Васкуліти центральної нервової системи (ЦНС), Асоціація Латвійських нейроімунологів
Васкуліт – це запалення в судинах різного калібру, від аорти, до капілярів та вен, що в результаті клінічно виражається великою нейрологічною симптоматикою, а також невропатологічними змінами в ЦНС та периферичній нервовій системі (ПНР).
Летальна серединна гранульома
Спірохети (Treponema pallidum, Borrelia burgdorferi)
Varicella zoster вірус
Вірус імунодефіциту людини, I тип
Вузликовий поліартеріїт
Запалення судини починається з інфільтрації інтими, медії та адвентиції судини поліморфонуклеарними клітинами, плазматичними клітинами, еозинофілами та лімфоцитами, що призводить до набряку інтими, фібриноїдного некрозу. Внаслідок некрозу утворюється тромбоз судини, дистальна ішемія, утворюються аневризми, руптури та геморрагії. В одній посудині можуть бути паралельно гояться, перемішані зі свіжими. Для підтвердження діагнозу необхідна артеріографія та подальша біопсія нерва з ушкодженого району.
Мікроскопічний поліангіїт
При цьому захворюванні порушені легеневі та ниркові артеріоли, капіляри та венули, що призводить до некротизуючого гломерулонефриту. У 80% пацієнтів спостерігаються циркулюючі антинуклеарні цитоплазматичні антитіла (ANCA), зазвичай антимієлопероксидазні або p-ANCA. У разі пошкодження епінейральних артерій у 25% пацієнтів розвивається полінейропатія.
Синдром Черджа-Стросса
Цей підвид васкуліту буває як грануломатозним, і без утворення гранулом, розвивається у легеневих і системних артеріях і венах. У легень утворюється некротизуючий васкуліт та осередки пневмонії з еозинофільною інфільтрацією. У хвороби виділяють три фази розвитку. Перша фаза – продромальний період,виражається алергічним ринітом та астмою. Друга фаза – додається еозинофілія у крові та тканинах. На третій фазі розвивається системний васкуліт, який нейрологічно виражається периферичними нейропатіями, ішемічні та геморагічні церебральні інфаркти. Лабораторна діагностика включає позитивні ANCA (MPO або p-ANCA), біопсію.
Гіперсенситивний васкуліт
Починається з екстравазації еритроцитів, інфільтрацією ПМН клітинами і моноцитами, що призводить до набряку ендотелію, що в кінці призводить до фіброзу судинної стінки порушених капілярів, артеріол і посткапілярних венул. Циркулюючі імунні комплекси депонуються у шкірі та запалених судинах. Процес може вражати так само, і інші органи, у тому числі і периферичні нерви, нирки, легені, селезінку, печінку, серце і рідше за ЦНС або кишечник, де розвиваються мікроінфаркти та геморагії.
Викликаний медикаментами васкуліт
Приблизно 20% шкірних васкулітів спричинені медикаментами. Згадані васкуліти класифікуються за типом алергічної реакції: кропив'янка, риніт, ларингоспазм та гіпотензія, які можуть тривати від кількох хвилин, до декількох днів. Висипання зазвичай макулопапулезні або везикулярні, рідше розвивається пурпура повік або кінцівок без системної картини захворювання, які проходять після відміни медикаменту. Тяжкі реакції викликані медикаментами можуть зачіпати серце, селезінку, печінку, нирки, легені, ШКТ, ЦНС та ПНР у зв'язку з депонуванням імунних комплексів.
Кріоглобулінемія
Кріоглобуліни – це антитіла, які зворотно преципітують за температури
37 o C. Складаються з IgG, IgM, комплементу, ліпопротеїнів та антигенної частинки. Кріоглобуліни поділяють на 3 типи. Перший тип складається з моноклональнихIgM та IgG; Другий тип змішаний – складається з моноклональних IgM та поліклональних IgG; Третій тип містить поліклональні та не імунноглобулінові молекули. Перший і другий тип кріоглобулінів асоціюється з лімфопроліферативними захворюваннями (множинна мієлома, макроглобулінемія Валденстрему). Кріоглобуліни першого типу дають гіпервіскозний синдром. Третій тип кріоглобулінів пов'язаний з інфекціями та колагенозними васкулітами.
Кріоглобулінемія викликає такі види ушкоджень судин:
Кріоглобулінемія першого і третього типів у ЦНС виражається оклузією судин з або без васкуліту. у ПНЗ частіше констатуються епінейральні васкуліти, депозиція кріопреципітатів та мікроваскулярна ішемія, що призводить до аксонопатії.
Діагноз кріоглобулінемії слід оцінити у пацієнтів з характерними шкірними змінами, гіпервіскозністю, підвищеною згортанням крові та гепатитом Ц як фактором ризику. Якщо констатовано кріоглобулінемію, необхідно провести біопсію кісткового мозку, біопсію нерва, так само перевірити пацієнта на вірусний гепатит Ц та ВІЛ, обстежити на предмет онкології, інфекції чи колагенозу.
Свою роботу розпочав “Центр нейроімунології та імунодефіциту”, де можна отримати консультацію кваліфікованих фахівців. Детальніша інформація на сайті: http://neiroimunologi.lv/ukr/
Засідання асоціації
Про наступне засідання асоціації буде повідомлено додатково!