Аномалії розвитку та положення нирок
Проста ектопія нирки. Ця аномалія є незакінченим переміщенням нирки в каутальному напрямку, причому взаємозв'язок її з сечоводом абсолютно нормальна, крім дещо зміненого його напряму, обумовленого супутньою цьому процесу незавершеною ротацією.
Залежно від того, на якому етапі міграції нирки відбулася «зупинка», проста ектопія поділяється на тазову, поперекову та абдомінальну. Ектопована нирка може бути трохи зменшена в розмірах, а вісь її іноді має незвичайний напрямок (від злегка похилого до повністю горизонтального), балія ж розташована спереду.
Особливу увагу слід звернути на аберантне кровопостачання ектопованої нирки з безліччю судин, що йдуть від проксимальніших великих судин, але ніколи не від аорти на тому рівні, де зазвичай розташовується нормальна ниркова артерія.
Проста ектопія нирки клінічно зазвичай не виявляється, лише іноді при пальпації живота в нижніх відділах випадково виявляється пухлиноподібне утворення. Найчастіше ектопована нирка виявляється під час обстеження променевими методами з іншого приводу. У пацієнтів із простою ектопією нирки існує підвищений ризик розвитку гідронефрозу, стазу, інфекції або каміння у зв'язку з передньою локалізацією лоханочно-сечовідного сегмента та можливим високим відходженням сечоводу.
При тазовій та поперековій ектопії низько розташована нирка більшою мірою, ніж «нормальна», схильна до травми, а тому нерідко виявляється при обстеженні з приводу травми у пацієнтів з мікрогематурією.
При своєчасній діагностиці та відповідному лікуванні, якщо воно показано, проста ектопія ниркипредставляє будь-яких проблем, інших чи складніших у порівнянні з тими, що зазвичай виникають при лікуванні пацієнтів з патологією нормально розташованої нирки.
Ще один дуже рідкісний варіант ектопії нирки заслуговує на згадку — торакальна ектопія. Цей незвичайний вид ектопії, зазвичай лівосторонньої, але іноді й двосторонньої, швидше за все виникає в результаті прискореного процесу краніального переміщення нирки, що встигає пройти через щілину Богдалека до завершення злиття елементів діафрагми.
При цьому через задньобоковий дефект у діафрагмі нирка тягне за собою свою судинну ніжку та сечоводу. Торакальна нирка розташована екстраплеврально і зазвичай не чинить несприятливого впливу на функцію легень. Цей вид ектопії клінічно не виявляється. Діагноз зазвичай ставиться при рентгенографії, яка виробляється з іншого приводу.
Перехресна ектопія нирки. Коли нирка, що переміщається в краніальному напрямку, під впливом будь-яких сил відхиляється на протилежний бік або за середню лінію, то виникає аномалія, що носить назву перехресної ектопії нирки.
У поодиноких випадках (близько 10%) перехресно ектопована нирка не зливається з протилежною ниркою, вісь її при цьому зазвичай має горизонтальний або інший неправильний напрямок. Ектопована незрощена нирка розташована, як правило, нижче за неектоповану, нормально функціонує і має правильно сформовану порожнинну та сечовидільну систему.
У тих випадках, коли перехресно дистопована нирка є єдиною, зазвичай є супутні аномалії статевої сфери, зокрема відсутність сім'явивідної протоки і крипторхізм у хлопчиків і атрезія піхви або аномалія розвитку однієї з половин матки у дівчаток. Крім того, досить часто у такихпацієнтів відзначаються вади розвитку скелета та аноректальної області.
Існує кілька форм перехресно ектопованої зрощеної нирки (див. рис. 47-2): S-подібна (або сигмовидна), єдина, L-подібна, диско- або галетоподібна. Жоден з цих видів ектопії та злиття не має якихось специфічних клінічних особливостей, властивих саме цій формі аномалії.
Єдиною проблемою у всіх пацієнтів з перехресно ектопованою зрощеною ниркою є зумовлене неправильним розташуванням нирок порушення відтоку сечі, що сприяє приєднанню інфекції та утворенню каменів. Зазначені ускладнення можуть виникати у час.
У літературі є розрізнені поодинокі повідомлення про випадки утворення у таких нирках каміння, що не давало, як правило, симптоматики.
Підковоподібна нирка. Найчастішою аномалією злиття є підковоподібна нирка. При цьому вади дві роздільні нирки зростаються своїми нижніми, рідко - верхніми полюсами, з'єднуючись один з одним вузьким сегментом ниркової паренхіми або фіброзної тканини, що зветься перешийка.
Підковоподібна нирка зазвичай розташована нижче, ніж нормальні нирки, що пояснюється порушенням процесу краніального переміщення нирок. Деякі дослідники припускають, що переміщення зупиняється під впливом перешийка, що зрісся, розташованого під нижньою брижової артерією і утримує нирки в більш каудальному положенні.
Оскільки злиття виникає до того, як відбулася ротація, то балії та сечоводи розташовані зазвичай спереду перешийка, але можуть бути і позаду нього. Варіанти анатомії підковоподібних бруньок надзвичайно різноманітні (рис. 47-3).
Відомості про частоту підковоподібної нирки дуже суперечливі, у літературінаводяться цифри від 1:312 до 1:1800. Співвідношення хлопчики-дівчатка становить приблизно 2:1. Частота підковоподібної нирки у дітей статистично перевищує цей показник у дорослих, що пояснюється поєднаними множинними аномаліями, що визначають виживання дітей із цією пороком.
Відповідно, не всі пацієнти з підковоподібною ниркою доживають до дорослого віку. Як і за всіх вад розвитку нирок, при підковоподібній нирці зустрічаються й інші аномалії сечостатевого тракту, наприклад гіпоспадія і неопущення яєчок у хлопчиків, дворога матка і перегородки піхви у дівчаток.
Нерідко при підковій нирці відзначаються і аномалії сечовивідних шляхів. Найчастіше це подвоєння сечоводів з ектопічним уретероцеле або без нього, міхурово-сечовідний рефлюкс, обструкція пієлоуретерального сегмента та інші аномалії, які зазвичай проявляються клінічно.
Гідронефроз, що приєднуються, інфекція і каміння, як правило, також дають клінічну симптоматику, з приводу якої проводиться обстеження, при цьому якраз і виявляється ниркова підковоподібна. З клінічних проявів найчастішим є симптомокомплекс, що з інфекцією, але іноді відзначається пухлиноподібне освіту у животі, обумовлене самої підковоподібної ниркою чи гідронефрозом, і навіть гематурія.
У зв'язку з високою частотою супутніх аномалій та нашарування різних захворювань усі діти з підковоподібною ниркою повинні піддаватися ретельному комплексному урологічному обстеженню з метою максимального уточнення анатомії та планування оперативного втручання.
З аномалій порожнинної системи приводом для хірургічного втручання найчастіше є обструкція пієлоуретерального сегмента (ПУС), пов'язана насамперед із первинним внутрішнім.стенозом або з високим відходженням сечоводу. Операція зазвичай полягає в пієлопластику та накладення анастомозу бок-у-бік з поділом нирок або без поділу (рис. 47-4).
Підковоподібна нирка несе у собі більш високий ризик розвитку пухлин. Найчастіше це гіпернефроми, але є повідомлення про пухлини порожнинної сечовидільної системи, а також про пухлини Вільмса.
Пухлини, що виходять з паренхіми, особливо пухлина Вільмса, зазвичай розвиваються в області перешийка підковоподібної нирки. На щастя, сама собою підковоподібна аномалія не впливає на результат лікування пухлини, що виникла в підковоподібній нирці.
Результати лікування в таких випадках залежать від гістологічного характеру пухлини та стадії її розвитку. Хоча анатомія підковоподібної нирки та локалізація пухлини в області перешийка обумовлюють досить високі технічні складності оперативного втручання, проте результати лікування, особливо у дітей з пухлиною Вільмса, не гірші, ніж при хірургічному лікуванні пухлин нормальної, незрощеної нирки.