Ущелина верхньої губи та неба

Розщелини верхньої губи і піднебіння (ВРГН) у структурі вроджених каліцтв за частотою посідають друге місце і відносяться до найбільш важких вад розвитку обличчя та щелеп, що призводять до значних анатомічних (косметичних) і функціональних порушень. За даними ВООЗ частота народження дітей із ВРГН у світі становить 0,6 – 1,6 випадки на 1000 новонароджених. Є тенденція до збільшення цього показника, однією з причин якого є різке погіршення екології. Анатомічні та функціональні порушення, що є у дітей з даною патологією, призводять не тільки до затримки фізичного розвитку цих хворих та до частих супутніх захворювань, але й часто призводять до змін з боку психічного стану дитини, зумовленої замкненістю, розвитком комплексу неповноцінності. Крім того, у більшості хворих дітей з вродженими ВРГН зустрічаються супутні вроджені вади розвитку інших органів та систем (серця, легень, нирок та ін.), що також необхідно враховувати при складанні плану лікування.

Етіологічні фактори, що призводять до появи вад розвитку обличчя та щелеп, діляться на екзогенні та ендогенні.

Екзогенні причини:

фізичні фактори: - механічні (перенесені аборти, неправильне положення плода, пухлини матки, багатоплідна вагітність, травми матері в перші місяці вагітності тощо); - термічні (гіпертермія); – іонізуюче опромінення (зовнішнє та внутрішнє);

хімічні фактори: - гіпоксія (анемія, токсикоз у вагітних, маткові кровотечі, хронічний алкоголізм і т.д.); – неповноцінне та незбалансоване харчування; - гормональні дискореляції (цукровий діабет, захворювання щитовидної залози у вагітної, фенілкетонурія); - тератогенні отрути (бензин,формальдегід, солі важких металів, окис азоту, пари ртуті, алкоголь тощо); – лікарські речовини (хіміопрепарати, гормони кори надниркових залоз, інсулін, вітамін А, саліцилати, діазепам та ін);

біологічні фактори: - віруси (корової краснухи, кору, цитомегаловірус, простого герпесу, епідемічного паротиту, вітряної віспи); - бактерії та їх токсини; - найпростіші;

психічні чинники (що викликають гіперадреналінемію). Ендогенні причини:

патологічна спадковість (доменантним чи рецесивним шляхом); біологічна неповноцінність статевих клітин (неправильний спосіб життя; шкідливі звички: алкоголь, куріння, наркотики); вплив віку та статі батьків.

Патогенез. Під впливом одного або кількох перерахованих етіологічних факторів зрощення країв «фізіологічної щілини» затримується, що призводить до вродженого незрощення верхньої губи та піднебіння. Є дані про те, що первинне піднебіння формується приблизно на 6 - 7 тижні внутрішньоутробного розвитку та сприяє початковому поділу між ротовою та носовою порожнинами. Первинне піднебіння - це трикутна за формою ділянка тканини підковоподібної форми, що відокремлює носові ходи від ротової порожнини. Воно розташоване в області альвеолярного відростка, що включає чотири верхні різці. Згодом первинне піднебіння дає початок передній (премаксилярної) частини остаточного піднебіння, а також середньому відділу верхньої губи. В результаті швидкого зростання верхньощелепних та медіальних носових відростків, які зближуються та зростаються один з одним, утворюється закладка верхньої щелепи та верхньої губи. Необхідно мати на увазі, що середня частина верхньої щелепи, що несе різці та середній відділ верхньої губи (область philtrum), виникає за рахунок злиття медіальних носових відростків.Тому в ембріональному періоді розвитку ущелина верхньої губи часто супроводжує ущелину первинного піднебіння. Це так звані серединні ущелини верхньої губи та верхньої щелепи. Але найчастішим є утворення бічних ущелин верхньої губи, внаслідок незрощення верхньощелепного відростка з медіальним носовим відростком. Приблизно до 8 - 9 тижнів вагітності, після того, як розвиток первинного піднебіння закінчується, починає розвиватися вторинне піднебіння. Воно утворюється від піднебінних відростків, які є утвореннями на внутрішніх поверхнях верхньощелепних відростків. При опусканні язика вниз, краї піднебінних відростків піднімаються, переміщаються і зростаються між собою та носовою перегородкою. До кінця 12 тижнів вагітності зростаються між собою фрагменти м'якого піднебіння. Таким чином, патогенез ущелини твердого і м'якого піднебіння пов'язані з недорозвиненням, отже, і незрощенням піднебінних відростків.

Анатомічні та функціональні порушення при вроджених ВРГН різноманітні та залежать від виду ущелини губи та (або) піднебіння, тобто. від ступеня тяжкості вродженої вади.

При всіх ущелинах верхньої губи є загальні всім видів анатомічні порушення, виражені більшою чи меншою мірою:

розщеплення тканин верхньої губи; укорочення серединного фрагмента верхньої губи; деформація шкірно-хрящового відділу носа. При прихованій ущелині верхньої губи спостерігається виражене недорозвинення м'язового шару за відсутності порушення цілісності шкіри та верхньої слизової губи. Збоку від фільтруму є вертикальна рубцева смужка шкіри у вигляді борозенки, під якою відсутній круговий м'яз рота. У спокійному стані дефект мало помітний і проявляється лише під час посмішки, плачу і т.п., коли по обидва боки від борозенки з'являються м'язові.валики через скорочення кругового м'яза рота. Укорочення верхньої губи при прихованій ущелині незначне (1 - 2 мм), а деформація шкірно-хрящового відділу носа малопомітна.

При неповній ущелині верхньої губи незрощення тканин є лише нижніх її відділах, а основи носа є правильно розвинений ділянку чи тонкий шкірний місток, що з'єднує обидва відділу губи між собою. Практично завжди є деформація носа: крило носа за ущелини розтягнуте, сплощено, підстава його зміщено назовні і донизу, кінчик носа зміщений убік ущелини, викривлена перегородка носа рахунок вигину їх у здорову сторону. При прихованих і неповних ущелинах верхньої губи дитина може брати груди матері, притискаючи тканини грудей до нормально розвиненого альвеолярного відростка верхньої щелепи та піднебіння, компенсуючи неповноцінність м'язів губи активним включенням язика в акт ссання.

При повних ущелинах не зростаються всі тканини верхньої губи від червоної облямівки до нижнього носового ходу. У всіх випадках є деформація шкірно-хрящового та кісткового відділів носа. При двосторонній ущелині верхньої губи перегородка носа укорочена, пролябіум виступає допереду у вигляді хоботка, кінчик носа сплощений, часто роздвоєний, крила носа з 2-х сторін розтягнуті та сплощені, ніздрі широкі.

При вроджених ущелинах піднебіння також є загальні всім видів ущелин анатомічні порушення, виражені у тому чи іншою мірою залежно від тяжкості пороку:

розщеплення тканин піднебіння; укорочення м'якого піднебіння; розширення середнього відділу глотки. При прихованій ущелині м'якого піднебіння розщеплені по середній лінії тільки м'язи м'якого піднебіння за збереження цілісності кісткових структур і слизової оболонки порожнини рота і носа. При прихованій ущелині твердого і м'якого піднебіння по середній лініївизначається втягнута борозенка, що збільшується під час вимови звуку «а» рахунок скорочення розщеплених м'язів м'якого піднебіння. Зазвичай слизова оболонка в цій ділянці має синюватий відтінок в результаті просвічування двох спаяних між собою шарів носової та ротової слизової. При пальпації визначається незрощення піднебінних відростків верхньої щелепи по середній лінії. У більшості випадків є роздвоєння кінчика язичка на небі. М'яке піднебіння трохи вкорочене. Мова таких дітей, гнусова та часто супроводжується компенсаторними скороченнями мімічної мускулатури особи.

При неповній ущелині м'якого піднебіння передня межа її не доходить до заднього краю твердого піднебіння. При повній ущелині м'якого піднебіння незрощення його доходить до заднього краю твердого піднебіння і часто продовжується далі у вигляді прихованої ущелини твердого піднебіння. При повній та неповній ущелині м'яке піднебіння також укорочене. Мова дітей невиразна, гугнява, але зростання та розміри верхньої щелепи у цих дітей не порушені.

При повній ущелині м'якого піднебіння та неповній твердій передня межа ущелини не доходить до різцевого отвору. Якщо ущелина м'якого і твердого піднебіння повна, то передня межа ущелини доходить до отвору різця. При цьому основа сошника лежить вільно, не з'єднуючись з піднебінними пластинками. При повних ущелинах можливе вроджене недорозвинення верхньої щелепи з порушенням прикусу. Мова у таких дітей ще більш гнусова. Смоктати груди дитина, як правило, не може, а повітряний струмінь, що потрапляє в порожнину носа, як би провалюється в ротову порожнину. Ці порушення зумовлені неможливістю створення вакууму в ротовій порожнині дитини. При повних ущелинах м'якого, твердого піднебіння та альвеолярного відростка, які можуть бути одно- та двосторонніми, описані ознаки ще більш виражені. Крім того, принезрощенні губи до всього цього приєднується різка спотвореність дитини. Після прорізування зубів у цих дітей також спостерігаються всі можливі аномалії з боку зубів у ділянці ущелини, аномалії прикусу.

Лікування дітей з уродженими ущелинами верхньої губи та піднебіння. Своєчасне і правильне виконання першого етапу хірургічного лікування визначає успіх реабілітації пацієнтів з вродженими ущелинами верхньої губи і піднебіння.