Вузликовий періартеріїт що це таке, симптоми та лікування у дітей та дорослих

Вузликовим періартеріїтом називається хвороба, що протікає з безліччю різноманітних клінічних проявів. Внаслідок патології уражаються судини, запалюються та омертвляються стінки судин, а також зачіпаються нирки та нервова система. Вузликовий періартеріїт вимагає тривалого та завзятого лікування. Як воно здійснюється?

Зміст

Загальні відомості

Вузликовий періартеріїт - це хвороба, при якій запалюються дрібні та середні судини (системний васкуліт), що веде до порушення кровопостачання внутрішніх органів. В результаті можуть розвинутися всілякі патології. Етіологія цього захворювання вивчена в повному обсязі, проте за результатами дослідження було отримано висновок у тому, що провідна роль його розвитку належить загостреної чутливості організму.

Потенційним фактором ризику, на думку фахівців, є вплив вірусу гепатиту В. Проте є й інші версії щодо цього. Деякі теорії містять припущення про те, що на розвиток патології впливають:

цитомегаловірус;
краснуха;
вірус Епштейна Барр;
гепатит С.

Не останнє місце у цьому списку займає спадкова схильність до хвороби.

Примітка. В останні роки почастішали випадки захворювання серед дітей. Вони схильні до хвороби вже з першого дня життя. Так само часто вона зустрічається серед хлопчиків і дівчаток.

Шкірна форма захворювання не вражає внутрішніх органів хворого. У цьому випадку можливий позитивний результат із тривалими ремісіями.

Є досить велика кількість симптомів вузликового періартеріїту. Найбільш значущі тапоширені:

Гарячка, яка має постійну хвилеподібну течію, не піддається дії антибіотиків, а зникає лише після застосування глюкокортикостероїдів.
Кахексія (виснаження).
Міалгія та артралгія, що вражають м'язи нижніх кінцівок та великі суглоби, що викликають ослаблення та атрофію м'язів.
Зміни шкірних покривів - дерма змінює колір, набуваючи мармурового відтінку. На ній утворюється еритематозний, некротичний або плямистий висип.
Формування підшкірних, що завдають біль вузликів, що розташовуються вздовж великих судин в області стегон, гомілок.

Саме такими симптомами характеризується класична форма патології.

Різке зниження ваги без видимих причин (втрата 30-40 кг за короткий термін) є незмінною ознакою даної патології

Особливості симптоматики з боку внутрішніх органів

Лікування вузликового періартеріїту залежить в першу чергу від того, які його симптоми, як вони виявляються, які органи страждають. Особливістю даного захворювання є той факт, що воно може торкнутися будь-якого органу.

Так, в результаті патології можуть бути уражені такі внутрішні органи та системи:

Периферична нервова система, де виникає моно-або поліневрит, що викликає різкий і пекучий біль переважно в нижніх кінцівках. Наявні епілептичні напади, психічні розлади, геміпарези.
Уражаються ниркові артерії із виникненням судинної нефропатії, посиленого виділення сечі, гострого запального процесу, ниркової недостатності. При пізнім лікуванні можливий розрив ниркових судин або інфаркт нирки.
Страждають коронарні артерії, що призводить до загрудинних болів, гострогопорушення кровообігу, серцевої недостатності, кардіосклерозу, порушення ритму серця.
Легеневі артерії теж можуть залучатися до процесу, внаслідок чого у хворого може розвинутися інтерстиціальна пневмонія, плеврит або бронхіальна астма.

Увага! Патологію часто діагностують у пацієнтів віком 40-50 років, при цьому чоловіки хворіють утричі частіше, ніж жінки.

Хвороба супроводжується інфарктом та склерозом органів, серцевою та нирковою недостатністю.

Симптоматика захворювання у дітей

Вузликовий періартеріїт у дітей має свої особливості. Хвороба починається із підвищення температури до 38-39 градусів, яка не спадає протягом тривалого часу. Пізніше починають хворіти на суглоби, м'язи. Шкірні порушення зазвичай проявляються у вигляді:

ліведо (стійкі синюшні плями, схожі на поверхню мармуру);
підшкірних чи внутрішньошкірних вузликів;
локальних набряків.

У процесі перебігу хвороби утворюється тромбангіїтичний синдром, при якому формуються:

шкірні некрози;
гангрени дистальних відділів кінцівок;
некрози слизових оболонок.

На замітку. Дитина піддається гострим приступообразным болям у сфері великих суглобів, і навіть відчуває печіння, тиск у дистальних відділах кінцівок. Знеболювальні засоби практично не діють.

У деяких дітей трапляються церебральні судинні кризи. Останні виникають несподівано:

з'являється сильний біль голови;
відбувається втрата свідомості;
можливі клоніко-тонічні судоми;
піднімається артеріальний тиск.

Подібна хвороба у дітей — не така вже й рідкісна.явище. У лікуванні важливе застосування немедикаментозних способів оздоровлення (режим дня, прогулянки, правильне харчування).

Лікування дітей

Основною метою медикаментозної терапії при лікуванні дітей вважається усунення запалення та відновлення кровообігу у ураженій зоні. Найдієвіший спосіб - застосування кортикостероїдів, що мають протизапальний та імунодепресивний ефекти. Рекомендується «Преднізолон». Денна доза встановлена обсягом 2 мг/кг, а осіб із синдромами, наприклад, неврологічним, — від 3 до 7 мг/кг.

Важливо. Ліки хворі отримують максимум протягом тривалого терміну — від 2 тижнів до 1 місяця, доки не зникнуть клінічні ознаки активного процесу. Після цього добова доза поступово знижується протягом тижня. Однак, протягом 1-2 років лікування необхідно підтримувати.

Ефект кортикостероїдів може посилити нестероїдними протизапальними засобами:

Поліпшити кровообіг можна шляхом застосування антикоагулянтів, а також препаратів, які нормалізують мікроциркуляцію. «Гепарин» вводиться пацієнтам із тромбангіїтичним синдромом та інфарктами внутрішніх органів. Для усунення болю в суглобах, м'язах призначають болезаспокійливі ліки, включаючи наркотики. Дітям, які страждають на гіпертонію, показана гіпотензивна терапія в комплексі з такими засобами, як:

Увага! Ризик прогресування захворювання продовжує залишатися серйозним. У деяких випадках може настати тимчасова чи повна ремісія. Летальний результат є результатом перитоніту, крововиливу в мозок, хронічної ниркової недостатності.

Курс прийому кортикостероїдів для дитини триває загалом 2-3 місяці, що найчастіше призводить до тривалих ремісій.

Лікування дорослих

Етіологічної терапії вузликового періартеріїту не існує, оскільки причина появи цієї недуги повністю не вивчена. Як спосіб лікування виступає застосування імунодепресантів, оскільки вони здатні вплинути на патогенез цієї недуги. Як лікарські препарати застосовують два види імунодепресантів:

гормональні (глюкокортикоїди);
негормональні (цитостатики).

Глюкокортикоїди мають протизапальну та імунодепресивну властивості. Особливо часто з таких засобів призначають «Преднізолон» та «Метилпреднізолон». Лікування вузликового періартеріїту рекомендується починати з щоденного прийому великих доз глюкокортикоїдів.

З негормональних препаратів зазвичай застосовують:

Захворювання часто переходить до ускладнень — порушується робота серця, органів очеревини, а також головного мозку

«Азатіоприн» уповільнює синтез ДНК та РНК, позитивно впливає на клітинний імунітет. «Циклофосфан» є цитостатичним препаратом, що проникає вглиб клітин, руйнує синтез нуклеїнових кислот. Перешкоджає виробленню антитіл та аутоантитіл, формуванню імунних комплексів.