Жовтяниці новонароджених
Жовтяниця - є станом, що найчастіше зустрічається в періоді новонародженості. У більшості випадків жовтяниця має фізіологічний характер, є «прикордонним станом» і не потребує лікування. Тим не менш, виражена гіпербілірубінемія (підвищення білірубіну вище заданих норм) небезпечна розвитком нейротоксичного ефекту - тобто ушкодження головного мозку, насамперед у недоношених новонароджених та дітей перших 3-х діб життя. Ступінь токсичного впливу білірубіну в основному залежить від його концентрації у тканині мозку та тривалості підвищення білірубіну в крові. Крім того, гіпербілірубінемія може бути пов'язана з розвитком печінкової недостатності, а у дітей у перші 8 тижнів життя з вірусною або бактеріальною інфекцією, а також уродженими вадами розвитку печінки або жовчовивідних шляхів.
Жовтяниця – це візуальний прояв підвищеного білірубіну, тобто пожовтіння шкірних покривів та слизових оболонок, а також білків очей. У дорослих вона з'являється при рівні білірубіну понад 34 мкмоль/л, у доношених новонароджених понад 85 мкмоль/л, у недоношених – понад 120 мкмоль/л.
З'являється через 24-36 годин після народження, наростає протягом 3-4 днів, після чого поступово згасає до 10-го дня. Спочатку з'являється на обличчі, потім на тулубі, кінцівках, кон'юнктивах і слизових. Кон'югаційну «фізіологічну» жовтяницю легкого і середнього ступеня, що тривала, при максимальній концентрації непрямого білірубіну — 170-180 ммоль/л у віці 4-6 діб, при виписці з пологового будинку, діагностують при її збереженні у доношених новонароджених після досягнення 2-тижневого віку, у недоношених – після досягнення 3-тижневого віку. зазвичай вимагає фототерапії та грудного вигодовування вяк лікувальні заходи. у поодиноких випадках потрібна лікарська терапія.
Неонатальна жовтяниця, обумовлена іншими та не уточненими причинами. Її основними причинами є індивідуальні особливості дозрівання глюкуронілтрансферазної (знешкоджує токсичний білірубін) ферментної системи печінки. Можливе пригнічення її у дітей, народжених жінками, що палять, після стимуляції пологів окситоцином, в результаті спадкових особливостей, особливостей складу грудного молока, надлишку гормонів і деяких жирних кислот.
В основі даних жовтяниць лежать порушення процесів кон'югації, тобто перетворення білірубіну з токсичного, (жиророзчинного, який відкладається в тканинах і мозку) на нетоксичний, водорозчинний, який легко виводиться із сечею та калом. Типові ознаки такої жовтяниці у дитини – це відсутність анемії (зниження кількості еритроцитів та гемоглобіну), ретикулоцитозу, ознак гемолізу. Печінка та селезінка не збільшені, стілець забарвлений, сеча світла. Характеризуються жовтяниці підвищенням непрямого (токсичного) білірубіну. Представниками кон'югаційних жовтяниць є такі.
Спадкові кон'югаційні жовтяниці - синдром Жильбера(частота народження 2-6%). При цьому синдромі порушується активний транспорт непрямого білірубіну гепатоцит (печінкову клітину). Це вроджена аномалія, яка протікає без істотних скарг. Хвороба може проявитися як і ранньому, і у юнацькому віці. Запідозрити цю патологію можна на підставі аналізу родоводу. Як правило, попередні діти мали у неонатальному періоді виражену жовтяницю. Жовтяниця тримається довго.
Синдром Кріглера-Наджара. Виділяють 2 типи синдрому: перший тип характеризується відсутністю глюкоронілтрансферази (особливого ферменту)печінки чи відзначається низька її активність. цей фермент переводить токсичний білірубін у нетоксичний.
При першому типі жовтяниця з'являється з перших днів життя та прогресивно наростає, зберігається протягом усього життя. Ефекту від терапії немає. Часто розвивається ядерна жовтяниця, що вражає нервову систему. Типовий симптом - це підвищення непрямого білірубіну у поєднанні з знебарвленим стільцем. Кон'югації (знешкодження) не відбувається, прямий білірубін не утворюється. Другий тип доброякісніший, там фермент є в невеликій кількості, ядерна жовтяниця може розвинутися в пізні терміни. Діагностика - кількісне визначення ферменту глюкуронілтрансферази.
жовтуха, що затягнулася, може бути у новонароджених з гіпотиреозом(зниженою функцією щитовидної залози). Іноді жовтяниця – єдиний кардинальний синдром. Інші ознаки нетипові: млявість, гіпотонія, пастозність, брутальний голос, брадикардія, запори виявляються пізніше. Жовтяниці при вродженому гіпотиреозі виявляються у 50-70% новонароджених, розвиваються на 2-3 день життя і зберігаються до 3-5 місяців. У крові переважає непрямий (токсичний) білірубін. Причина - дефіцит тиреоїдних гормонів, які активізують механізми кон'югації та екскреції білірубіну. Показано замісну гормональну терапію.
Вони пов'язані з масивним руйнуванням у крові малюка еритроцитів, гемоглобін яких у результаті перетворюється на білірубін. Їх характерна анемія, підвищення непрямого (токсичного) білірубіну, збільшення паренхіматозних органів – печінки і селезінки. Основне місце належить ГБН (гемолітичній хворобі новонароджених), яка виникає внаслідок імунологічного конфлікту між кров'ю матері, плода та новонародженого за еритроцитарними антигенами. Розрізняють ГБН за системою резус-фактор,системі АВО та рідкісним факторам.
При ГБН за системою резус-фактора жовтяниця утворюється в 1 добу життя новонародженого. Характеризується швидким прогресуванням, гепатоспленомегалією – збільшенням печінки та селезінки. У крові матері визначаються відповідні антитіла.
Значно важче діагностика ГБН за системою АВО, коли жовтяниця з'являється, як і фізіологічна (на 2-3-й день). Анемія і гепатоспленомегалія менш виражені, і зазвичай виникають з 5-7 дня. Вирішальним є обстеження крові на антитіла. Допомагає діагностиці анамнезу. Необхідно звернути увагу на групу крові та резус-фактор матері та чоловіка, переливання крові у минулому, можливі ускладнення після нього. В акушерському анамнезі - наявність попередніх абортів, викиднів, мертвонароджень, наявність вираженої жовтяниці у дітей.
Холестаз - застій жовчі.
Механічні жовтяниці зустрічаються при атрезії жовчовивідних шляхів, синдромі згущення жовчі, муковісцедозі. В основі цієї групи жовтяниця лежить порушення відтоку жовчі.
Клінічна маніфестація холестазу обумовлена накопиченням нормальних екскретованих субстанцій жовчі: білірубіну, жовчних кислот, холестеролу. Нагромадження прямого білірубіну веде до жовтяниці та темної сечі, жовчні кислоти викликають свербіж, холестерол – гіперхолестеринемію та поява ксантом – відкладень холестерину під шкірою. Холестаз обумовлений зменшенням надходження жовчі до 12-палої кишки внаслідок патологічного процесу на якійсь ділянці від печінкової клітини до фатерового соска, місця виходу жовчних проток. Клінічно холестаз асоціюється зі світлим стільцем та темною сечею.
Тразиторний неонатальний холестаз. В основі розвитку лежить гостра та хронічна перинатальна гіпоксія (кисневе голодування) печінки.Розвиток холестазу відзначається в середньому до 7 діб життя, може тривати до 3,5 місяців. збільшення печінки та селезінки іноді зберігається до року. Ризик розвитку неонатального холестазу дуже високий у новонароджених, що народилися раніше 35 тижнів гестації, з внутрішньоутробною гіпотрофією (малою вагою при народженні). Серед доношених немовлят зустрічається у 8,5%.
Лікування в домашніх умовах.
Малюкам рекомендовано дотримання питного режиму (5% глюкози за відсутності реакції на неї), з метою зв'язування та знешкодження білірубіну в кишечнику призначаються сорбенти (смектит діоктаедричний («Смекта»), активоване вугілля), за наявності ознак утруднення жовчовиділення. стілець, запори) - жовчогінні засоби "Хепель", "Галстена". Призначення фенобарбіталу на сьогодні спірне, багато хто відмовляється від нього з метою підвищення кон'югації (зв'язування) білірубіну. Хофітол, рослинний жовчогінний та покращує метаболізм печінкової тканини препарат, призначають 5-8 крапель перед годуванням 2 рази на день протягом 7-10 днів.
При наростаючій жовтяниці показана госпіталізація до дитячого відділення стаціонару. При жовтяниці, обумовленої складом грудного молока, тимчасова його відміна або годування зцідженим. За збереження навіть неінтенсивної жовтяниці у віці 1 місяця і старшого показано обстеження дитини в умовах стаціонару. Здійснюється забір крові на рівень білірубіну, АЛТ та АСТ, лужну фосфатазу.
Діти, які перенесли гемолітичну хворобу жовтяниця у новонароджених, підлягають диспансерному спостереженню дільничним педіатром. Диспансеризація дітей із жовтяницею під час новонародженості здійснюється під наглядом педіатра. Перші 3 дні після виписки з пологового будинку лікар спостерігає малюка щодня, до 2 місяців – 1 разв тиждень. До 6 місяців - 2 рази на місяць, до року - 1 раз на місяць.