Атрезія тристулкового клапана - причини, симптоми, діагностика та лікування
Атрезія тристулкового клапана – вроджена серцева аномалія, що характеризується відсутністю передсердно-шлуночкового повідомлення між правими камерами серця. Клінічна картина атрезії тристулкового клапана включає відставання фізичного розвитку дитини, задишку у спокої, ціаноз, ознаки серцевої недостатності. Атрезія тристулкового клапана діагностується за допомогою комплексу інструментальних досліджень: ЕКГ, рентгенографії грудної клітки, ЕхоКГ, зондування порожнин серця, атріографії та вентрикулографії, висхідної аортографії. Для корекції атрезії тристулкового клапана запропоновано низку хірургічних методик – атріосептостомію, накладання системно-легеневих анастомозів, операції Гемі-Фонтену та Фонтену.
Загальні відомості
Атрезія тристулкового клапана (трикуспідальна атрезія) – вроджена вада розвитку тристулкового клапана, що з'єднує праве передсердя з правим шлуночком. При атрезії на місці тристулкового клапана формується щільна мембрана, яка перешкоджає повідомленню між правими відділами серця. У кардіології атрезія тристулкового клапана становить 1,6-3% від числа всіх вроджених вад серця, що виявляються в дитячому віці. За частотою народження серед пороків ціанотичного («синього») типу атрезію тристулкового клапана поступається лише зошитові Фалло і транспозиції магістральних судин. За відсутності корекції смертність хворих з атрезією тристулкового клапана протягом першого року життя сягає 75-90%.
Причини атрезії тристулкового клапана
В етіології атрезії тристулкового клапана провідна роль приділяється порушенню формування серця на ранніх термінах ембріогенезу (2-8 тижнів). Тератогенними факторами у цей періодгестації можуть бути вірусні інфекції (краснуха, грип), хронічний алкоголізм матері, виробничі шкідливості, прийом деяких лікарських засобів (сульфаніламідів, антибіотиків, аспірину та ін.).
Причинами, що схильні до формування вроджених вад серця, служать вік матері старше 35 років, токсикоз I триместру вагітності, загроза переривання вагітності, випадки мертвіння в анамнезі, ендокринні захворювання (цукровий діабет). Також слід мати на увазі спадковий фактор: наявність у сім'ї інших дітей чи родичів із вродженими вадами розвитку серця.
Особливості гемодинаміки при атрезії тристулкового клапана
Анатомічною основою атрезії тристулкового клапана є облітерація правого передсердно-шлуночкового отвору. Внаслідок цього нерозвиненим виявляється і припливний конус правого шлуночка, тобто має місце гіпоплазія правого шлуночка. При цьому відбувається шунтування крові з правого передсердя в ліве через дефект міжпересердної перегородки.
Далі, через мітральний клапан кров надходить у лівий шлуночок, звідки може прямувати у двох напрямках: або в аорту, або, через дефект у міжшлуночковій перегородці, нормально розвинений конус правого шлуночка і звідти - в легеневу артерію. За відсутності дефекту в міжшлуночковій перегородці повідомлення між великим і малим колом кровообігу відбувається через відкриту артеріальну протоку або через системні колатеральні артерії.
Т. о, при атрезії тристулкового клапана в лівому шлуночку відбувається змішування венозної крові з порожнистих вен та артеріальної крові з легеневих вен. Найчастіше більший обсяг крові надалі потрапляє в аорту, менша частина – у легені. Недостатній рівень насиченості кровікиснем зумовлює розвиток ціанозу. Зважаючи на недорозвинення правого шлуночка, лівий шлуночок відчуває підвищене навантаження, практично повністю забезпечуючи насосну функцію серця, що зрештою призводить до розвитку серцевої недостатності.
Класифікація атрезії тристулкового клапана
Залежно від морфологічних особливостей виділяють кілька форм атрезії тристулкового клапана: м'язову (76%), мембранозну (7–12%), клапанну (4,8–6%), атрезію типу аномалії Ебштейна (2–8%) та атрезію типу відкритого атріовентрикулярного каналу (випадки, що рідко зустрічаються).
При найчастішій, м'язовій формі атрезії тристулкового клапана дно правого передсердя розташовується над вільною стінкою лівого шлуночка (дискордантність передсердно-шлуночкових взаємин); має місце гіпоплазія правого шлуночка, зумовлена відсутністю його припливного синусу. Мембранна форма атрезії тристулкового клапана характеризується розташуванням дна правого передсердя над атріовентрикулярною частиною міжшлуночкової перегородки; є гіпоплазія правого шлуночка внаслідок відсутності його синусу.
При клапанній формі атрезії праве передсердя та шлуночок розділені неперфорованою фіброзною мембраною, утвореною зрісними стулками трикуспідального клапана (конкордантність передсердно-шлуночкових взаємин); незважаючи на наявну гіпоплазію, правий шлуночок сформований повністю.
Атрезію типу аномалії Ебштейна характеризує усунення тристулкового клапана зі зрісними стулками в порожнину правого шлуночка. Атрезія типу атріовентрикулярної комунікації (відкритого АВ-каналу) обумовлена блокадою виходу з правого передсердя в правий шлуночок стулками загального передсердно-шлуночкового клапана.
Крім морфологічнихформ, розрізняють такі анатомічні варіанти атрезії тристулкового клапана:
- Атрезія тристулкового клапана зі збільшеним або нормальним легеневим кровотоком: з нормальним розташуванням магістральних судин, відсутністю стенозу легеневої артерії, наявністю дефекту міжшлуночкової перегородки; з атрезією легеневого стовбура та відкритою артеріальною протокою; з транспозицією магістральних судин, відсутністю стенозу легеневої артерії, наявністю дефекту міжшлуночкової перегородки; з транспозицією магістральних судин, атрезією гирла аорти, відкритою артеріальною протокою; з транспозицією магістральних судин, відсутністю стенозу легеневої артерії, наявністю дефекту міжшлуночкової перегородки, двох або тристулкового мітрального клапана.
- Атрезія тристулкового клапана з редукованим легеневим кровотоком: з нормальним розташуванням магістральних судин, наявністю дефекту міжшлуночкової перегородки та стенозу легеневої артерії; з нормальним розташуванням магістральних судин, атрезією легеневого стовбура та відкритою артеріальною протокою; з транспозицією магістральних судин, наявністю дефекту міжшлуночкової перегородки та стенозу легеневої артерії; з транспозицією магістральних судин, наявністю дефекту міжшлуночкової перегородки та гіпоплазії правого шлуночка; з транспозицією магістральних судин, наявністю дефекту міжшлуночкової перегородки, гіпоплазії правого шлуночка, стенозу легеневої артерії та мітрального клапана.
Симптоми атрезії тристулкового клапана
Виразність клінічних проявів при атрезії тристулкового клапана визначається розміром міжпередсердного та міжшлуночкового повідомлення та величиною легеневого кровотоку. Тому симптоми атрезії тристулкового клапана зустрічаються у пацієнтів різною мірою.та поєднаннях. Діти з атрезією тристулкового клапана відстають у фізичному розвитку від здорових однолітків. Типові задишка у спокої та її збільшення при незначному навантаженні (активності, смокті, плачі тощо), симптом «барабанних паличок» і «годинного скла», загальний ціаноз.
Нерідко виникають гіпоксемічні кризи – напади пароксизмальної задишки з вираженим ціанозом, обумовлені раптовим зменшенням легеневого кровотоку, збільшенням скидання неоксигенованої крові в ліві відділи серця та гіпоксемією у великому колі кровообігу.
Задишково-ціанотичні напади при атрезії тристулкового клапана можуть провокуватися психоемоційною напругою, фізичною активністю, інтеркурентними захворюваннями, що протікають з лихоманкою, діареєю та ін факторами. Гіпоксемічний криз розвивається раптово, дитина при цьому стає неспокійною, посилюються задишка та ціаноз, виникає тахікардія. У важких випадках такі напади можуть призвести до судом, втрати свідомості, коми та смерті.
При атрезії тристулкового клапана швидко розвивається недостатність кровообігу з великого кола з характерними набряками, гепатомегалією, гідротораксом, асцитом. За відсутності хірургічної корекції пороку більшість дітей із атрезією тристулкового клапана гине протягом першого року життя. При досить великих розмірах шунту та нормальному легеневому кровотоку пацієнти з некоригованою атрезією тристулкового клапана можуть дожити до 15-30 і навіть більше років.
Діагностика атрезії тристулкового клапана
До фізикальних даних, що характеризують атрезію тристулкового клапана, відносять перкуторно обумовлене збільшення меж серця, що вислуховуються при аускультації шуми: систолічний шум у III та IV міжреберних проміжках(при ДМЖП та стенозі ЛА), систолічний шум у II міжребер'ї (при ТМС), діастолічний шум на верхівці серця, обумовлений збільшеним кровотоком через мітральний клапан.
На ЕКГ виявляється відхилення електричної осі серця вліво, гіпертрофія правого передсердя та лівого шлуночка. При рентгенографії грудної клітки визначається посилення легеневого малюнка, збільшення тіні серця, переважно його лівих відділів. За допомогою ЕхоКГ виявляється відсутність ехосигналів від трікуспідального клапана, дефекти перегородок, аномальне положення магістральних судин, ОАП, стеноз легеневої артерії. Дані зондування порожнин серця при атрезії тристулкового клапана вказують на неможливість проведення катетера з правого передсердя в правий шлуночок; водночас вільно катетеризується ліве передсердя; тиск у правому передсерді підвищено. Дослідження газового складу крові виявляє зниження вмісту кисню в артеріальній крові.
Рентгеноконтрастні дослідження (атріографія, вентрикулографія, аортографія) виявляють надходження контрастної речовини з правого передсердя до лівого, просвітлення в місці відсутності припливного синуса правого шлуночка (симптом світлого трикутника). Крім цього, вдається побачити супутні атрезії тристулкового клапана - дефекти - стеноз ЛА, ДМЖП, транспозицію магістральних судин.
Лікування атрезії тристулкового клапана
Медикаментозна терапія при атрезії тристулкового клапана показана для усунення задишково-ціанотичних нападів та корекції недостатності кровообігу. У всіх випадках при атрезії тристулкового клапана потрібне хірургічне лікування, метод якого визначається кардіохірургом.
Атрезія тристулкового клапана – складна вада, корекція якої виконується.поетапно. На першому етапі досягається забезпечення адекватного легеневого кровотоку та усунення гіпоксемії. На другому та третьому етапах послідовно досягається перенаправлення системного повернення в легеневе коло кровообігу.
На першому етапі корекції атрезією тристулкового клапана дітям раннього віку при наявності неадекватного міжпередсердного повідомлення виконують атріосептостомію або ендоваскулярну балонну атріосептостомію, що дозволяє розширити дефект міжпередсердної перегородки і знизити градієнт тиску між передсердою.
Атрезія тристулкового клапана зі збільшеним легеневим кровотоком, що протікає з респіраторним дистрес-синдромом та ацидозом, є показанням до звуження легеневого стовбура за допомогою манжети. При недостатньому легеневому кровотоку на першому етапі виконується накладання системно-легеневих анастомозів (аорто-легеневий анастомоз по Блелоку).
На другому етапі пацієнтам з атрезією тристулкового клапана проводиться накладання двостороннього двонаправленого кава-пульмонального анастомозу або операція Гемі-Фонтену, що передбачають різні варіанти анастомозування ВПВ та легеневої артерії.
Повна гемодинамічна корекція атрезії тристулкового клапана забезпечується проведенням операції Фонтену, завдяки якій досягається роз'єднання малого та великого кола кровообігу та ліквідуються порушення гемодинаміки. В результаті операції Фонтену правий шлуночок виключається з участі у кровообігу. Лівий шлуночок нагнітає кров в аорту, до легень кров надходить пасивно з порожнистих вен.
Прогноз та профілактика атрезії тристулкового клапана
Комплексна хірургічна корекція атрезії тристулкового клапана дозволяє досягти високої виживання: протягом 5 років - 80 -88% і 10 років - 70%. УВіддалені терміни смерті пацієнтів, як правило, настає від хронічної серцевої недостатності або цирозу печінки. Частина пацієнтів потребує повторного втручання у зв'язку зі стенозом або оклюзією імплантованих протезів. За відсутності кардіохірургічного лікування смерть хворих з атрезією тристулкового клапана настає у ранньому дитинстві.
Профілактика вроджених вад серця включає медико-генетичне консультування, виключення антенатальних шкідливостей, визначення показань до переривання вагітності при виявленні критичних вад, несумісних з життям плода. Попередження несприятливого розвитку атрезії тристулкового клапана зводиться до своєчасної діагностики аномалії, забезпечення спеціального догляду за дитиною, визначення оптимального методу та термінів хірургічної корекції пороку.
Усі пацієнти з атрезією тристулкового клапана (як до, так і після операції) повинні спостерігатися у кардіолога, отримувати превентивну антибактеріальну терапію перед хірургічними та стоматологічними процедурами, щоб уникнути розвитку інфекційного ендокардиту.