Амілоїдоз нирок
Поразка нирок у дітей зустрічається при вторинному (спадковому) і рідше при первинному (ідіопатичному) амілоїдозі.
Етіологія та патогенез
Деяке зниження частоти вторинного амілоїдозу відмічено із введенням антибіотикотерапії та активності хірургічного лікування хронічних нагноєльних процесів, туберкульозу легень та його збільшенням при колагенових захворюваннях, головним чином при ревматоїдному артриті. Первинний амілоїдоз у дитячому віці відзначається вкрай рідко.
Амілоїд – це глікопротеїд, у якому фібрилярні білки тісно пов'язані з полісахаридом. Механізми його утворення та відкладення у тканинах залишаються неясними. Мають значення диспротеїнемія, збочення імуногенезу, а також поява клітин, що синтезують білок амілоїду при захворюваннях, що супроводжуються віковими чи спадковими змінами обміну речовин, тканинної структури.
Клініка залежить від ступеня вираженості, локалізації відкладення амілоїду у нирках та від індивідуальних особливостей організму. Поступове поширення амілоїдних відкладень у нирках обумовлює розвиток провідних симптомів цієї патології — протеїнурії, що наростає, з виникненням нефротичного синдрому і симптомів хронічної ниркової недостатності. Якихось особливостей у клінічній картині або перебігу амілоїдозу в залежності від характеру основного захворювання відзначити не вдається. Як правило, амілоїдоз виникає через кілька років після початку основного захворювання, зокрема при ревматоїдному артриті у дітей його перші ознаки з'являються в середньому через 5,5 роки від початку хвороби. Початкові ознаки амілоїдозу нирок зазвичай залишаються нерозпізнаними. Скарги хворих невизначені – загальна слабкість, відсутність апетиту, швидка стомлюваність.
Найбільш показовийсимптом амілоїдозу нирок - протеїнурія, у початковій стадії невелика, потім досягає 20-40 г/добу. Основну частину білків складають альбуміни (від 50 до 80 %) та альфа 1-глобуліни, що мають низьку молекулярну масу, і тільки при більш тяжких ураженнях нирок з'являються гамма- та бета-глобуліни. Сечовий осад бідний, складається з гіалінових та зернистих циліндрів, пізніше приєднується мікрогематурія. Макрогематурія не характерна для амілоїдозу. Втрата білка із сечею призводить до гіпо- та диспротеїнемії (зменшення альбумінів та збільшення переважно альфа 2-глобулінів), згодом – до появи набряків. Для амілоїдозу нирок характерний поступовий розвиток нефротичного синдрому після тривалої стадії помірної протеїнурії. Артеріальний тиск може бути нормальним, зниженим та підвищеним.
Діагноз амілоїдозу нирок заснований на розпізнаванні основного захворювання, що веде до його розвитку, а також на виявленні амілоїду в нефробіоптаті та біоптаті інших органів, що є єдино надійною його ознакою.
Течія амілоїдної дистрофії нирок, її тривалість залежать від основного захворювання, на тлі якого вона розвинулася, від ускладнень, пов'язаних з основним процесом або з амілоїдозом (тромбоз судин, пієлонефрит), від правильності та своєчасності лікування. Амілоїдоз нирок, як правило, хвороба хронічна, в середньому триває від 3 до 5 років, летальний кінець найчастіше є наслідком хронічної ниркової недостатності, що розвинулася.