Вроджене високе стояння лопатки (хвороба Шпренгеля)

Фіщенко П.Я., Миронов A. M., Веселовський Ю. А.

Хвороба Шпренгеля є досить складним комплексом неправильностей розвитку як лопатки, а й хребта і ребер. Захворювання частіше буває одностороннім, значно рідше – двостороннім. Основу деформації Шпренгеля становить високе стояння лопатки - до 10 см вище за норму. Нерідко лопатка може бути спаяна з хребтом лише на рівні IV - VII шийних хребців.

Ряд дослідників розглядали цю деформацію як первинну ваду розвитку, оскільки нерідко при високому стоянні лопатки виявляються анатомічні зміни з боку шийного відділу хребта spina bifida oculta), додаткові хребці, зрощення двох хребців та інша аномалія розвитку хребта (Lorenz, 1913). . Вольф і Левіс, вивчаючи ембріогенез лопатки, виявили, що зачаток лопатки з'являється на 5-му тижні внутрішньоутробного розвитку плода і знаходиться на рівні між IV шийним та II грудним хребцями. На початок 3-го місяця вагітності лопатка опускається і досягає рівня між VI шийним та IV грудним хребцями. На їхню думку, причиною цієї деформації є затримка у розвитку лопатки. Форма її та висота стояння в кожному випадку свідчать про те, в якому ембріональному періоді відбулася затримка у розвитку та опусканні лопатки.

Шанц висловлював думку, що етіологія високого стояння лопатки різноманітна: обтяжена вагітність, неправильне становище плода в матці, здавлення плода стінками матки тощо; самі випадки, де поруч із високим стоянням лопатки є й інші зміни у хребті, є результатом вади розвитку.

Клінічно, крім високого розташування, лопатка зменшена у розмірах: ширина лопатки перевищує її довжину іноді вдвічі. Вона деформована та повернена навколосагітальної осі тіла таким чином, що її медіальний край виявляється вищим за латеральний. Останній лягає майже горизонтально. У різко виражених випадках край лопатки стає настільки високо, що проектується вище рівня шийки I ребра. За образним виразом Шпренгеля, лопатка знаходиться "на потилиці у пацієнта".

Рентгенологічно, що буває дуже рідко, визначається тільки високе стояння лопатки, але частіше за рентгенограми показують наявність шийних ребер, клиноподібних хребців, синостозів ряду хребців зі spina bifida і ряд інших змін у хребті, як при синдромі Кліппеля-Фейля. Часто є повне або часткове з'єднання лопатки з шийним відділом хребта, так звана омовертебральна кістка (Путті - os costiforme). Ця додаткова кістка рентгенологічно визначається або у вигляді вузької кісткової смужки і нагадує ребро, або у вигляді довгастої платівки (С. А. Рейнберг). Зазвичай ця кістка пов'язана з лопаткою та хребтом за допомогою синхондрозу чи синостозу, має іноді вирости та майданчики. Точне походження цієї кістки не з'ясовано.

Діагностика хвороби Шпренгеля зазвичай не становить труднощів. Однак необхідно пам'ятати, що при кіфосколіоз грудного відділу хребта, особливо верхньогрудного, лопатка також може бути зміщена вгору з поворотом навколо її сагітальної осі. Рентгенологічне дослідження вносить необхідну ясність.

Консервативне лікування хворих із високим стоянням лопатки зазвичай малоефективне. Лікувальна гімнастика, масаж та фізіотерапевтичні процедури іноді покращують функцію плечового поясу, але незначно, і то при деформації легкого ступеня. Здебільшого хвороба Шпренгеля підлягає оперативному лікуванню. Однак у ранньому дитячому віці (до трьох років) хірургічне лікування не слід застосовувати. УУ цьому віці краще проводити консервативне лікування як підготовку до хірургічного втручання.

Б. Бойчев, Б. Конфорті та К. Чоканов (1961) вважають, що до оперативного лікування слід вдаватися лише тоді, коли деформація є односторонньою та лопатка розташована не дуже високо, або якщо встановлено, що є кістковий міст між лопаткою та якими-небудь ребрами чи хребцями, оскільки функція плечового пояса у випадках значно обмежена. Двостороннє високе стояння лопатки, на думку, є протипоказанням до операції, бо у таких випадках м'язи значно ретраговані і опускання лопатки неможливе. У той же час, за даними П. Я. Фіщенка (у 7 хворих), зведення лопаток при двосторонньому ураженні є більш необхідним, так як у хворого обидві кінцівки є неповноцінними. Подолання ж ретракції м'язів залежить від методики операції.

Основне завдання оперативного лікування високого стояння лопатки полягає у зведенні її та фіксації на звичайному місці, на рівні нижнього кута здорової сторони. Для досягнення цієї мети запропоновано багато способів. Принцип їх полягає у перетині трапецієподібного і ромбоподібного м'язів, розсіченні спайок, резекції кісткового містка, максимальному зведенні лопатки і фіксації її до VII або VIII ребру шовком або дротом. Однак при вираженій деформації та значному зсуві лопатки догори звести її повністю неможливо. Це спричинило пошук нових оперативних способів.

Найбільш сприятливий вік для оперативного лікування 4-6 років, тому що в цьому віці діти вже розуміють і правильно виконують вправи при заняттях з ними лікувальною гімнастикою, що є дуже важливим для отримання бажаного функціонального результату.

Література

Богданов Ф. Р. 1958. Операція низведення лопатки приїї високому стоянні. У кн.: Нові методи діагностики та лікування, інструменти, апарати та прилади у травматології та ортопедії. М.
Бойчев Би., Конфорті Би., Чоканов К. 1961. Оперативна ортопедія та травматологія. Софія.
Терновський С. Д. 1958. Новий спосіб оперативного лікування вродженого високого стояння лопатки у дітей. Тез. доп. ювілей. наук. сес., присв. 100-річчя від дня народження Г. І. Турнера, Л.
Терновський З. Д. 1959. Нова модифікація операції при вродженому високому стоянні лопатки в дітей віком. Ортопед., травматол. та протезір., 4.
Чаклін Ст Д. 1957. Ортопедія, кн. І, ІІ М.
Eulenburg M. I863. Hochgradige Dislokation der Skapula, bedingt durch Retraktion des M. elevator scapulae und des Oberen Theiles des M. cuculbaris. Heilung rittels subcutaner Durchschnei-dung bei der Muskeln und enteprechender Nachbehandlung. Arch. klin. Chir., Bd. 4.
Konig F. 1913. Operationsverfahren bei angeborenem Schulterblatt-hochstand. Zbl. Chir., 40, 30.
Konig F. 1914. Eine neus Operation des angeborenen Schulterblatt-hochstandes. Beitr. klin. Chir., 94.
Лоренс. 1913. Uber aageborenen Hochstand des Schulterblattes. Zbl. Chir., 13, 40.
Sprengel G. 1891. Die angeborene Verschiebung des Schulterblattes nach Oben. Arch. klin. Chir., Bd. 42.

----------------- Фіщенко П.Я., Миронов A. M., Веселовський Ю. А. Вроджене високе стояння лопатки (хвороба Шпренгеля) // Амбулаторна допомога дітям з ортопедичними захворюваннями . Збірник наукових праць -----------------