація нейрофіброми I гілки трійчастого нерва на злоякісну пухлину оболонок
Злоякісні пухлини з оболонок периферичних нервів є рідкісною патологією. В англомовній літературі нами виявлено 18 випадків MPNST трійчастого нерва і лише одне повідомлення про злоякісне переродження шванноми трійчастого нерва MPNST. Ми наводимо випадок злоякісної трансформації нейрофіброми І гілки в злоякісну пухлину оболонок периферичних нервів.
Згідно з діючою гістологічною класифікацією пухлин м'яких тканин ВООЗ (2003 р) та класифікацією пухлин ЦНС ВООЗ (2007 р) [10], доброякісні пухлини оболонок периферичних нервів включають шванний, нейрофібром і периневром. Ці пухлини вважаються рідкісною патологією. Так, доброякісні шванноми трійчастого нерва, переважно описані у нейрохірургічній літературі, становлять 0,2-0,4% від усіх інтракраніальних пухлин [12]. Злоякісні пухлини оболонок периферичних нервів зустрічаються ще рідше: описано 18 випадків із первинно злоякісними шванномами трійчастого нерва та єдине спостереження із злоякісним переродженням [2,3]. Ми наводимо випадок зі злоякісною трансформацією нейрофіброми I гілки трійчастого нерва MPNST.
Гістологічний висновок – злоякісна пухлина периферичних нервів (MPNST). Ki-67 - 30% (Рис. 3). Проведено ЛТ у СОД 66 Гр. На момент написання статті клініко-рентгенологічних ознак рецидиву немає.
Обговорення
Відомо, що доброякісні шванноми, нейрофіброми, периневроми походять з різних тканинних компонентів відповідно до їх назви. Шванноми складаються із шваннівських клітин, нейрофіброми –є сумішшю шванновських клітин і фібробластів, а периневроми - походять з периневрія [6]. Пухлини з оболонок периферичних нервів найчастіше зустрічаються у ділянці кінцівок (73,8%). Далі за частотою народження слідують: область голови і шиї, тулуб, ще рідше - товста кишка, та інші локалізації [7]. Незважаючи на порівняно часте виявлення мітозів (до 24% випадків), пухлини з оболонок периферичних нервів малигнізуються вкрай рідко [7]. Слід зазначити, що злоякісний аналог у всіх загальний пухлин - MPNST [4,10].
Як правило, основними клінічними проявами пухлин трійчастого нерва є оніміння, парестезії, біль у зоні іннервації, випадання корнеального рефлексу та слабкість жувальної мускулатури. При локалізації пухлини в кавернозному синусі з'являється симптоматика з боку III, IV і VI нервів у вигляді окорухових порушень, а при поширенні в цистерну препонтинну може з'явитися недостатність VII, VIII і IX нервів. За даними західної літератури, середній час від появи симптомів захворювання до встановлення діагнозу становить 2,8 міс. [2]. Слід зазначити, що у 78% злоякісні шванноми трійчастого нерва розвивалися у чоловіків, середній вік хворих – 47 років (табл. 1) [2]. Навіть найсучасніші методи нейровізуалізації не дозволяють чітко диференціювати злоякісну швану трійчастого нерва від доброякісної. Діагноз можна запідозрити у разі швидкого зростання пухлини та більш ранньої ерозії отворів основи черепа, що може бути видно за співвідношенням розмірів дефекту основи та шванноми [12].
Гістологічна верифікація MPNST під час використання сучасних методів діагностики не становить особливих труднощів. Кожен гістологічний компонент доброякісної пухлинипериферичних нервів, як «основних» одиниць ВООЗ, так і з більш ніж одного компонента можна об'єктивно ідентифікувати за допомогою імуногістохімії (ІГХ) та електронної мікроскопії. При ІГХ – S100-протеїн виявляє шваннівські клітини, віментин – фібробласти, а епітеліальний мембранний антиген (EMA) – периневральні клітини [6,7].
Висновок
У доступній англомовній літературі ми не знайшли повідомлень про злоякісну трансформацію нейрофіброми трійчастого нерва MPNST, описаний лише єдиний випадок злоякісного переродження шванноми трійчастого нерва. У цьому спостереженні звертає увагу, що виникненню пухлини передувало променеве лікування щодо іншого захворювання. Зона опромінення відповідала топографії пухлини, терміни виникнення – термінам виникнення радіоіндукованих пухлин. Залишаються неясними причини малігнізації доброякісної нейрофіброми та швидкі темпи розвитку цього процесу. Можливо, детальний опис цього клінічного випадку потрапить у «скарбничку» рідкісних спостережень злоякісної трансформації пухлин периферичних нервів і надалі деякі виявлені особливості, зокрема швидке рецидивування нейрофіброми, насторожуватимуть нейрохірургів і розширять показання до проведення ад'ювантних методів лікування.
Список використаної литературы:
Статтю додано 6 травня 2014 р.