Аномалія Ебштейна - Кардіолог - сайт про захворювання серця та судин
Кардіолог онлайн
Кардіохірург онлайн
- Головна
- Серцево-судинна хірургія
- Вроджені вади серця
- Аномалія Ебштейна
Аномалія Ебштейна
Аномалія Ебштейна - рідкісний порок, при якому задня і перегородкова стулки тристулкового клапана зміщені до верхівки і прикріплюються до стінки правого шлуночка. Аномально розташований тристулковий клапан ділить правий шлуночок на дві частини: проксимальну, атріалізовану і дистальну, що виконує функцію правого шлуночка.
Атріалізована частина правого шлуночка та праве передсердя розширені і досягають величезних розмірів, при цьому є виражена трикуспідальна недостатність. Порушення гемодинаміки визначаються ступенем трикуспідальної недостатності, розміром функціонального правого шлуночка та його тракту, що виносить (який може бути значно звужений); усе це впливає величину скидання крові справа наліво через відкрите овальне вікно.
Клінічні прояви
Гемодинамічні порушення, а отже, і симптоми можуть бути дуже різними. При найважчих формах вади важка трикуспідальна недостатність у внутрішньоутробному періоді веде до водянки та загибелі плода. У багатьох новонароджених є виражений ціаноз. Він зменшується в перші кілька днів через швидке зниження легеневого судинного опору, але в деяких випадках стійкий важкий ціаноз вимагає накладання анастомозу між великим та малим колом кровообігу. Це буває при вираженій гіпоплазії правого шлуночка та обструкції його тракту, що виносить. Довгострокову тактику визначає трикуспідальна недостатність, що вимагає врешті-решт проведення модифікованої операції Фонтену. Уздебільшого ціаноз дозволяється в перші дні життя, і якщо рецидивує, то вже в підлітковому або молодому віці. Хоча у дитинстві переносимість фізичного навантаження майже знижена, згодом вона зменшується. У 20-25% випадків відзначаються пароксизми надшлуночкової тахікардії.
Діагностика
При аускультації чутний характерний тритактний або чотиритактний ритм, що заглушає тихий високочастотний шум систоли трикуспідальної недостатності. Крім того, біля лівого краю грудини і на верхівці чути тихий скрипучий мезодіастолічний шум. Виражено розщеплення II тону, що мало змінюється при диханні.
Рентгенографія грудної клітки
Серцева тінь розширена, іноді дуже значно, з допомогою різкого збільшення тіні правого передсердя; легеневий судинний малюнок зазвичай збіднений. Серце часто набуває форми кулі.
Зміни на ЕКГ також досить характерні. Є ознаки гіпертрофії правого передсердя, подовження інтервалу PQ та повна або неповна блокада правої ніжки пучка Гіса. Синдром WPW відзначається у 10—15% випадків.
Діагноз ставлять при виявленні широкого отвору тристулкового клапана зі зміщенням стулки перегородки клапана в бік верхівки.
Зміщення клапана може бути разючим, але тяжкість течії погано співвідноситься зі ступенем зміщення та з розміром правогошлуночка. Набагато важливіше ступінь трикуспідальної недостатності та кровотік через виносний тракт правого шлуночка, які вимірюють при допплерівському дослідженні. Оскільки ЕхоКГ дає вичерпну інформацію, катетеризацію серця навіть перед операцією не проводять, тим більше що вона може провокувати тахікардії.
При помірній серцевій недостатності ефективні серцеві глікозиди та діуретики; аритмії також піддаються медикаментозному лікуванню. Хірургічне лікування у дитячому віці зазвичай не потрібне. При вираженій трикуспідальній недостатності, що веде до прогресуючої серцевої недостатності, проводять хірургічну пластику тристулкового клапана, видаляють частину атріалізованого шлуночка або протезують тристулковий клапан; результати оперативного лікування загалом задовільні.
Тривалість життя при аномалії Ебштейна дуже залежить від тяжкості пороку. Оскільки морфологічний субстрат може бути дуже різноманітним, лікувальна тактика має бути індивідуальною. Основна причина смерті - серцева недостатність, що розвивається до 10-30 років. У дітей та молодих людей прогноз тим гірший, чим сильніший ціаноз. Після розвитку тяжкої серцевої недостатності хворі живуть лише кілька років.
Література
"Дитяча кардіологія" за ред. Дж. Хоффмана, Москва 2006