Анемія Бірмера - Хвороби

Анемія Бірмера (анемія Аддісона-Бірмера, бірмерівська анемія) – хронічне захворювання аутоімунної природи, що є спадковою формою мегалобластних анемій. Протікає циклічно – рецидив змінюється ремісією.

Раніше це захворювання називали прогресивним злоякісним недокрів'ям, оскільки воно завжди призводило до смерті, але тепер завдяки лікуванню цього не трапляється, тому анемію називають на ім'я її дослідників. А після того, як довели роль вітаміну В12 у її виникненні, бірмерівську анемію називають однією з форм (перніціозної) В12-дефіцитної анемії, за якої уражаються кровотворна функція, травна та нервова системи. Зазвичай хворіють жінки віком 50-60 років.

Анемія починається поступово та дуже непомітно. З'являються скарги на швидку стомлюваність, слабкість, головний біль, запаморочення, серцебиття та задишку при рухах. Іноді основними ознаками є диспептичні явища (пронос, відрижка, нудота, печіння у кінчику мови). Іноді з'являються такі порушення нервової системи, як парестезії (неприємні відчуття «мурашок», оніміння, поколювання), що спонтанно виникають, похолодання кінцівок, хиткість ходи.

Колір шкіри - блідий з лимонним відтінком, склери трохи жовтушні, обличчя одутле, іноді набряклі гомілки і стопи. Грудина болюча при биття. Температура субфебрильна (трохи вище 37), але під час рецидиву підвищується до 38—39°.

При змінах у травному тракті з'являється глосит Гентера (поява мовою червоних неправильно окреслених плям, що сверблять). Мова іноді болить і палить, поступово стає гладкою (полірованою). У половини хворих збільшується печінка і у п'ятої частини – селезінка.

При ураженні серцево-судинноїсистеми з'являються тахікардія (прискорений пульс), гіпотонія (знижений тиск), збільшення розмірів серця, глухість тонів тощо.

З боку нервової системи та психіки - адинамія (різкий занепад сил).

Доведено, що природа хвороби Аддісона-Бірмера – аутоімунна. Вона буває у хворих на такі аутоімунні захворювання, як дифузний токсичний зоб, первинна надниркова недостатність, хронічний лімфоцитарний тиреоїдит (еутиреоїдний або гіпотиреоїдний), вітіліго та гіпопаратиреоз.

Важливу роль відіграє також спадковість - родичі людей з бірмерівською анемією частіше страждають на це захворювання.

Бірмерівська анемія може бути пов'язана з атрофією слизової оболонки шлунка. Причина цієї анемії – порушення вироблення шлунком особливого білка – гастромукопротеїну (внутрішній фактор Касла), який забезпечує всмоктування у кишечнику вітаміну B12. Такі дефіцитні анемії виникають при сифілісі, поліпозі, раку, лімфогранулематозі та інших патологічних процесах у шлунку, а також при його видаленні. Вони можливі при глистних зараження широким лентець, спру, після видалення тонкої кишки, при лікуванні деякими лікарськими препаратами, а також при вагітності.

Прийом глюкокортикоїдів викликає ремісію – тимчасове ослаблення чи зникнення ознак захворювання.

Діагностика

Діагностувати захворювання можна за клінічними ознаками дефіциту вітаміну В12. Крім того, проводяться морфологічні дослідження крові, кісткового мозку та визначається кислотність шлункового соку.

Лікування спадкових форм мегалобластних анемій проводиться після встановлення діагнозу та спеціального обстеження хворого у спеціалізованих гематологічних клініках. Найбільш ефективним засобом лікування є вітамін В12. Йогоправильне застосування повністю та назавжди усуває порушення, спричинені дефіцитом вітаміну В12, якщо до лікування не виникли незворотні зміни у нервовій тканині. Але хворі залишаються вразливими до появи аденоматозних поліпів шлунка і вдвічі частіше хворіють на рак шлунка. Їм показано спостереження, що включає регулярне проведення спеціальної проби, а також, якщо необхідно, додаткових досліджень.

У випадках перніціозно-анемічної коми негайно переливається кров (не більше 150-200 мл) або (що краще) еритроцитарна маса (іноді повторна) разом із ударними дозами вітаміну B12.

Якщо причиною бірмерівської анемії є широкий стрічок, то виліковують її дегельментизацією.

Якщо причиною став сифіліс, призначається специфічне лікування.

Хворі на анемію Бірмера в період ремісії перебувають на диспансерному обліку. Ним систематично проводяться щомісячний аналіз периферичної крові та періодичні дослідження нервової системи, а також рентгеноскопія шлунка для виключення раку, який можливий за бірмерівської анемії.

Профілактика

Анемія Аддісона-Бірмера займає 2-е місце за важливістю та частотою у групі дефіцитних анемій. Для її профілактики необхідно вчасно:

лікувати гастрити (з підвищеною та зниженою кислотністю);
лікувати паразитарні захворювання (глисти і т.д.);
застосовувати вітамін В12 після резекцій шлунка, при хронічних проносах, запальних захворюваннях чи вадах розвитку тонкого кишечника;
лікувати алкоголізм;
контролювати функцію печінки;
при наявній спадковості або автоімунних захворюваннях приймати препарати або полівітаміни, що містять вітамін В12.
не використовувати тривалий час препарати, які зменшують кислотність шлунка.

З метою профілактики рецидивів хворим систематично вводять вітамін В12 (1-2 рази на місяць) або камполон (2 рази на місяць). У весняно-осінні місяці, коли рецидиви частішають, ін'єкції роблять 1 раз на тиждень. Хворі на анемію повинні розуміти, що ремісія – це не одужання, і тому всі рекомендації лікаря потрібно суворо виконувати.