Артеріальна гіпертензія у дитини з фібромускулярною дисплазією, що первинно трактувалася як

Неспецифічний аортоартеріїт (НАА) — захворювання з групи системних васкулітів, що характеризується ураженням аорти та судин, що відходять від неї, з розвитком деструктивно-продуктивного сегментарного аортиту та субаортального панартеріїту, який призводить до

Неспецифічний аортоартеріїт (НАА) - захворювання з групи системних васкулітів, що характеризується ураженням аорти і судин, що відходять від неї, з розвитком деструктивно-продуктивного сегментарного аортиту і субаортального панартеріїту, який призводить до деформації судинного просвіту і, отже, до ішемічних розладів. Захворювання зустрічається як у молодому, так і в дитячому віці, починається частіше у віці від 10 до 20 років, переважно хворіють на обличчя жіночої статі [1–3].

Відносна рідкість даної патології стає одним із факторів, що визначає складність та несвоєчасність її діагностики, неадекватність лікування, що призводить до ранньої інвалідизації та високого ризику розвитку життєзагрозних ускладнень у хворих з НАА [4].

НАА клінічно характеризується зміною двох стадій (фаз) течії: гострої та хронічної. У гострій фазі переважає загальнозапальний синдром: можливе підвищення температури тіла, судинні болі, значне збільшення ШОЕ, гіпохромна анемія та підвищення рівня С-реактивного білка. Характер клінічних проявів залежить від переважної локалізації сегментарного ураження артеріального русла [5]. У разі ураження ниркових артерій розвивається артеріальна гіпертензія ренального генезу і тоді найбільшими труднощами є диференціальна діагностика НАА з вродженими судиннимидисплазіями.

Подаємо клінічне спостереження фібромускулярної дисплазії, діагностованої у дівчинки 8 років, яка первинно трактувалася як НАА.

Клінічне спостереження. Пацієнтка К., 8 років надійшла до стаціонару зі скаргами на підйоми артеріального тиску (АТ) максимально до 220 та 90 мм рт. ст., періодичний головний біль.

З анамнезу життя відомо, що дівчинка від другої вагітності, що протікала на тлі анемії та загрози переривання у першому триместрі, перших термінових пологів. Народилася з масою 2800 г, довжиною 50 см, перебувала на грудному вигодовуванні до 5 місяців. У психомоторному розвитку не відставала. Вакцинована за календарем. Реакція Манту негативна. Після двох років 5–6 разів на рік хворіла на ГРВІ, двічі на ангіну, перенесла вітряну віспу. Спадковість обтяжена лінією батька: дід помер від розриву аневризми артерії мозку. Алергологічний анамнез: алергічна висипка на антибіотики цефалоспоринового ряду.

Анамнез захворювання: вперше у віці 5 років у дівчинки відзначався епізод болю у правому тазостегновому суглобі. За місцем проживання діагноз трактувався як хронічний ювенільний артрит. Під час обстеження запальної активності не виявлено. Отримувала нестероїдні протизапальні препарати (НПЗП), внутрішньовенне введення глюкокортикоїдів, антибактеріальну терапію, на тлі чого больовий синдром купіювався. Надалі артралгії не турбували. У 6,5 років, при випадковому вимірі АТ (у сім'ї з'явився тонометр), виявлено його підвищення до 190 та 100 мм рт. ст. Дитину обстежено в хірургічному стаціонарі, де за даними ультразвукової доплерографії (УЗДГ) та рентгеноконтрастної комп'ютерної томографії виявлено стеноз лівої ниркової артерії до 70%. Незважаючи на гіпотензивну терапію (Норваск, Карведилол, Арифон),цифри АТ зберігалися високими. Через рік при ангіографічному дослідженні виявлено сегментарний стеноз проксимального відділу лівої ниркової та верхньої брижової артерій – запідозрений НАА. За результатами обстеження у ревматологічному стаціонарі діагноз НАА було підтверджено, але базисна терапія не призначена через відсутність лабораторної активності. Як лікування дівчинка отримувала лише гіпотензивні засоби без значного ефекту. При повторній УЗДГ через 6 місяців виявлено ознаки гемодинамічно значущого стенозу аорти в області відходження від неї вісцеральних гілок (початкових відділів черевного стовбура, верхньої брижової та обох ниркових артерій – не менше 70%). З урахуванням збереженої та торпідної до стандартної терапії артеріальної гіпертензії, дівчинці була виконана спроба балонної ангіопластики лівої ниркової артерії без ефекту: зберігалися високі цифри АТ: вдень до 200 та 100 мм рт. ст., вночі - до 170 і 90 мм рт. ст. Направлена до УДКБ Першого МДМУ ім. І. М. Сєченова для верифікації діагнозу та лікування.

При надходженні стан середньої тяжкості за рахунок артеріальної гіпертензії. Шкірні покриви і видимі слизові оболонки звичайного забарвлення, дівчинка астенічної статури. При аускультації в легенях везикулярне дихання, хрипів немає. Серцеві тони звучні, акцент II тону над легеневою артерією, вислуховується систолічний судинний шум над областю обох сонних артерій, підключичних, хребетних артерій, у проекції черевної аорти, ниркових та стегнових артерій. Пульс симетричний, достатнього заповнення. Частота серцевих скорочень (ЧСС) - 96 ударів за хвилину; АТ на лівій руці 180/90 мм рт. ст., на правій - 170/70 мм рт. ст. При лабораторному обстеженні запальної активності, характерної для гострої фази НАА (підвищення рівня ШОЕ, С-реактивного білка,гіперфібриногенемія), не виявлено. За даними добового моніторування АТ – ознаки артеріальної гіпертензії систолічного характеру.

При інструментальному дослідженні відзначаються доплерографічні ознаки стенозування верхньої брижової артерії, черевного стовбура та лівої ниркової артерії - тобто картина стенозу практично всіх вісцеральних гілок черевної аорти. Поряд з цим, при УЗДГ гілок дуги аорти та магістральних артерій нижніх кінцівок, відзначаються ознаки зміни кровотоку зі стенотичним спектром, потовщення комплексу «інтима-медіа», нечіткість контурів, порушення диференціювання шарів стінок обох сонних артерій до 50%, стенозу лівої ОБИДВА до 30%. Таким чином, у дитини підтверджено поширений характер ураження аорти та її гілок.

Враховуючи невідповідність між великим характером ураження аорти та її гілок та повною відсутністю запальної активності протягом двох років спостереження, з метою диференціальної діагностики дівчинці було виконано позитронно-емісійну томографію (ПЕТ) всього тіла, за результатами якої переконливих даних за наявність активного запального процесу магістральних артерій не отримано.

Фібромускулярна (фіброзно-м'язова) дисплазія - це гіперпластичне захворювання, обумовлене мутацією в гені колагену III типу (135580, 2q31, COL3A1) і характеризується ураженням артерій середнього та дрібного калібрів. Найчастіше уражаються ниркові артерії, рідше сонні артерії, проте можливе залучення до патологічного процесу та судин кінцівок (клубової та/або підключичної артерії), а також коронарних артерій. Як і НАА, дана патологія виникає переважно у дітей та молодих жінок. Вперше захворювання було описано у 1955році Л. Маккорміком.

При фібромускулярній дисплазії може уражатися будь-який із шарів артеріальної стінки – інтиму, медіа та адвентицію. Звуження просвіту судини відбувається в результаті концентричного або ексцентричного відкладення колагену у просвіті судини. У цьому внутрішня еластична мембрана витончується чи фрагментируется. Патологічний процес проявляється мультифокальним, тубулярним чи монофокальним стенозом артерій малого та середнього калібру. Більш рідкісний тип ураження - в області інтими і періартеріально - частіше зустрічається у дітей, і при цьому захворювання носить швидкопрогресуючий перебіг.

Клінічні прояви та ускладнення залежать від локалізації ураження: переміжна кульгавість, артеріальна гіпертензія (вазоренального характеру як прояв стенозу ниркових артерій), порушення мозкового кровообігу, розвиток аоризми, що розшаровує аневризми, інфаркт міокарда.

Правильний діагноз захворювання вдається поставити за допомогою ангіографічного дослідження, магнітно-резонансної ангіографії - виявляють характерні зміни у вигляді "нитки перлів", "чіток": потовщені ділянки артерії з гіперплазією чергуються з менш зміненими ділянками.

У представленому клінічному спостереженні є класична симптоматика ураження ниркових артерій при фібромускулярній дисплазії у вигляді розвитку неконтрольованої стандартними схемами гіпотензивної терапії вазоренальної артеріальної гіпертензії, що первинно трактувалася як НАА. Відсутність загальнозапального синдрому в дебюті захворювання та ознак лабораторної активності протягом усього періоду спостереження не дозволила підтвердити діагноз НАА. Як новий диференціально-діагностичний метод дослідження було використано позитронно-емісійну томографію, що дозволила об'єктивнооцінити відсутність активного запального процесу у стінках магістральних артерій. Спроба балонної ангіопластики не призвела до очікуваного ефекту. Тільки проведене двостороннє аутовенозне аортопочечне протезування дозволило усунути вазоренальну артеріальну гіпертензію.

Література

Покровський А. В., Зотиков А. Є., Юдін В. І., Грязнов О. Г., Рахматуллаєв Р. Р. Діагностика та лікування неспецифічного аортоартеріїту. Посібник для практикуючих лікарів. М: «ІРІСЪ», 2003.
Лискіна Г. А. Системні васкуліти. Дитяча ревматологія Посібник для лікарів. За ред. А. А. Баранова, Л. К. Баженової. М: Медицина, 2002; 221-270.
Al Abrawi та ін. Takayasu arteritis in children // Pediatr Rheumatol. 2008, Sep 28; 6: 7.
Johnston S. L., Lock R. G., Gompels M. M. Takayasu arteritis: review // J Clin Pathol. 2002, July; 55 (7): 481-486.
Успенська Є. В. Клініка, лікування та результати неспецифічного аортоартеріїту у дітей // Дисертація на здобуття наукового ступеня канд. мед. наук. М., 2001.
Сіренко Ю. Н. Симптоматичні форми артеріальної гіпертензії // Український медичний журнал. Київ, 2008, 3 (65), с. 48-79.

Перший МДМСУ ім. І. М. Сєченова, Москва