Ахалазія кардії, Компетентно про здоров’я на iLive
Ахалазія кардії (кардіоспазм, аперистальтичний стравохід, мегахарчівник) - захворювання стравоходу, що характеризується відсутністю рефлекторного розкриття кардії при ковтанні і супроводжується порушенням перистальтики та зниженням тонусу грудного відділу стравоходу (А. Л. Гребенєв, В. М. Нечаєв, 1 евакуація їжі у шлунок.
Ахалазія – нейрогенне захворювання, в основі якого лежить порушення моторики стравоходу, що характеризується порушенням його перистальтики та недостатньою релаксацією нижнього стравохідного сфінктера при ковтанні. Симптоми ахалазії характеризуються повільно прогресуючою дисфагією, зазвичай при прийомі рідкої та твердої їжі, та регургітацією незасвоєної їжі. Оцінка зазвичай включає рентгенологічні дослідження з ковтком барію, ендоскопію та іноді манометрію. Лікування ахалазії полягає в дилатації стравоходу, медикаментозної денервації та хірургічної міотомії.
Найчастіше захворювання ахалазія кардії зустрічається у віці 25-50 років, причому жінки хворіють частіше, ніж чоловіки. Поширеність ахалазії кардії 0.5-0.8 на 100 000 населення (Mayberry, 1985).
Код МКБ-10
К22.0 Ахалазія кардіальної частини.
Чим викликається ахалазія кардії?
Припускають, що ахалазія кардії пов'язана зі зниженням кількості гангліозних клітин у міжм'язовому нервовому сплетінні стравоходу, що призводить до денервації стравохідної мускулатури. Етіологія денервації невідома, хоча є підозра вірусну етіологію захворювання; деякі пухлини можуть спричинити ахалазію при безпосередній обструкції стравоходу або паранеопластичному процесі. До ахалазії може вести хвороба Шагаса, за якої виникає руйнація автономних гангліїв.
Підвищення тиску в нижньому стравохідному сфінктері (НПС)викликає його непрохідність із вторинною дилатацією стравоходу. Характерна затримка в стравоході незасвоєної їжі з недостатнім розвитком застійного хронічного эзофагита.
Симптоми ахалазії кардії
Ахалазія кардії може розвиватися у будь-якому віці, але зазвичай починається у віці 20-40 років. Початок захворювання раптовий з поступовим прогресом протягом декількох місяців або років. Основною ознакою є дисфагія при прийомі твердої та рідкої їжі. Нічна регургітація незасвоєної їжі спостерігається приблизно у 33% пацієнтів і може спричинити кашель та призвести до легеневої аспірації. Біль у грудях менш характерний, але може спостерігатися при ковтанні або виникати спонтанно. У пацієнтів спостерігається невелика втрата ваги; якщо спостерігається втрата ваги, особливо у літніх пацієнтів із швидким розвитком симптомів дисфагії, слід припустити вторинну ахалазію внаслідок пухлини стравохідно-шлункового переходу.
Що непокоїть?
Діагностика ахалазії кардії
Основним дослідженням є рентгеноскопія з ковтком барію, що дозволяє виявити відсутність поступальних перистальтичних скорочень стравоходу при ковтанні. Стравохід часто значно дилатований, але в області НПС звужений подібно до дзьоба птиці. При виконанні езофагоскопії виявляється дилатація стравоходу без патологічних утворень, але при цьому ендоскоп легко проходить у шлунок; утруднене просування апарату викликає підозру на безсимптомний перебіг пухлини чи стриктури. Для виключення малігнізації необхідні огляд вигнутого кзади кардіального відділу шлунка, біопсія та зразки зіскрібку слизової для цитологічного дослідження. Манометрія стравоходу зазвичай не виконується, але характерно демонструє відсутність перистальтики, підвищення тиску НПС та неповне розслабленнясфінктера при ковтанні.
Ахалазія кардії диференціюється від карциноми, що стенозує дистальний відділ стравоходу, і пептичної стриктури, особливо у пацієнтів зі склеродермією, при якій манометрія може також виявляти аперістальтику стравоходу. Системний склероз зазвичай супроводжується феноменом Рейно в анамнезі та ознаками гастроезофагеальної рефлюксної хвороби (ГЕРХ).
Ахалазія кардії внаслідок раку стравохідно-шлункового переходу може бути діагностована при КТ грудної порожнини та КТ черевної порожнини або ендоскопічною ультрасонографією.
Що слід обстежити?
Лікування ахалазії кардії
Яка-небудь терапія, що відновлює перистальтику, відсутня; Лікування спрямоване на зменшення тиску (і таким чином непрохідності) НПС. Як правило, показано пневматичну балонну дилатацію НПС. Задовільні результати спостерігаються приблизно в 85% пацієнтів, але нерідко необхідні повторні дилатації. Розрив стравоходу та вторинний медіастиніт, що потребують хірургічного лікування, спостерігаються менш ніж у 2% пацієнтів. Нітрати (напр., ізосорбіт динітрату 5-10 мг сублінгвально перед їжею) або блокатори Са, каналів (напр., ніфедипін 10 мг перорально 3 рази на день) мають обмежену ефективність, але можуть досить знижувати тиск НПС, пролонгуючи період реконвалесценції між дилатаціями.
У лікуванні ахалазії кардії можна використовувати хімічну денервацію холінергічних нервів дистального відділу стравоходу шляхом прямих ін'єкцій токсину ботулінусу у НПС. Клінічне покращення настає у 70-80% пацієнтів, але результати можуть зберігатися від 6 місяців до року.
Міотомія по Хеллеру, коли він розсікаються м'язові волокна НПС, зазвичай застосовується в пацієнтів, які мають дилатація неефективна; ефективність методустановить приблизно 85%. Операція може бути виконана лапароскопічно або торакоскопічно та може бути певною альтернативою дилатації при первинній терапії. Симптоматична ГЕРХ після хірургічного лікування розвивається приблизно у 15% пацієнтів.
Який прогноз має ахалазія кардії?
При своєчасному лікуванні ахалазія кардії має сприятливий для життя прогноз, незважаючи на те, що захворювання є принципово невиліковним. За допомогою лікувальних заходів зазвичай досягають симптоматичного покращення, проте необхідне довічне спостереження у спеціалізованому стаціонарі. При пневмокардіодилатації чи кардіоміотомії ремісія зберігається довше, ніж при використанні ботулотоксину.
Легенева аспірація та наявність раку є визначальними прогностичними факторами. Нічна регургітація та кашель передбачають аспірацію. Вторинні легеневі ускладнення внаслідок аспірації важко піддаються лікуванню. Кількість пацієнтів з раком стравоходу та ахалазією може збільшуватися; але ця думка спірна.