84. Клінічні особливості хвороби Вінівертера-Бюргера, хвороби Такаясу, Хортона. Лікування.
Такаясу:Аортоартереїт Синдром дуги аорти (Такаясу) (хвороба відсутності пульсу) – гранулематозне запалення аорти та її основних гілок з розвитком їхньої оклюзії. Клінічні прояви: 1.Загальні: Підвищення температури тіла, схуднення, слабкість, сонливість, артралгії, рідше симетричний поліартрит, міалгії. 2. Поразки судин, кровопостачальних верхні і нижні кінцівки, біль у руках (ногах), слабкість, почуття оніміння, симптоми «кульгавості», що перемежується, відсутність пульсу на променевій, плечовій, підключичній одній або обох рук, холодні кисті. Можуть бути болі в ділянці лівої половини грудної клітки, лівого плеча, шиї. Характерна виражена різниця АТ на хворій та здоровій руці, значно вищий АТ на ногах, ніж на руках. Уражені артерії при пальпації болючі (особливо сонні), з них вислуховується систолічний шум. Незважаючи на важку оклюзію підключичної артерії, виражена ішемія кінцівок - рідко пов'язують з ефектом розвитку колатералей. При поразці стегнових, клубових артерій може бути гангрена.
Поразка нервової системи. Синдром дисциркуляторної енцефалопатії: головний біль, запаморочення, зниження пам'яті, уваги, працездатності, похитування при ходьбі, непритомні стани, може бути об'єктивна осередкова симптоматика
Офтальмологічні: звуженням полів зору, швидкою стомлюваністю очей, поступовим зниженням зору, диплопією. Іноді розвивається раптова втрата зору на одне око внаслідок гострої оклюзії центральної артерії сітківки з подальшою атрофією диска зорового нерва.
Поразка ниркових артерій. Протеїнурія, гематурія та циліндрурія. Описано розвиток тромбозу ниркових артерій, фокального ГН.
Діагностичні критерії хвороби Такаясу .1) початок хвороби у віці раніше 40років; 2) переміжна кульгавість у кінцівках; 3) зниження пульсу на променевих артеріях; 4) різниця АТ понад 10 мм рт. між руками; 5) шум над підключичними артеріями чи аортою; 6) зміни артеріограми: оклюзія чи звуження аорти чи основних гілок
Для встановлення достовірного діагнозу необхідно 3 будь-яких і більше критеріїв.
В активній фазі захворювання основою терапії є кортикостероїди. Кортикостероїди приймаються перорально в дозі 1 мг/кг (преднізолон), їхня доза поступово знижується в міру полегшення симптомів. Може знадобитися тривале застосування цих препаратів у невеликій дозі. При цьому слід пам'ятати про профілактику остеопорозу. При неефективності гормональної терапії у невеликої кількості пацієнта доводиться додавати до лікування цитостатики. Цитостатики також застосовуються для зниження дози глюкокортикоїдів при хронічному перебігу захворювання. Цитостатики при їх ефективності приймаються протягом року після досягнення ремісії, потім їхня доза поступово знижується аж до відміни.
• Метотрексат - 7,5-25 мг/кг на тиждень; • Азатіоприн - 1-2 мг/кг/добу;
ГІГАНТОКЛІТИННИЙ АРТЕРІЇТ (ГКА) –ХВОРОБА ХОРТОНАГранулематозний артеріїт, що вражає аорту та її основні гілки, переважно екстракраніальні гілки сонної артерії та скроневу артерію.
Клініка: загальні розлади: субфебрильна лихоманка, слабкість, анорексія, зниження маси тіла, депресія.
Судинні розлади: частіше скроневі артерії; інтенсивний двосторонній головний біль у скроневій, лобовій, тім'яній ділянці, що посилюється при жуванні, безпричинний зубний біль або переміжна «кульгавість» язика (при локалізації в артерії язика). Припухання вскроневої артерії, болючість при їх пальпації, гіперестезія шкірних покривів голови, обличчя. Нерідко уражаються інші артерії: внутрішня сонна (набряк особи, порушення ковтання, слуху). При ураженні артерій, що кровопостачають очі та очні м'язи – порушення зору.
При ураженні аорти та її гілок: аортит, недостатність аортального клапана, аневризм аорти, ІМ, ішемічний інсульт, порушення кровопостачання кінцівок.
У деяких хворих можуть бути неврологічні розлади у вигляді множинного мононевриту, поліневропатії. В окремих клінічних спостереженнях описана локалізація процесу в судинах матки та придатків (вагінальні кровотечі), артеріях молочних залоз. Зрідка розвивається міо- та перикардит.
Діагностичні критерії хвороби Хортона. 1 Початок захворювання після 50 років. 2. Поява «нових» головних болів. /год (до 80-100 мм/год).5. Дані біопсії: васкуліт з переважно мононуклеарною інфільтрацією або гранулематозним запаленням, зазвичай з багатоядерними гігантськими клітинами. Для встановлення діагнозу потрібно 3 і більше критеріїв.
Терапія хвороби Хортона здійснюється переважно глюкокортикоїдними гормонами. Початкова терапія проводиться преднізолоном (20-80 мг на добу), доза якого залежить від наявності уражень великих артерій та ускладнень з боку зору. Гостро виникнення порушень зору є показанням для пульс-терапії високими дозами метилпреднізолону. За відсутності очікуваного ефекту глюкокортикоїдної терапії або наявності виражених побічних ефектів при її проведенні переходять на лікування цитостатиками (циклофосфамід, метотрексат). Уяк симптоматична терапія хвороби Хортона можливе застосування протизапальних препаратів, антикоагулянтів та вазодилятаторів.
ОБЛІТЕРУЮЧИЙ ТРОМБАНГІЇТ (ВІД)Хвороба Вінівартера-Бюргера– хронічне запальне захворювання артерій середнього і дрібного калібру, вен і нервових стовбурів з переважним залученням дистальних відділів судин верхніх і нижніх кінцівок, редко на проксимальні зони судинного русла.
Клініка: Поразка артерій: провідними симптоми ураження артеріального русла нижніх кінцівок: у ранній стадії мерзлякуватість, оніміння пальців стоп, печіння підошв, особливо під час ходьби. Незважаючи на виразну пульсацію артерій нижніх кінцівок, у хворих відзначається утворення хворобливих виразок та некрозів шкірних покривів дистальних відділів пальців стоп, особливо біля нігтьового ложа та під нігтями. Розвитку виразкових дефектів передує стійкий ціаноз дистальних фалангів. Характерною особливістю є болісний біль у уражених відділах кінцівок, що посилюються у спокої і особливо вночі. У хворих бувають болі у суглобах. Розвиток міалгій, лихоманки не характерний, а класичний феномен Рейно зустрічається менш ніж у 10% випадків. Переважає або почервоніння шкіри, або помірно виражений ціаноз дистальних фаланг пальців.
Одним з найчастіших і найважчих вісцеральних проявів ВІД є ураження коронарних артерій, виникнення якого, на відміну від атеросклерозу, передує ураження нижніх кінцівок. ІМ розвивається у молодому віці часто без попередньої стенокардії.
Поразка вен: поверхневі мігруючі флебіти при ВІД зустрічаються у 25-40% хворих (90% - нижніх кінцівок). Часто флебіт поєднується із тромбозом запаленого відрізка судини.
Імуногенетичні маркери: виявляються антигени HLA A9, B5, DR4.
Лікування: Повна відмова від куріння. Лікування синтетичними аналогами простацикліну (іллопросту) у вигляді внутрішньовенних інфузій протягом 3-4 тижнів у дозі 2 мг/кг, симпатектомія (ефективність 45-64%). Комбінована пульс-терапія кортикостероїдами та циклофосфамідом (ЦФ).