Тромбогеморагічний синдром (синдром дисимінованого внутрішньосудинного згортання)

Тромбогеморагічний синдром (ТГС) - це поширене внутрішньосудинне згортання крові та тромбоутворення, в результаті яких відбувається споживання факторів згортання, надмірна активація фібринолізу і настає кровотеча.

Синоніми ТГС: синдроми ДВС і РВС (дисемінованого та розсіяного внутрішньосудинного згортання), ВСФ (внутрішньосудинне згортання та фібриноліз), коагулопатія споживання.

Термін «тромбогеморагічний синдром» у нашій країні запропонувала М. С. Мачабелі (1962). Вона ж докладно вивчила його та виділила стадії течії (М. С. Мачабелі, 1966, 1967, 1970).

Тромбогеморагічний синдром може бути не тільки розсіяним (універсальним), а й локалізованим. Останніми роками, крім гострого тромбогеморагічного синдрому, виділяють хронічний тромбогеморагічний синдром.

Етіологія та патогенез

Тромбогеморагічний синдром (дисемінованого та розсіяного внутрішньосудинного згортання) розвивається при ряді патологічних станів (акушерської патології, операції на легенях та передміхуровій залозі, шоці та ін.) внаслідок появи у кровотоку тканинного тромбопластину. При цьому настає полімікрозгортання крові та тромбоз, який надалі внаслідок гіпо- та афібриногенемії споживання та активації фібринолізу може ускладнитися кровотечами (вторинні фібринолітичні кровотечі, на відміну від первинних, в основі яких лежить не гіперкоагуляція крові та тромбоз, а активація фібринолізу).

За М. С. Мачабелі, розрізняють чотири стадії тромбогеморагічного синдрому.

1.Стадія гіперкоагулемії характеризується швидким чи повільним надходженняму кров'яне русло тканинного тромбопластину та в результаті цього ознаками гіперкоагуляції крові. При дуже швидкому вступі до крові тромбопластину вона буває дуже короткою, і лабораторними методами встановити важко.
2.Стадія наростаючої коагулопатії споживання та фібринолітичної активності характеризується прискореним тромбопластиноутворенням, ознаками коагулопатії споживання у вигляді зниження кількості тромбоцитів, вмісту факторів згортання крові (особливо фібриногену), підвищеним фібринолізом.
3.Стадія дефібринації та фібринолізу (дефібринаційно-фібринолітична стадія) відрізняється різким зниженням активності та вмісту майже всіх факторів згортання крові, відсутністю фібриногену, різким підвищенням фібринолізу. Це часто термінальна стадія з різко вираженим геморагічним синдромом та летальним кінцем.
4. Відновна стадія, або стадія залишкових тромбозів та блокад, характеризується відновленням фібриногену та інших факторів згортання крові; клінічно проявляється залишковими явищами тромбозів, часом незворотними змінами функцій різних органів.

С. Rabу (1970) у розвитку РВС розрізняєтри періоди.

Перший період різної, зазвичай невеликої тривалості (при хірургічних та акушерських захворюваннях), іноді більш розтягнутий (при внутрішніх хворобах), характеризується зростаючою гіперкоагуляцією у поєднанні зі стазом внаслідок вивільнення тромбопластину, активації факторів контакту, ацидозу тощо. буд.

Гіперкоагуляція крові поєднується з підвищеною тромбопластичною активністю зовнішньої чи внутрішньої систем гемостазу (тканинний чи кров'яний тромбопластин) чи обох одночасно. Вона може бути пов'язана і з підвищеною адгезивною таагрегаційною активністю тромбоцитів, що саме по собі призводить до утворення агрегатів із закупоркою судин малого діаметра.

Другий період - розвиток геморагічного синдрому у вигляді крововиливів у шкіру, слизові оболонки, внутрішні органи. Локалізована спочатку в операційній рані або в матці при акушерському втручанні кровотеча швидко та інтенсивно наростає. Цей період характеризується високою тромбопластичною активністю, яка стає прихованою (потенційною), оскільки вже не може виявлятись у гіперкоагуляції крові при лабораторному дослідженні. Це двома причинами.

1. Мікротромби, що утворюються, розсіяні в капілярному судинному руслі, або згустки крові у великих судинах з пошкодженими стінками поглинають такі субстрати згортання, як протромбін, фібриноген, інші фактори і тромбоцити. Через це циркулююча кров бідна на ці компоненти гемокоагуляції.

2.Активізовані фактори згортання крові, у тому числі надлишок тромбоцитів та фібрину, перехоплюються та вилучаються з кровообігу ретикулоендотеліальною системою.

Третій період характеризується все більш вираженим геморагічний синдром у зв'язку з приєднанням до коагулопатії споживання фібринолізу, обумовленого численними відкладеннями фібрину.

При хронічних та обмежених формах ТГС або РВС послідовність цих трьох періодів така сама, але вони прогресують повільніше, причому другий період може бути коротшим і внаслідок цього залишається непоміченим.

При локалізованому в якомусь органі або його частині тромбогеморагічному синдромі геморагії можуть бути відсутніми. Якщо ж вони спостерігаються, то періодично проявляються поштовхами в момент підвищення фібринолізу.

М. З.Мачабелі (1962, 1966, 1967, 1970), С. Нау (1970) розглядають тромбогеморагічний синдром, або синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові, як загальнобіологічне явище, що дуже часто спостерігається в патології.

М. С. Мачабелі пропонує наступнуетіологічну класифікацію тромбогеморагічних синдромів.

I. Тромбогеморагічні синдроми з переважанням активації лінією зовнішньої системи гемостазу, викликані появою тканинного тромбопластину в кровотоку.

1.Введення ззовні тканинного тромбопластину.
2.Введення ззовні тромбіну.
3.Хірургічна травма: операції на серці, легені, передміхуровій залозі, підшлунковій залозі, матці.
4.Генералізований тромбоз.
5. Акушерська патологія.
6.Опіки.
7.Крововтрата.
8.Геморагічний та травматичний шок.
9.Метастатичний рак: рак підшлункової залози, передміхурової залози.
10. Отруєння отрутами деяких видів змій.
11. Раптова смерть.
12.Мезентеріальний тромбоз з геморагічні прояви.
13.Геморагічні інфаркти.
14. Тромбоз легеневої артерії з кровохарканням.
15. Гіпоксія.

ІІ. Тромбогеморагічні синдроми з переважанням активації по лінії внутрішньої системи гемостазу, викликані появою клітинно-тромбоцитарного, клітинно-еритроцитарного та клітинно-лейкоцитарного тромбопластину в крові.

1.Хронічні лейкози.
2. Ерітремія.
3. Тромбоцитемії, що супроводжують інші захворювання, а також еос'янія після спленектомії.
4.Гемолітична анемія.
5. Переливання несумісної крові.
6.Пароксизмальна нічна гемоглобінурія.
7.Гемолітичний шок.
8.Гемолітична уремія.
9.Отруєння отрутами деяких видів змій,

ІІІ. Тромбогеморагічні синдроми з переважанням активації по лінії судинної системи гемостазу, пов'язані з гострим та хронічним васкулітом.

А. Патологічні стани, при яких створюються умови для надходження в кровотік бактерій.

1.Феномен Санареллі.
2.Феномен Шварцмана.
3. Септичний аборт.
4.Дифтерія.
5.Дизентерія.
6.Тонзиліт.
7.Менінгококовий сепсис.
8. Гастроентерити.
9. Кумариновий некроз.

Б. Алергічні реакції.

1.Феномен Артюса.
2.Хвороба Мошкович.
3.Хвороба Шенлейна-Геноха.
4.Анафілактичні стани.
5. Захворювання, що призводять до геморагічного нефриту з циліндрурією.

При одних захворюваннях тромбогеморагічний синдром спостерігається частіше, при інших дуже рідко.

Клініка та діагностика тромбогеморагічного синдрому (синдром дисимінованого внутрішньосудинного згортання).

С. Rabу (1970) наводить такі основні клінічні синдроми дисемінованої внутрішньосудинної коагуляції:

первинний шок (при несумісності крові, що переливається, токсикоінфекціях, менінгококкемії, пологах, панкреатитах, дії електричного розряду, тепла, опіках, анафілаксії, пересадці органів);
вторинний шок (після геморагії); змішаний шок (первинний шок із наступними геморагіями);
масивні кровотечі (після травми, операції, при геморагічних, діатезах);
геморагічні ускладнення після пологів та абортів (еклампсія, септичний викидень, затримка)мертвого плоду, передчасне відшарування плаценти, емболія амніотичною рідиною, міхуровий замет; маткова атонія);
кровотечі зі шлунка та кишок (при псевдомембранних стафілококових ентероколітах, геморагічному ентероколіті, сальмонельозі, після операцій);
гемолітичні синдроми (при несумісності перелитої крові, вродженої та набутої гемолітичної анемії, гемоглобінозах, гемоглобінуріях, фавізмі, екстракорпоральному гемодіалізі, синдромах Еванса, Мошкович, Бассера);
тромбоцитолітичні синдроми (при кору, краснусі, вірусному гепатиті, інфекційному мононуклеозі, гіперспленізмі, кала-азарі, малярії, хворобі Ходжкіна, синдромах Банті, Еванса);
некротичні пурпури лікарського походження (після антивітамінів К, барбітуратів, сульфаніламідів, бутазолідину та антибіотиків);
інфекційні пурпури (при рикетсіозах, тифі, гострому геморагічному панкреатиті);
геморагії та тромбози при злоякісних новоутвореннях, включаючи лейкози;
кровотечі при екстракорпоральному кровообігу;
пересадка органів;
поліглобулії;
застійні середземноморські спленомегалії;
гостра ниркова недостатність; ураження печінки (вірусні гепатити, хронічні гепатити); укуси змій та ін.

Не зупиняючись на інших станах, які також можуть протікати на кшталт тромбогеморагічного синдрому, вкажемо лише на деякі основні його діагностичні коагулолргічні критерії. Насамперед необхідно диференціювати первинний гіперфібриноліз та вторинний, що спостерігається при тромбогеморагічному синдромі. Це дуже важливо, тому що в першому випадку гепарин абсолютно протипоказаний, у другому навпаки є патогенетичним засобом лікування.

Невідкладні стани у клініці внутрішніх хвороб. Грицюк А.І., 1985 р.