Антитіла до аквапорину 4 (NMO)

Антитіла до аквапорину 4 – це аутоантитіла, які спрямовані проти білків водопровідних каналів, що регулюють водно-електролітний баланс у центральній нервовій системі та розташованих у ніжках астроцитів, що утворюють гематоенцефалічний бар'єр. Вони є серологічним маркером оптикомієліту (хвороби Девіка).

Для чого використовується цей аналіз?

Для діагностики оптикомієліту (хвороби Девіка).

Коли призначається дослідження?

При характерних клінічних ознаках демієлінізуючого захворювання нервової системи з ушкодженням зорового нерва та спинного мозку.

Синоніми англійські

Aquaporin-4Receptor Antibody; anti-AQP4; NMO(Neuromyelitis Optica) IgG.

Метод дослідження

Непряма реакція імунофлюоресценції.

Який біоматеріал можна використовувати для дослідження?

Як правильно підготуватися до дослідження?

Не курити протягом 30 хвилин до дослідження.

Загальна інформація про дослідження

Оптикомієліт (хвороба Девіка) – рідкісне аутоімунне демієлінізуюче неврологічне захворювання, що призводить до пошкоджень зорових нервів (неврит) та спинного мозку (мієліт). Раніше вважалося, що оптикомієліт є формою розсіяного склерозу, проте нещодавно було з'ясовано, що патогенетичні механізми ушкодження нервів та особливості перебігу при цих захворюваннях відрізняються.

Випадки оптикомієліту частіше трапляються у жінок, ніж у чоловіків. Найчастіше захворювання починає проявлятися до 40 років, тобто приблизно на 10 років пізніше, ніж типовий розсіяний склероз. Зорові нерви та спинний мозок ушкоджуються одночасно або з інтервалом у кілька років. Оптичний неврит може бути одно-або частішедвостороннім. Клінічно оптикомієліт проявляється порушенням зору (аж до його повної втрати), м'язовою слабкістю, зниженням периферичної чутливості, грубим порушенням функції сфінктерів (мимовільним сечовипусканням та дефекацією). Поразка спинного мозку поширюється більш як на три сегменти. Захворювання має рецидивний характер перебігу без повної ремісії між загостреннями. Воно швидко прогресує і призводить до незворотних неврологічними порушеннями. Летальний результат можливий при гострій дихальній недостатності внаслідок порушення центральної регуляції дихання.

Діагностика проводиться відповідно до міжнародних критеріїв (Miller D. H. та співавт, 2008).

"Великі" критерії (потрібна наявність всіх основних критеріїв, але вони можуть бути присутніми в різні періоди):

1) неврит зорового нерва з ураженням одного або обох очей;

2) поперечний мієліт, асоційований з наявністю підтвердженого за даними МРТ вогнища ураження спинного мозку, який поширюється по довжині більш ніж на 3 хребетних сегменти;

3) відсутність даних по саркоїдозу, васкулітам, системному червоному вовчаку, синдрому Шегрена або іншого пояснення наявним проявам.

"Малі" критерії (присутній має принаймні один):

1) найсвіжіша МРТ мозку має бути без патології чи виявляти:

вогнища у дорзальних відділах довгастого мозку, або суміжні, або не суміжні з осередками у спинному мозку;
вогнища в гіпоталамусі та/або стовбурі мозку;
"лінійні" вогнища, розташовані перивентрикулярно або в мозолистому тілі, але не овоїдної форми і не поширюються на паренхіму гемісфер головного мозку у формі пальців Даусона;

2) позитивний тест сироватки кровіабо цереброспінальної рідини на NMO-IgG/антитіла до аквапорину 4.

На МРТ вогнища ураження відповідають місцям найбільшої локалізації аквапорину-4: гіпоталамусу, стовбуру мозку, перивентрикулярних зон.

Аквапорин 4 – трансмембранний білок водопровідних каналів клітинних стінок, який регулює транспорт води між кровоносними судинами та астроцитами головного мозку, що входять до структури гематоенцефалічного бар'єру.

Вперше антитіла до аквапорину 4 були виявлені у 2004 році як специфічні та патогенетично значущі для оптикомієліту імуноглобуліни. Імунопатологічний механізм розвитку цього захворювання остаточно не з'ясований. Передбачається, що пошкодження та демієлінізація нервових волокон, найімовірніше, відбувається вдруге, як результат порушення водно-електролітного обміну в місцях патологічного процесу.

Антитіла до аквапорину 4 виявляються у 60-90% хворих на оптикомієліт, що дозволяє диференціювати його з хворобою Девіка та розсіяним склерозом, для яких даний вид антитіл нехарактерний.

Вони виявляються також при ряді подібних захворювань, які розглядаються як початкові прояви оптикомієліту: поздовжньому великому поперечному мієліті та ізольованому невриті зорового нерва. Чутливість дослідження для діагностики оптикомієліту становить у середньому 75%, специфічність при поширених формах – 90%, а при ізольованому рецидивному невриті зорового нерва – 30-50%.

Рівень антитіл пропорційний активності захворювання, що дозволяє використовувати цей аналіз для моніторингу перебігу оптикомієліту та оцінки ефективності терапії.

Для чого використовується дослідження?

Для діагностики оптикомієліту, рецидивуючого поперечного мієліту тарецидивуючого невриту зорового нерва;
для диференціальної діагностики оптикомієліту та розсіяного склерозу;
для моніторингу перебігу хвороби;
з метою оцінки ефективності терапії.

Коли призначається дослідження?

При клінічних ознаках невриту зорового нерва та ушкодження спинного мозку;
при виявленні поперечного мієліту за даними магнітно-резонансної томографії;
при диференціальній діагностиці демієлінізуючих захворювань з невритом та мієлітом;
при спостереженні за пацієнтами з оптикомієлітоподібними розладами та хворобою Девіка;
під час лікування пацієнта із оптикомієлітом.