Антифосфоліпідний синдром - причини, діагностика та лікування синдрому
Антифосфоліпідний синдром- це стан, при якому імунна система людини помилково виробляє антитіла проти нормальних протеїнів, що містяться в крові.
Антифосфоліпідний синдром може призводити до утворення тромбів у великих судинах, а також до ускладнень вагітності, таких як мертвонародженість та викидні.
Антифосфоліпідний синдром часто ускладнюється тромбозом вен нижніх кінцівок. Тромби можуть утворюватися в життєво важливих органах, включаючи серце, нирки та легені. Симптоми захворювання залежать від розташування тромбу. Наприклад, тромбоз мозкового судини викликає інсульт з усіма характерними йому симптомами. Немає радикальних способів вилікувати антифосфоліпідний синдром, але є багато медикаментів, які знижують ризик утворення тромбів у хворих.
Причини хвороби
При антифосфоліпідному синдромі жертвами імунної системи стають білки крові, що зв'язують фосфоліпіди, особливий тип речовин, які відіграють ключову роль у згортанні крові (коагуляції). Імунна система помилково сприймає ці білки як чужорідні, виробляючи проти них антитіла. Антитіла є спеціалізованими протеїнами, які спрямовані лише проти «шкідливих» молекул, на кшталт клітинних компонентів бактерій. Коли імунна система помилково атакує фосфоліпід-зв'язуючі протеїни, у крові хворого починають утворюватися тромби.
Існує два типи антифосфоліпідного синдрому:
• Первинний. Якщо у хворого немає інших аутоімунних захворювань, таких як вовчак, такий антифосфоліпідний синдром вважається первинним. • Вторинний. Якщо антифосфоліпідний синдром розвинувся на тлі іншого аутоімунного захворювання, його прийнято вважати вторинним. При вторинному синдромі його причиноювважають початкове аутоімунне захворювання.
Причина первинного антифосфоліпідного синдрому невідома, але є кілька факторів, які відіграють важливу роль у його виникненні:
• Інфекції. Люди зі СНІД, сифілісом, гепатитом С та малярією більш схильні до антифосфоліпідного синдрому. • Лікарські препарати. Прийом деяких препаратів від гіпертонії (гідралазин), протисудомних засобів (фенітоїн) та антибіотика амоксициліну може підвищувати ризик хвороби. • Генетична схильність. Антифосфоліпідний синдром не вважається спадковим захворюванням, але дослідження показують підвищений ризик хвороби у деяких сім'ях.
Фактори ризику
Відомі на сьогодні фактори ризику антифосфоліпідного синдрому включають:
• Аутоімунні захворювання, такі як системний червоний вовчак (ВКВ) або хвороба Шегрена. • Наявність деяких інфекцій, таких як сифіліс та гепатит С. • Прийом низки медикаментів, серед яких гідралазин, хінідин, фенітоїн, амоксицилін та інші. • Обтяжений сімейний анамнез.
За статистикою антифосфоліпідний синдром частіше виникає у жінок молодого та середнього віку, хоча він може вражати людей будь-якої статі та віку. Окремо варто згадати ризик розвитку самих симптомів. Цілком можливе перебіг антифосфоліпідного синдрому без будь-яких проявів. У крові хворого можуть бути підвищені антифосфоліпідні антитіла, але тромби не утворюються і жодних скарг немає.
Ризик виникнення тромбів підвищується у таких случаях:
• Вагітність. • Тимчасове знерухомлення. • Хірургічні операції. • Куріння цигарок. • Високий артеріальний тиск. • Підвищений рівень холестерину. • Прийом гормональних контрацептивів.
Проявиантифосфоліпідного синдрому
Основні ознаки антифосфоліпідного синдрому можуть включати:
• Утворення тромбів у венах нижніх кінцівок, які можуть відриватися та потрапляти у легені (тромбоемболія легеневої артерії). • Неодноразові викидні або мертвонародженість. Можливі інші ускладнення вагітності, такі як передчасні пологи та прееклампсія. • Закупорка мозкової судини (інсульт).
Інші, більш рідкісні ознаки антифосфоліпідного синдрому включають:
• Неврологічні симптоми. Можливі хронічні головні болі, деменція та напади внаслідок порушення кровопостачання певних ділянок мозку. • Висип. У деяких людей виникає червона висипка у вигляді мережива або сіточки на зап'ястях і колінах. • Серцево-судинні захворювання. Проблеми із серцевими клапанами звичайні серед хворих із антифосфоліпідним синдромом. У нормі серцеві клапани відкриваються та закриваються, щоб пропускати кров тільки в одному напрямку. При хворобі клапан може втрачати свою функцію, внаслідок чого кров затікає у зворотному напрямку (регургітація). Це веде до тяжких порушень кровообігу. • Кровотечі. У деяких хворих зменшується кількість тромбоцитів – кров'яних тілець, необхідних для нормального згортання. У цьому стані, званому тромбоцитопенією, може бути ніяких скарг. Але при надто різкому зменшенні кількості тромбоцитів можливі кровотечі, у тому числі з носа та ясен. Під шкірою можуть утворюватись невеликі червоні плями (петехії).
Рідкісні ознаки антифосфоліпідного синдрому:
• Порушення руху, при якому тулуб та кінцівки хаотично посмикаються (хорея). • Проблеми з інтелектом та пам'яттю. • Психічні порушення, такі як депресія чи психоз. •Раптова втрата слуху.
Коли слід звернутися до лікаря?
Якщо у вас вже діагностували аутоімунне захворювання, обов'язково поговоріть зі своїм лікарем з приводу аналізу на антифосфоліпідні антитіла.
Інші приводи для термінового звернення до лікаря:
• Біль та набряклість у руці чи нозі. Потрібна особлива увага, якщо вени у вас почервоніли і набрякли. При сильному болю і набряку, що супроводжується задишкою, негайно потрібна допомога! Це може говорити про тромбоз вен кінцівок і попадання тромбу в легеню. • Ознаки інсульту. Вони можуть бути різноманітні, у тому числі оніміння кінцівок, слабкість, параліч, утруднене мовлення та розуміння мови, зорові порушення, сильний головний біль, запаморочення та ін. • Вагінальні кровотечі протягом перших 20 тижнів вагітності. Рясна кровотеча чи мазання може бути ознакою викидня. Якщо у вас були неодноразові викидні та інші ускладнення вагітності, то будьте особливо уважні до свого стану.
Якщо ви страждаєте на антифосфоліпідний синдром і намагаєтеся завагітніти, то потрібно проходити спеціальне лікування, яке запобігатиме викидням. Переконайтеся, що ваш лікар знає про ваш діагноз і вживає всіх необхідних заходів.
Діагностика хвороби
Якщо у хворої спостерігався один або кілька епізодів тромбозу або викидня з незрозумілої причини, лікар може призначити аналізи крові для перевірки згортання та наявності антифосфоліпідних антитіл.
Аналізи крові для підтвердження антифосфоліпідного синдрому спрямовані на пошуки хоча б одного з трьох антитіл:
• Анти-кардіоліпін. • Вовчаковий антикоагулянт. • Бета-2-глікопротеїн I (B2GPI).
Для підтвердження діагнозу антитіла мають бути виявлені в кровіщонайменше двічі, в аналізах, що проводяться з інтервалом не менше 12 тижнів.
Лікування антифосфоліпідного синдрому
Лікарі насамперед призначають лікарські препарати, які зменшують схильність до тромбоутворення.
Стандартне початкове лікування антифосфоліпідного синдрому на Заході полягає у призначенні кількох антикоагулянтів:
• Гепарин. Цей препарат призначається внутрішньовенно, зазвичай, у комбінації з іншими антикоагулянтами, такими як варфарин (Кумадин). • Варфарін. Після кількох днів комбінованої терапії гепарином та варфарином лікар може відмінити перший препарат і продовжити давати хворому на варфарин. Прийом таблеток варфарину іноді необхідний хворому остаточно життя. • Аспірин (ацетилсаліцилова кислота). У деяких випадках ефекту перших двох препаратів недостатньо, тоді лікар додатково призначає Аспірин у низьких дозах. Це лікування також може бути дуже тривалим.
Лікування антифосфоліпідного синдрому під час вагітності досить складне, дороге, потребує регулярних ін'єкцій та пов'язане з багатьма ризиками. Деякі препарати, такі як варфарин, при вагітності призводять до вад розвитку, тому їх не можна застосовувати.
• Гепарин. Деякі форми гепарину – еноксапарин (Ловенокс) та дальтепарин (Фрагмін) – відомі як низькомолекулярні форми гепарину, які хвора може вводити собі самостійно під шкіру. Гепарин вважається безпечним засобом під час вагітності. • Аспірин. Поряд із низькомолекулярним гепарином лікар може призначити Аспірин у формі таблеток, що збільшує шанси на успішне виношування дитини.
У поодиноких випадках вагітної таки може бути призначений варфарин, але тільки тоді, коли користь для матері переважує ризик для плода. Варфарин не завждивикликає уроджені дефекти у дитини, але такий ризик не можна ігнорувати. Лікування антифосфоліпідного синдрому при вагітності може бути складним, але в результаті зазвичай вдається запобігти викидням та іншим проблемам. Якщо ви приймаєте антикоагулянти, ваш лікар регулярно робитиме аналізи крові, щоб препарати не порушили згортання. Якщо доза препаратів висока для вас, це може призвести до кровотечі за найменшої травми. Тому постійний моніторинг є дуже важливим.
Поради для хворих
Залежно від плану лікування можна зробити кілька додаткових кроків для захисту свого здоров'я. На тлі прийому антикоагулянтів можлива схильність до кровотеч. Кровотечі можуть виникати при незначній спортивній травмі і навіть після випадкового порізу під час гоління.
У період терапії антикоагулянтами дотримуйтесь таких правил:
• Уникайте контактних видів спорту та іншої небезпечної діяльності. • Використовуйте тільки м'яку зубну щітку, щоб не поранити ясна. • Голіться тільки електричною бритвою, щоб уникати порізів шкіри. • Будьте особливо обережні з ножами, ножицями та іншими гострими предметами. Максимально автоматизуйте кухонну та канцелярську роботу, щоб рідше мати справу з цими предметами.
При вживанні антикоагулянтів слід пам'ятати, що вони не поєднуються з багатьма медикаментами та дієтичними добавками.
Проконсультуйтеся з лікарем, якщо ви вживаєте:
• Продукти, багаті на вітамін К. Цей вітамін сприяє згортанню крові і знижує ефективність антикоагулянтів. Дуже важливо уявляти, скільки вітаміну К ви вживаєте щодня. Середня денна норма дорослого чоловіка становить 120 мкг, а жінки – 90 мкг. Якщо ви їсте невелику кількість продуктів, багатихвітамін К, це не є проблемою. Але якщо ви захоплюєтеся шпинатом, брюссельською капустою, петрушкою та іншими овочами, то це може перешкодити лікуванню. • Спиртне та журавлина. З іншого боку, журавлинний сік та алкоголь можуть призвести до небезпечного посилення ефекту варфарину. Це може призвести до серйозних кровотеч, тому уникайте таких продуктів під час лікування. • Безрецептурні препарати та біодобавки. Багато з них, включаючи ОТС-анальгетики, засоби від застуди, полівітаміни, часникові капсули, гінкго та продукти на основі зеленого чаю не поєднуються з варфарином.
Якщо ви страждаєте на антифосфоліпідний синдром і при цьому не приймаєте антикоагулянти, вам слід дотримуватися кількох правил:
• Обов'язково повідомляйте всім своїм лікарям про діагноз. • Поговоріть із лікарем про заходи профілактики тромбозу, якщо ви тривалий час лежить нерухомо (через хворобу чи операцію). • Не куріть. Якщо ви курили раніше, обов'язково киньте цю звичку. • Зменште рівень холестерину в крові – це важливий крок для профілактики інфаркту та інсульту.
Можливі ускладнення
Ускладнення антифосфоліпідного синдрому залежить від того, у якому органі утворився тромб. У тяжких випадках тромбоз може призвести до відмови життєво важливого органу та смерті.
• Ниркова недостатність. Цей стан розвивається через недостатній кровоток у нирках. • Інсульт. Недостатнє кровопостачання головного мозку може призвести до незворотного пошкодження нервових структур, паралічу, порушення інтелекту та поведінки. • Серцево-судинні проблеми. Якщо тромб утворюється у нозі, він ушкоджує клапани вен, які у нормі служать для відпливу крові у бік серця. Відня розширюються, клапани не можуть виконувати свої функції, судинипереповнюються, і кров у них застоюється. В результаті виникає хронічна венозна недостатність, що супроводжується набряклістю та порушенням кольору кінцівок. Інше можливе ускладнення – поразка серця. • Проблеми з легенями. Легеневі ускладнення включають високий тиск крові в легенях (легенева гіпертензія) та легеневу емболію внаслідок відриву тромбу. • Ускладнення вагітності. Вони включають викидні, мертвонародженість, передчасні пологи та прееклампсію.