Виборчий дефіцит IgA
Виборчий дефіцит IgA є найпоширенішим імунодефіцитом. Які його причини, симптоми і як його лікувати.
У крові осіб, які страждають на це захворювання, рівень вмісту імуноглобуліну A знижений, або білок взагалі відсутній.
Причини
Як правило, дефіцит IgA є спадковим, тобто передається дітям від батьків. Однак у деяких випадках дефіцит IgA може бути пов'язаний із прийомом лікарських препаратів.
Частота народження захворювання серед представників європеоїдної раси становить 1 випадок на 700 осіб. Серед представників інших рас частота народження нижче.
Симптоми
У більшості випадків вибірковий дефіцит IgA протікає безсимптомно.
Серед симптомів захворювання можна назвати часті епізоди:
• Бронхіту • Діареї • Кон'юнктивіту (інфекційне захворювання очей) • Інфекцій порожнини рота • Середнього отиту (інфекційне захворювання середнього вуха) • Пневмонії • Синуситу • Інфекцій шкіри • Інфекцій верхніх дихальних шляхів.
До інших симптомів відносяться:
Бронхоектатична хвороба (захворювання, при якому відбувається розширення ділянок бронхів) Бронхіальна астма невідомого походження.
Діагностика
Для дефіциту IgA характерний сімейний анамнез. Встановити діагноз дозволяють певні показники:
• IgA • IgG • Підкласів IgG • IgM
та методи дослідження:
• Визначення кількості імуноглобулінів • Імуноелектрофорез білків сироватки крові.
Лікування
Специфічного лікування не розроблено. У деяких випадках рівень вмісту IgA самостійно відновлюється до нормальних значень.
Для лікування інфекційнихЗахворювань використовуються антибіотики. Для профілактики рецидиву деяким пацієнтам призначають тривалі курси антибіотиків. Якщо вибірковий дефіцит IgA супроводжується дефіцитом підкласів IgG, пацієнтам внутрішньовенно вводять імуноглобуліни.
Примітка: внутрішньовенне введення препаратів крові та імуноглобулінів за відсутності IgA веде до вироблення антитіл до IgA. У пацієнтів розвиваються алергічні реакції, аж до анафілактичного шоку, що становить загрозу життю. Таким пацієнтам IgA вводити не можна.
Прогноз
Селективний дефіцит IgA менш небезпечний за інші імунодефіцити. У деяких пацієнтів рівень вмісту IgA поступово нормалізується і відбувається спонтанне одужання.
Можливі ускладнення
На тлі селективного дефіциту IgA можуть розвинутися аутоімунні захворювання (ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак) або целіакія. У відповідь на введення препаратів у крові у пацієнтів з дефіцитом IgA можуть вироблятися антитіла до IgA, що супроводжується тяжкими алергічними реакціями. Якщо пацієнту потрібне переливання крові, йому слід вводити відмиті клітини.
У якому разі слід звернутися до лікаря
Якщо у найближчих родичів пари, яка планує завести дитину, були випадки селективного дефіциту IgA, майбутнім батькам потрібне генетичне консультування.
Якщо лікар планує вводити пацієнтові імуноглобуліни або препарати крові, пацієнт повинен попередити лікаря про те, що має дефіцит IgA.
Профілактика
Профілактика селективного дефіциту IgA полягає у генетичному консультуванні майбутніх батьків, які мають сімейний анамнез цього захворювання.