Вроджені вади серця без шунту у дітей
Декстрокардія. Ця аномалія – найчастіше прояв повного чи часткового зворотного розташування внутрішніх органів, але може бути і ізольованою пороком. У першому випадку печінка і відросток сліпої кишки розташовуються зліва, селезінка – праворуч. Верхівка серця знаходиться з правого боку, дуга аорти повернута праворуч і сходить з правого боку хребта, на ЕКГ у першому відведенні дзеркальне відображення норми: зубці Р іТ негативні, комплекс QRS спрямований вниз. Однак співвідношення обсягів порожнин серця не змінено; функція серця нормальна, тому аномалія немає клінічного значення. Проте в окремих випадках декстрокардія супроводжується хронічним запаленням дихальних шляхів, придаткових порожнин та бронхоектазами.
Ізольована декстропозні серця відрізняється тим, що внутрішня структура серця характеризується тяжкими порушеннями. Декстропозиція може бути вторинною, коли вади розвитку сусідніх органів або їх захворювання відтісняють або відтягують серце вправо.
Коарктація аорти (стеноз перешийка аорти). Звуження майже завжди великих розмірів – до кількох см, поширюється на значну частину аорти та розташовується на рівні Боталової протоки. Гемодинамічні наслідки звуження є гіпертонія проксимально розташованих судин (артерій верхньої половини тіла) і гіпотонія судин нижньої половини тіла, утворення колатералей.
Внаслідок звуження безпосередньо з дуги аорти в низхідну її частину надходить невелика кількість крові, більшу частину крові в низхідну аорту доставляють розширені колатералі: міжреберні, внутрішні грудні та епігастральні артерії. Крім розміру звуження на тяжкість пороку також впливає стан протоки Боталла (відкритий або закритий). Декомпенсація кровообігу моженастати вже у ранньому грудному віці, якщо звуження відрізняється великими розмірами.
При інфантильному типі коарктації аорти особливо ускладнює гемодинаміку відкрита Боталова протока. При цьому утворюється шунт, напрям якого в залежності від обставин може бути як ліворуч-праворуч, так і праворуч-ліворуч, але і в тому і в іншому випадку прискорюється настання декомпенсації. І тут колатералі немає. При право-лівому шунті може спостерігатися ціаноз частин тіла, розташованих нижче місця звуження.
Якщо ж Боталова протока закрита, звуження незначно і колатералі встигають сформуватися, то аномалія тривалий час залишається клінічно малосимптомною; скарги можуть з'явитися лише у пубертатному віці чи пізніше (дорослий тип коарктації аорти).
Діагноз. У дітей, що добре розвиваються, не мають скарг, захворювання виявляється випадково, тільки при вимірюванні кров'яного тиску. Пошук причин високого кров'яного тиску виявляє специфічну картину: високий кров'яний тиск, що вимірюється на верхніх кінцівках, на стегні не вимірюється, пульс на стегнової артерії ледве промацується. За допомогою осцилографії ці відмінності добре реєструються. Над серцем і на спині, ліворуч на рівні лопатки, прослуховується систолічний шум. При ангіокардіографії добре видно локалізація стенозу. На рентгенівському знімку грудної клітки виявляються роз'єднані контури ребер, що пов'язано з розширенням судин міжреберних. На ЕКГ – ознаки гіпертрофії лівого шлуночка.
У пубертатному віці у дітей кількість скарг, викликаних гіпертонією, зростає: запаморочення, біль голови, серцебиття, похолодання нижніх кінцівок, повільне загоєння навіть поверхневих подряпин; може з'явитися кульгавість, що перемежується.
Прогноз. У груднихдітей у випадках, що супроводжуються декомпенсацією, прогноз є серйозним. Якщо не вдається повна та тривала компенсація, показано ранню операцію; однак у більшості випадків доцільно відкласти її на пізніший період. За відсутності скарг у ранньому дитячому віці дітей однаково слід піддати операції у 5-15 років, оскільки звуження перешийка аорти скорочує тривалість життя. Без лікування хворі часто помирають у молодому віці від крововиливу в мозок, розриву аорти чи стрептококової інфекції.
Природжений стеноз аорти. Стеноз найчастіше локалізується на клапанах, але зустрічаються надклапанні та підклапанні форми. У всіх випадках гіпертрофується лівий шлуночок, аорта переважно має нормальну ширину, хоча після операції на клапанах зустрічається постстенотичне розширення. Прослуховується систолічний шум з максимумом праворуч у II міжребер'ї, в югулярній області систолічний шум промацується. При повній силі серцевого верхівкового поштовху пульс на променевій та стегнової артерії пальпується слабо. У частині випадків декомпенсація розвивається вже у грудному віці. В інших випадках декомпенсація починається в передшкільному віці, можуть спостерігатися і раптові непритомності. Лікування – хірургічне.
Ізольований стеноз легеневої артерії. У більшості випадків стеноз вальвулярний, рідше – інфундибулярний. У зв'язку з тим, що правому шлуночку доводиться з великою силою виштовхувати кров через звуження, розвивається гіпертрофія правої половини серця. Тяжкість симптомів варіює залежно від ступеня звуження. Якщо звуження помірне, хворі не скаржаться і працездатні. У випадках середньої тяжкості при фізичному навантаженні з'являється диспное. Тяжкі випадки можуть супроводжуватися ціанозом внаслідок застою кровообігу. У всіх випадкахвиявляється гіпертрофія правого шлуночка. У II міжребер'ї зліва прослуховується гучний систолічний шум, що супроводжується шарудінням. На рентгенівському знімку як ознака постстенотичної дилятації видно сильне вибухання дуги легеневої артерії. На ЕКГ – ознаки переважання правого шлуночка. При катетеризації серця у правому шлуночку знаходять підвищений, у легеневій артерії – знижений чи нормальний тиск.
У випадках вад, що протікають легко, без скарг, якщо тиск у правому шлуночку лише помірно підвищено, лікування не потрібне.