Акромегалія причини та симптоми хвороби

Акромегалія - це захворювання нейроендокринної системи, що розвинулося через збій у виробленні гормону росту і підвищеної активності гіпофіза, що проявляється порушенням пропорційності розмірів кістково-м'язового скелета та внутрішніх органів. Слово акромегалія (термін було запроваджено 1886 р. французьким невропатологом) і двох слів грецької мови: «акрос» — кінцівка і «мегас» — великий. Іншими словами, акромегалія – це збільшення розмірів кінцівок. У хворих на цю патологію риси обличчя стають великими, збільшуються розміри стоп і кистей. Щоб розібратися в проблемі докладніше, варто розглянути причини та симптоми захворювання.

Гіпофіз - це центральний орган ендокринної системи, що є придатком головного мозку, округлої форми, що виробляє гормон соматотропін (СТГ). Він забезпечує зростання тіла (в довжину) дітей, підлітків та молодих людей (у яких ще не закриті зони зростання в кістках). При правильному функціонуванні гіпофіза (передньої частки) виробляється необхідна кількість СТГ, який сприяє правильному та пропорційному зростанню кісток, м'язів та тканин внутрішніх органів. Крім цього, СТГ бере участь у водно-сольовому, ліпідному та вуглеводному обмінах.

Причини акромегалії

Гіпоталамус (відділ проміжного мозку) контролює секрецію гормону росту гіпофізом. Для цього контролю гіпоталамус поперемінно виділяє спеціальні нейросекрети: соматоліберин (активізує вироблення СТГ) та соматостатин (блокує вироблення СТГ). Кількість СТГ у крові змінюється протягом дня, в нормі збільшуючись до максимуму вранці.Порушення розвивається у тих людей, у яких не тільки спостерігається гіперфункція гіпофіза, а й порушений ритм секреції СТГ. Акромегалія причини має такі:

Аденома гіпофіза. Це пухлина доброякісного характеру, яка не дає метастази, але нерідко досягає великих розмірів. Патологія стає причиною акромегалії у 99% всіх випадків. Виникає новоутворення через надмірне зростання та розвитку клітин гіпофіза, які перестають бути підконтрольними гіпоталамусу. Через аденоми відбувається гіперсекреція СТГ. Крім посиленої секреції СТГ (у 45% хворих) додатково може спостерігатися гіперсекреція пролактину (у 30% хворих); лютеїнізуючого, фолікулостимулюючого, тиреотропного гормонів (у 25% хворих).
Травми черепа, забиття або струс головного мозку. Ці явища можуть призвести до порушення функцій гіпоталамуса.
Злоякісні та доброякісні пухлини, кісти, гематоми гіпоталамуса.
Запальні захворювання лорорганів. Наприклад, синусит, гайморит та ін.
Спадковість.
Хвороби органів ендокринної системи: підшлункової, щитовидної залоз, надниркових залоз. Ці патології є вторинними причинами акромегалії.
Інфекційні захворювання: кір, краснуха, грип та ін.

Симптоми патології

Акромегалія – хвороба підступна, оскільки її дуже складно розпізнати на початкових стадіях розвитку.

Іноді перші явні ознаки, що дозволяють встановити точний діагноз, з'являються через 10 (і більше) років з моменту виникнення недуги.

Світові статистичні дані показують, що на 1 млн. осіб припадає близько 60 випадків розвитку акромегалії. Ця патологія набирає обертів, і щороку кількість хворих збільшується на 4-5 осіб. Виникнення порушення посідає вік, коли закінчується зростання організму: 20-40 років.

Діти на акромегалію хворіють рідко, алепереносять захворювання важче за дорослих. Якщо недуга починається у підлітковому періоді, то вона проявляється клінічним синдромом – гігантизмом. Це стан, у якому зростання підлітка сягає 2 м. Воно відбувається через те, що зони зростання кісток ще закриті і можливе їх збільшення довжину. У дорослих спостерігається збільшення кісток в ширину. Частота захворюваності серед чоловіків та жінок приблизно однакова.

Початок акромегалії хворий не помічає, не відчуваючи жодних розладів, зовнішній вигляд також змінюється лише з прогресуванням патології. Характерними симптомами акромегалії вважаються:

Зміни зовнішності, які найчастіше відзначають оточуючі людини. Відбувається огрубіння рис обличчя через збільшення надбрівних дуг, нижньої губи, вух, висування нижньої щелепи вперед, проміжків між зубами, збільшення черепа і т.д.
Огрубіння голосу через збільшення у розмірах мови та голосових зв'язок.
Пальці рук і ніг товщають, стопи та кисті розростаються в ширину.
Скелет деформується. Спостерігається викривлення хребта, збільшення грудної клітки (вона набуває бочкоподібної форми) та міжреберних проміжків. Настає обмеження рухливості суглобів через розростання хрящової та сполучної тканин.
Гіперфункція слинних і потових залоз, що призводить до підвищеної пітливості та слиновиділення.
Шкірні складки (особливо багато на голові, у волосистій частині) через розростання та потовщення дерми.
Збільшення у розмірах внутрішніх органів (серце, печінка, нирки та ін) через розростання їх тканин. Це призводить до виникнення слабкості, швидкої стомлюваності. З'являється серцева недостатність, підвищення артеріального тиску, порушення дихання та ін.
З боку статевоїсистеми: у жінок спостерігаються збої у менструальному циклі, може виникнути галакторея (виділення молока, не пов'язане з вагітністю), безплідність; у чоловіків у 30% випадків – зниження потенції.
Підвищений внутрішньочерепний тиск, больові відчуття у лобі та вилицях, запаморочення, порушення чіткості зору, блювання та ін. Ці симптоми виникають у міру розростання аденоми гіпофіза.
У ряду пацієнтів виникають пухлини органів шлунково-кишкового тракту, щитовидної залози, матки.

Методи лікування

Вченим знадобилося більше 100 років на те, щоб досконало вивчити гормон росту та встановити інгібуючий (зупиняючий) фактор цієї речовини – соматостатин. Це сталося 1973 р. А 1987 р. соматостатин запровадили у клінічну практику боротьби з акромегалією.

Лікування акромегалії має бути спрямоване на нормалізацію кількості СТГ, усунення супутніх захворювань та зменшення прояву симптомів. У терапії можуть бути використані: оперативний метод лікування (видалення аденоми гіпофіза), опромінення новоутворень, кріогенне руйнування гіпофіза, медикаментозна терапія (замінники соматостатину, антагоністи дофаміну).