Вегенера гранулематоз, Портал радіологів
Гранулематоз Вегенера
Т.З. Чернявська, П.В. Власів
Клінічна лікарня № 6 при ФУ Медбіоекстрем МОЗ та СР РФ,
За темпами розвитку розрізняють 4 форми:
Клінічна симптоматика ГВ у різні періоди розвитку захворювання та при різних його варіантах значно змінюється у зв'язку з наростаючим залученням у процес нових органів і систем.
Початковий період ГВ найчастіше уникає уваги пацієнта, т.к. його прояви нерідко не відзначаються яскравістю і є стимулюючим чинником звернення по медичну допомогу. Загальними симптомами у хворих на ГВ є лихоманка, зниження апетиту, прогресуюче схуднення, загальна слабкість, артралгії, міалгії.
1.Варіант ГВ з ураженням верхніх дихальних шляхів є основним. Найбільш значущими симптомами такого варіанта виступають:
а) почуття закладеності однієї чи обох половин носа; б) виділення з носа серрозного або кров'янистогнійного характеру;
в) носові кровотечі;
г) наявність грануляційної тканини в порожнині носових раковин рожевого чи червоного кольору;
д) наявність виразково-некротичних змін носових раковин, перегородки;
е) деформація спинки носа та її западіння на кшталт “сідлоподібного носа”;
ж) характерна для ГВ гістологічна картина біоптатів змінених тканин слизової носа (васкуліт дрібних та середніх за калібром судин, некротизований поліморфно-клітинний гранулематоз із включенням гігантських клітин типу Лангханса);
з) ураження приносових пазух.
2.Варіант ГВ з переважним ураженням порожнини рота, гортані, трахеї зустрічається значно рідше. Виразні виразково-некротичні зміни слизових оболонок порожнини рота.є причиною печіння, хворобливості при жуванні, кровоточивості, гнильному запаху з рота. Виразки мигдаликів великі. Іноді виразки займають всю задню стінку глотки, поширюються на горло і область м'якого піднебіння. Дані зміни супроводжуються болем при ковтанні їжі, диспепсичними явищами, що спричиняє відмови від прийомів їжі та різкого схуднення. Рубцювання виразкових дефектів є причиною стенозування дихальних шляхів.
3.Варіант ГВ з переважним ураженням легень супроводжується такими симптомами:
а) кашель (сухий або зі слизово-гнійним або кров'янистим мокротинням);
б) біль у боці при диханні;
в) ціаноз; г) притуплення перкуторного звуку на обмежених ділянках;
д) рентгенологічно визначені одиничні або множинні фокуси затемнення (округлі інфільтрати) в обох легень з нечіткими контурами на тлі посиленого та деформованого легеневого малюнка з переважною локалізацією в середніх і нижніх легеневих полях, у тому числі з елементами розпаду та утворенням тонкост. В окремих випадках рентгенологічна картина нагадувала міліарний чи інфільтративний туберкульоз легень;
е) бронхоскопічно виявляється картина дифузного ерозивного бронхіту з рубцевою деформацією бронхів. Найбільш важкими ускладненнями з боку легень є поодинокі або множинні абсцеси, легеневі кровотечі, емпієма плеври, спонтанний пневмоторакс, легенево-серцева недостатність.
4.Варіант ГВ з переважним ураженням органу слуху може бути першим проявом цієї хвороби, але все ж таки частіше поєднується з ураженнями верхніх дихальних шляхів та легень.
5.Варіант ГВ з переважним ураженням нирок. Поразки нирок вважаються третім,"класичним" синдромом ГВ, що зустрічається у фазі генералізації у переважної більшості хворих. Але ниркові симптоми можуть бути першими або
одними з перших його проявів у вигляді протеїнурії, гематурії чи навіть розвитку гострої ниркової недостатності.
6.Варіант ГВ з переважним ураженням шлунково-кишкового тракту зустрічається частіше, ніж про це прийнято думати. Центральне місце тут займають судинно-гранулематозні зміни у тонкій кишці з осередками некрозу та виразкових дефектів, у тому числі з перфорацією стінки та розвитком перитоніту.
7.Варіант ГВ з переважним ураженням серця проявляється клінікою міокардиту, перикардиту, ендокардиту з формуванням мітрального або аортального вад серця з розвитком інфаркту міокарда, аритмій, блокад.
8.Варіант ГВ з ураженням шкіри, м'язів, суглобів. Дані прояви є досить частими початковими проявами хвороби. Найчастішими були геморагічні висипання (дрібні та більші) з наявністю виразкових дефектів на шкірі гомілок і стоп, міалгії, артралгії, артрити. Найбільш частим є поєднання ураження верхніх дихальних шляхів, легень та/або нирок зі шкіросуставними проявами.
9.Варіант ГВ з ураженням нервової та ендокринної систем характеризується: розвитком периферичних невритів, ураженням черепних нервів. Можливий розвиток нецукрового діабету, аутоімунного зобу Хашимото, атрофія надниркових залоз.
Характерними особливостями лабораторних даних у розгорнутому та генералізованому періоді ГВ є наростаюча анемія, лейкоцитоз, зсув лейкоцитарної формули вліво, прискорена ШОЕ, збільшення концентрації антинейтрофільних цитоплазматичних антитіл та сироваткового неоптерину.
Типовими рентгенологічнообумовленими змінами в легенях є одиничні або частіше множинні вузлики ущільнення легеневої тканини в обох легень діаметром 1-2 см і більші інфільтрати до 3-6 см і більше на тлі посиленого і часто деформованого легеневого малюнка з переважною локалізацією в середніх і нижніх легеневих полях, що мають виражену схильність до злиття. Інфільтрати в легенях за відсутності лікування досить швидко розпадаються з утворенням одиночних, але частіше множинних тонкостінних порожнин. В окремих випадках при ГВ визначається дрібновогнищевий дисемінований процес на тлі інтерстиціальних змін або наявність кулястих утворень малих розмірів, що нагадують туберкульоз легень. Іншими можливими рентгенологічними знахідками в легенях при ГВ можуть бути обтураційні ателектази, інфаркти легень, наявність рідини в плевральних порожнинах, пневмоторакс та ін.
Гістологічна картина біопсійного матеріалу, взятого з уражених тканин слизової оболонки рота, носа, шкіри та секційного матеріалу, фактично однотипна і характеризується наявністю системного панваскуліту з ураженням артерій і вен середнього та дрібного калібру та некротизованих поліморфноклітинних гранулів великою кількістю гігантських клітин типу Лангханса чи сторонніх тіл, що документально підтверджує діагноз гранулематозу Вегенера.