ВРОДЖЕНА НЕДОСТАТНІСТЬ МІТРАЛЬНОГО КЛАПАНА
Білоконь Н. А., Підзолков Ст П., Вроджені вади серця, 1990
ВРОДЖЕНА НЕДОСТАТНІСТЬ МІТРАЛЬНОГО КЛАПАНА
Вроджена недостатність мітрального клапана (ВНМК) як ізольована вада розвитку становить 0,6 % всіх ВВС (Casul В. et al., 1966). Значно частіше вона є складовою відкритого атріовентрикулярного каналу, коригованої транспозиції магістральних судин, супроводжує аномалії коронарних судин, хворобу Марфана тощо. Вперше недостатність мітрального клапана (НМК) описана J. N. Corvisart (1813). Ще 20 років тому причиною НМК вважали лише ревматизм. В даний час з використанням ехокардіографії, особливо двовимірної, ангіокардіографії інтерес привертає велика група станів, при яких є НМК неревматичної етіології. Анатомія. ВНМК може бути результатом відхилень від
пов'язаний з I тоном, має середньо-і низькочастотний характер. Дані рентгенограми відбивають ступінь порушення гемодинаміки. Легеневий малюнок посилено по венозному руслу, серце може бути нормальних розмірів або трохи збільшено вліво. При вираженій ВНМК воно значно збільшено з мітральною конфігурацією. При рентгеноскопії відзначається посилена пульсація лівого передсердя («коромислоподібні рухи»), амплітуда систолодіастолічних коливань міокарда лівого шлуночка довго збережена. При тривалому існування НМК можливі ознаки легеневої гіпертензії, кальцифікація фіброзного кільця та стулок МК- Одночасна ехокардіографія дозволяє виявити гемодинамічні прояви мітральної недостатності: дилатацію лівого передсердя та шлуночка, у тяжких випадках – легеневу гіпертензію. Непрямими ознаками пороку є збільшення екскурсії передньої мітральної стулки та швидкості діастолічного закриттяклапана (нахил EF). При двомірній ехокардіографії виявляються дилатація атріовентрикулярного фіброзного кільця в короткій осі сканування на рівні клапана, збільшення площі стулок та їхнє голосистолічне пролабування. Ізольоване розщеплення передньої мітральної стулки реєструється в парастернальній проекції короткої осі у вигляді перерви ехосигналу, що розділяє передню стулку на дві частини; задня стулка МК може бути потовщена, рухливість її знижена. Додатковий атріовентрикулярний клапан визначається за довгими та короткими осями сканування, при цьому на одній із стулок видно додаткові ехосигнали, що здійснюють циклічний рух. Двовимірна ехокардіографія дозволяє виявити різні варіанти аномального кріплення хорд до стулок. Бактеріальний ендокардит підтверджують вегетації на стулках МК- При зондуванні серця у випадках незначної ВНМК тиск у порожнинах буде нормальним. У зв'язку з тим, що ВНМК — динамічний (прогресуючий) порок, при тривалому його існування велике значення матиме функціональний стан міокардал лівого шлуночка, рівень легеневої гіпертензії. При лівій вентрикулографії видно надходження контрастної речовини з лівого шлуночка до лівого передсердя, за обсягом струменя оцінюють вираженість НМК як +, ++. + ++, + + + + • При виявленні двох скидних потоків у ліве передсердя можна думати про подвійне МК. Для виключення ВНМК ліва вентрикулографія показана хворим на ДМПП, ОАП та ДМЖП у випадках значної дилатації порожнини лівого шлуночка. Диференціальний діагноз. Слід пам'ятати про інші причини НМК, крім ревматичної та вродженої, до яких відносять пролапс МК (див. нижче), розрив хорд, патологію сполучної тканини при синдромі Марфана, дилатаційну та гіпертрофічну кардіомйопатію, хронічнийміокардит, бактеріальний ендокардит, міксому, травму серця, кальцифікацію МК (у літніх осіб), хронічну ішемічну хворобу серця, інфаркт міокарда. Проти ревматичної етіології НМК свідчать дані анамнезу (виявлення шуму у перші місяці чи роки життя), відсутність інших проявів ревматизму, включаючи лабораторні показники. Розрив хорд МК необхідно диференціювати з ВНМК. Найчастіше він виникає у чоловіків після 45 років при хворобі Марфана, а також через перенесений ревматизм, бактеріальний ендокардит, ІХС, інфаркт міокарда. Виділяють ідіопатичний розрив хорд МК «синдром ізольованого розриву хорд», причиною якого, ймовірно, є міксоматозна дегенерація сполучної тканини; Нерідко ця патологія поєднується з ПМК. На відміну від ВНМК при розриві хорд є картина гострої НМК, коли різко погіршується загальний стан, з'являються болі в серці, задишка (аж до клінічних симпотомів набряку легень), тахікардія, грубий пансистолічний шум на верхівці серця. Діагноз підтверджується ехокардіографією. ВНМК буває важко відрізнити від відносної НМК при тривало, поступово поточних захворюваннях міокарда (хронічному міокардиті, дилатаційної кардіоміопатії), коли першою ознакою патології є грубий систолічний шум на верхівці серця. НМК при дилатації порожнини лівого шлуночка може бути пов'язана з розширенням кільця фіброзного (рідко), але частіше з дисфункцією папілярних м'язів, латеральним зміщенням папілярного м'яза, фіброзом хорд і папілярних м'язів. Відрізнити вроджену НМК від відносної допомагає ехокардіографія, де виявляються вроджені дефекти структурних компонентів МК, тоді як при дилатаційній кардіоміопатії є значне розширення порожнини лівого шлуночка, зміщення МК ззадузмінами на кшталт «рибячого зіва». ВНМК може бути за такої патології, як фіброеластоз ендоміокарда, причина її — дилатація порожнини лівого шлуночка, склероз папілярних м'язів, гемодинамічна крайова деформація стулок. Для такого поєднання характерний ранній вік хворого (перші місяці та роки життя), тяжкий перебіг із серцевою недостатністю майже від народження, відставання у фізичному розвитку, виражені ST-Т порушення у лівих грудних відведеннях на ЕКГ, відсутність даних за вроджені аномалії власне клапанного апарату. При гіпертрофічній обструктивній кардіоміопатії у зв'язку з гіпертрофією міжшлуночкової перегородки відбувається зміщення вгору місця кріплення переднього папілярного м'яза, що також викликає НМК; ле в, ознаки гіпертрофії міжшлуночкової перегородки, ішемічні порушення в міокарді), дані ехокардіографії. Поразка структур МК при бактеріальному ендокардиті (перфорація і деформація стулок, розрив хорд) може імітувати ВНМК; Слід пам'ятати, що бактеріальний ендокардит може приєднатися до ВНМК, при цьому якщо немає вегетацій на МК, відрізнити зміни, пов'язані з ВНМК, від викликаних бактеріальним ендокардитом по ехокардіограмах важко; допомагають анамнез, підйоми температури з ознобом, суглобовий синдром, зміни у загальних, біохімічних та імунологічних аналізах крові; Нерідко поєднання ВНМК з бактеріальним ендокардитом встановлюється лише з операції.