Вроджений гіпертиреоз
Вроджений гіпертиреоз зазвичай розвивається ще у внутрішньоутробному періоді, помітний вже при народженні або за кілька днів, але іноді його перші ознаки з'являються лише через кілька тижнів і більше після народження.
Вроджений гіпертиреоз спостерігається у дітей від матері з дифузним токсичним зобом (хоча б у стадії ремісії) або (рідко) гіпотиреозом унаслідок хронічного лімфоцитарного тиреоїдиту. Причиною захворювання є трансплацентарне перенесення тиреостимулюючих антитіл, але на його перебіг впливає одночасне перенесення тиреоблокуючих антитіл, а також ефект антитиреоїдних засобів, що приймаються матір'ю. При дуже високому титрі тиреостимулюючих антитіл матері у новонароджених розвивається класична картина гіпертиреозу, але якщо плід піддавався дії антитиреоїдних засобів, захворювання проявляється лише після їх зникнення з організму дитини, тобто лише через 3-4 дні після народження. При одночасному присутності тиреоблокуючих антитіл перші симптоми вродженого гіпертиреозу можуть з'явитися через кілька тижнів.
Неонатальний гіпертиреоз розвивається приблизно лише у 2% дітей від матерів з дифузним токсичним зобом. Ризик гіпертиреозу у новонародженого особливо високий при дуже високому титрі тиреостимулюючих антитіл матері. Тахікардія та зоб у плода дозволяють діагностувати це захворювання ще до пологів. На відміну від токсичного зоба у будь-якому іншому віці, уроджений гіпертиреоз зустрічається у хлопчиків так само часто, як у дівчаток. Через 6-12 тижнів. зазвичай настає мимовільна ремісія, хоча тривалість захворювання залежить від рівня тиреостимулюючих антитіл. Трапляються і випадки легкої безсимптомної гіпертироксинемії. Іноді (за наявності токсичного зоба у сімейному анамнезі) вроджений гіпертиреоззберігається багато років. У разі, мабуть, він обумовлений як материнськими тиреостимулирующими антитілами, а й самостійним розвитком токсичного зоба в новонародженого.
Симптоми вродженого гіпертиреозу
Кістковий вік, особливо при збереженні симптомів гіпертиреозу, випереджає хронологічний; лоб опуклий, обличчя має трикутну форму, відзначається зрощення кісток черепа.
Лікування вродженого гіпертиреозу
Застосовують пропранолол та пропілтіоурацил. Кожні 8 годин можна додатково давати по 1 краплі насиченого розчину йодиду калію (розчину Люголя). Пропранолол, який приймає вагітна жінка, проходить через плаценту, може пригнічувати дихання новонародженого. При тяжкому тиреотоксикозі потрібні парентеральна рідинна терапія та кортикостероїди. При розвитку серцевої недостатності призначають дигоксин. Після досягнення еутиреоїдного стану залишають лише пропілтіоурацил, дозу якого поступово зменшують до підтримуючої. До 3-4-місячного віку зазвичай настає ремісія.
Іноді захворювання триває набагато довше. Це зазвичай спостерігається у дітей з обтяженим гіпертиреозом сімейним анамнезом. Описано також низку випадків хвороби за відсутності аутоімунного ураження щитовидки у дитини чи матері. Це зумовлено конститутивною активацією рецептора ТТГ. Наслідок мутації його гена. При відміні антитиреоїдних засобів захворювання рецидивує. У цих випадках вдаються до радіойодтерапії або хірургічного лікування.
Прогноз
За відсутності своєчасного лікування спостерігаються прискорене дозрівання скелета, мікроцефалія та розумова відсталість. Слід ретельно слідкувати за інтелектуальним розвитком дітей.