7.3. Лейкози

7.3. Лейкози

У структурі захворювань системи крові в осіб похилого та старечого віку лейкози становлять близько 55% і посідають за частотою перше місце. Найбільш поширені хронічний лімфолейкоз, хронічний моноцитарний лейкоз, хронічний мієлолейкоз, рідше – гострий лейкоз.

7.3.1. Гострий лейкоз

В останні роки відзначається збільшення числа хворих на гострий лейкоз серед осіб старше 60 років.

Лікування доцільно починати із застосування одного (меркаптопурин, циклофосфан, цитозар) або двох цитостатичних препаратів (меркаптопурин+метотрексат, меркаптопурин+циклофосфан, меркаптопурин+вінкрістин та ін.) у комплексі з невисокими дозами преднізолону (0,5 ). При швидко прогресуючих формах захворювання, високому лейкоцитозі призначають схеми із 4-5 препаратів: ВАМП (вінкристин, метотрексат, меркаптопурин, преднізолон); ЦАМП (ті самі препарати, що у схемі ВАМП, тільки вінкристин замінений циклофосфаном); АВАМП (схема ВАМП + цитозар). При нейролейкозі показано інтралюмбальне введення метотрексату або цитозару. Важливе значення має симптоматична терапія, спрямована на усунення кровоточивості, анемії та вторинної інфекції (переливання еритроцитної та тромбоцитної маси, кровоспинні засоби, антибіотики, дезінтоксикаційні заходи).

Лікування хворих з маловідсотковою формою гострого лейкозу слід проводити дуже обережно, спочатку застосовувати симптоматичні засоби, потім у міру прогресування процесу призначати малі дози цитостатиків.

7.3.2. Хронічний лімфолейкоз

Хронічний лімфолейкоз - доброякісна пухлина лімфоїдної тканини, субстратом якої є морфологічно зрілі лімфоцити, в основному - -популяції (B-форма). Рідкісні варіанти представлені T-лімфоцитами (T-форма).Хронічний лімфолейкоз хворіють переважно особи похилого віку, частіше чоловіки.

Клінічна картина, діагноз.Хвороба характеризується лімфоїдною проліферацією в кістковому мозку, лімфовузлах, селезінці та печінці, які в міру прогресування процесу збільшуються до великих розмірів, нерідко уражається шкіра. При дослідженні периферичної крові визначається лейкоцитоз за рахунок зрілих лімфоцитів, клітини лейколізу (Боткіна – Гумпрехта). Кількість еритроцитів, тромбоцитів у початковій стадії захворювання в межах норми, у розгорнутій та термінальній стадії, а також при аутоімунних конфліктах розвиваються анемія та тромбоцитопенія. Лімфоцити функціонально неповноцінні. Послаблення імунітету проявляється частими інфекційними ускладненнями. За перебігом розрізняють два варіанти хронічного лімфолейкозу-доброякісний (повільно поточний) і злоякісний (швидкопрогресуючий), і три стадії - початкову, розгорнуту та термінальну. У похилому віці частіше спостерігається доброякісний варіант. Чіткої відмінності у клінічній картині між T- та B-формами захворювання відсутня.

Лікування.У початковій стадії - вичікувальна тактика, спеціального лікування не потрібно. При погіршенні стану (тривале збільшення розмірів лімфовузлів, зростання кількості лейкоцитів) показана первинно-стримуюча терапія хлорбутином по 6-10 мг внутрішньо або циклофосфаном по 200-300 мг внутрішньом'язово 1 раз на 7-10 днів. У розгорнутій стадії призначають курсову хіміотерапію тими самими препаратами, а також лофеналом, вінбластином, дегранолом та їх комбінаціями (схеми ВАМП, ЦАМП, ЦОП – циклофосфан, вінкристин, преднізолон). При значному збільшенні лімфатичних вузлів селезінки показана променева терапія. Після закінчення курсового лікування проводиться підтримуюча терапія одниміз вищевказаних препаратів. При розвитку інфекційних ускладнень призначають антибіотики, γ-глобулін, антистафілококкову плазму, імунокоректори - тималін, левамізол.

7.3.3. Хронічний мієлолейкоз

Мієлолейкоз є пухлиною, що розвивається з клітин - попередників мієлопоезу, що зберігають здатність диференціюватися до зрілих форм. У цьому порушуються як гранулопоэз, а й еритро- і мегакариоцитопоэз. Протягом захворювання можна виділити три стадії: початкову, розгорнуту (доброякісну, моноклонову) та термінальну (злоякісну, поліклонову). Захворювання частіше зустрічається в осіб середнього та похилого віку. Після 60 років у багатьох хворих захворювання протікає доброякісно, ​​кількість лейкоцитів наростає повільно, відзначається хороша чутливість до малих доз мієлосану.

Клінічна картина, діагноз.У розгорнутій стадії спостерігаються збільшення селезінки, печінки, у крові-лейкоцитоз, зсув нейтрофілів до метамієлоцитів, мієлоцитів, промієлоцитів та одиничних мієлобластів, еозинофільно-базофільна асоціація. Кількість еритроцитів та тромбоцитів спочатку може бути збільшено, потім розвиваються анемія та тромбоцитопенія. У початковій стадії в літньому та старечому віці захворювання слід диференціювати від лейкемоїдної реакції на рак. У стадії бластного кризу захворювання протікає як гострий лейкоз.

Лікування.Проводиться за тією ж схемою, що і при хронічному лімфолейкозі: первинно-стримуюча, курсова та підтримуюча терапія. Як цитостатичні засоби застосовують мієлосан, мієлобромол, допан; при бластному кризі здійснюється лікувальна тактика, розроблена для хворих на гострий лейкоз.

7.3.4. Хронічний моноцитарний лейкоз

Хронічний моноцитарний лейкоззустрічається переважно у літньому віці.

Клінічна картина, діагноз.За клінічними проявами цей вид лейкозу близький до хронічного мієлолейкозу. Відрізняється доброякісним перебігом. Основними ознаками є завзятий моноцитоз (до 20-40%) у периферичній крові, поліморфно-клітинна гіперплазія кісткового мозку в трепанаті з дифузним розростанням елементів моноцитарного ряду та збільшення у крові та сечі лізоциму. У міру прогресування захворювання розвиваються анемія і тромбоцитопенія збільшується селезінка. У зв'язку з тим, що моноцитоз може бути реактивним і спостерігатися при туберкульозі та пухлинах, необхідно проводити диференціальний діагноз із цими захворюваннями.

Лікування.До термінальної стадії цитостатичну терапію зазвичай не проводиться. У разі розвитку анемії переливають еритроцитну масу; при появі тромбоцитопенії з геморагічним синдромом застосовують невеликі дози глюкокортикоїдів. У термінальній стадії терапія проводиться як за гострого лейкозу.